Homogentizánsav - kémiai referencia 21
Homogentisuria jellemezve kiválasztás a vizeletbe, nagy mennyiségű (legfeljebb 0,5 g naponta) homogentizánsav fejleszteni ochronosis. pigment lerakódást a szövetekben. A metabolikus defektus homogentisuria társult veleszületett hiánya a máj és a vese homogentizánsav oxidáz. [C.410]
Az úgynevezett homogentisuria. ritka betegségek, homogentizánsav (p. 371) jelenik meg a vizeletben. [C.469]
A szokásos módon az oxidatív lebomlását homogentizánsavat, valószínűleg a következő [c.398]
A legújabb kutatások. Amint már jeleztük (p. 352), alátámasztják azt az elképzelést, hogy a homogentizánsav abban rejlik, ahogyan a fiziológiás bomlásnak, és hogy a tirozin cseréje sérti meg homogentisuria veszteség a szervezet azon képességét, hogy további oxidációját homogentizánsavat a végső termékek. [C.372]
1902-ben, brit orvos AE Garrod (1857-1936) vizsgáltuk a FR, ahol a vizelet állás közben megsötétedik levegőben, és megállapította, hogy az elszíneződést okozta jelenléte a vizeletben gomogentizino-ing sav vagy 2,5-dihidroxi-fenil-ecetsav . Leírta ezt a jelenséget veleszületett hibája anyagcserét. Később azt találták, hogy az eredmény egy genetikai mutáció egy enzim, amely átalakítja a homogentizánsav az egészséges emberi test más anyagok. betegek vagy szintetizált teljesen vagy esetleg szintetizált módosított formában, amely nem rendelkezik a katalitikus aktivitást. 1949-ben, az oka a más genetikai bolezni- sarlósejtes vérszegénység indult. amely által okozott jelenléte a mutáns gén egy organizmusban. meghatározó kóros szintézisét a polipeptid-lánc a hemoglobin. A -lánc hemoglobin molekulák betegeknél sarlósejtes betegség egy helyettesítése egy aminosav a glutaminsav valinra. amit már részben leírt. 15.6. Mivel a megjelenése kóros hemoglobin molekulák jár betegség, sarlósejtes vérszegénység nevezték molekuláris betegség. Mivel 1949-ben talált több száz molekuláris betegségeket. Sok közülük természetét meghatározni a genetikai mutációk és a megfelelő változás a szerkezet a fehérje molekulák. függő mutált gén. Számos betegség molekuláris szinten megsértésének felderítésében engedélyezett szinte teljes mértékben megmagyarázni a tüneteket. [C.467]
Az a kérdés, a kémiai jellegét anyagról a vizelet homogentisuria. Volkov megoldódott és Bauman. Ezek el vannak szigetelve a betegek vizeletében homogentisuria nevű vegyület őket homogentizánsav [c.371]
Azt találtuk, hogy a kiindulási anyagok a kialakulását homogentizánsav két aminosav - a tirozin és a fenil-alanin. Ha a beteg homogentisuria adja tirozin vagy fenilalanin bőr alá vagy étellel. ezeket az aminosavakat a vizelettel ürül elsősorban homogentizánsav. [C.372]
Normális esetben, ha túlterhelés szervezet aromás aminosavak a vizeletben jelenhetnek meg nyomokban homogentizánsavat (élelmiszer homogentisuria). [C.372]
Cystinuria és homogentisuria. Többek között ritka patológiás komponensek a vizelet kell említeni az aminosav cisztin, és homogentizánsav. A jelenléte a vizeletben nagy mennyiségű cisztin nevezzük cystinuria. [C.504]
M-keto-savat dekarboxilezzük alatt oksifenilpiruvat dioxigenáz. ami úgy c. 10 [egyenlet (10-55)]. A reakció terméket vetjük alá homogentizánsav dioxigenáz második (ábra. 14-20), fordult végül a fumarát és aceto-acetát. [C.145]
Homogentisuria jellemezve kiválasztás a vizeletbe, nagy mennyiségű (legfeljebb 0,5 g / nap) homogentizánsav oxidációt atmoszferikus oxigénnel, amely csatlakozik a vizelet sötét színű. Előrehaladott esetekben fejleszteni ochronosis. megfigyelt pigment lerakódást a szövetekben és a sötétedése az orr, fül és ínhártya. Ez a betegség már ismert, mivel az idő Devnya. azonban csak 1962-ben bizonyítékok kapunk g., hogy az anyagcsere defektus alkaitonurii társult veleszületett hiánya a máj és a vese homogentizánsav oxidáz. [C.468]
Egy másik példa a homogentisuria (gomogentizinu-dence). Amikor alkaitonurii vizeletben meredeken emelkedik homogentizánsav koncentrációja - az egyik cseréje tirozin metabolitok. Ennek eredményeként a vizelet maradt a levegőben, gyorsan sötétedik. Az ok a metabolikus betegségek alkaitonurii hiánya homogentizánsavat oxidáz. [C.620]
Amint a fentiekben említettük, fenil-alanin, és tirozint ketogén savak. Alkalmazásával Tracer feltárta, hogy a szénatomok az a- és p-helyzetben tirozin atomok azok, amelyek merülnek fel az acetecetsav-. szerint a fenti sémát. Ily módon, amikor alkapto-Nuria normál bomlási mechanizmus tirozin megszakad homogentizánsav szakaszban. [C.398]
És paraoksifenilpirovinogradnaya sav. Utolsó vetjük alá, amely oxidációból a C-vitamin a sejtmagban, és az oldallánc átrendezés migráció. Későbbi oxidatív dekarboxilezéssel képződéséhez vezet homogentizánsavat (p. 371). [C.352]
A kivonatokat a máj enzimek megtalálhatók, amelyek közül az egyik hordozza a oxidáló rés benzolgyűrű homogentizánsav, és egy másik - a hidrolízis egy savval diketodikarbonovuyu (fumarilatseto-ecetsav) a fumársav és acetecetsav-. [C.352]
Hasonlóképpen folyik, és számos más oxidatív reakciók oxidációja homogentizánsavat (372. o.), Az enzimes oxidációja triptofán-indoliluk susne sav és mások. [C.236]
A alkaptonurikov nincs két enzimeket. részt vesz a oxidatív konverziója tirozin és p-oksifenilpiruvatoksidaza homogentizánsav oxidáz. Az első enzim érzékeli csak a májban, a második - a vesében. Koenzim Qio (p. 248), és a C-vitamin, hogy stabilizálják az enzimek, és megakadályozzák őket inaktiválás. [C.394]
Szerves kémia (1963) - [c.398]