Mozgósítás a glikogén és glikogenolízis
16.1.1. Glukoneogenezis - bioszintézisét glükózt nem szénhidrát jellegét a különböző vegyületek. A biológiai szerepe glükoneogenezis, hogy állandó szintjének fenntartásához a glükóz a vérben, hogy szükséges a normális energiaellátás a szövetek, amelyekre jellemző, folyamatosan szükség van a szénhidrátok. Ez különösen igaz a központi idegrendszert.
Szerepe glükoneogenézis növeli az elégtelen bevitel diétás szénhidrát. Így egy éhező emberi test lehet szintetizálni akár 200 g glükóz naponta. Glükoneogenezis gyorsabb, mint más anyagcsere-folyamatok reagáló étrend változás: a bevezetése számos élelmiszer fehérjék és zsírok aktiválja a folyamatok glükoneogenézis; felesleges szénhidrátok, ellenkezőleg, gátolja a tumor glükóz.
Intenzív fizikai aktivitás kíséretében gyors kimerülése a glükóz a szervezetben. Ebben az esetben a glükoneogenézis ez elsődleges szénhidrát feltöltési forrásokat, ami megakadályozza a hipoglikémia. Glükoneogenezis a test szorosan összefügg a folyamatok a semlegesítés ammónia és karbantartása sav-bázis egyensúly.
16.1.2. A fő glükóz helyett de novo bioszintézis a máj. Glükoneogenezis is előfordul vesekérgében. Úgy tekinthető, hogy hozzájárul a renális glükoneogenezis fiziológiás körülmények között, körülbelül 10% glükózt, szintetizált a testben; kóros körülmények között ez az arány lényegesen emelkedhet. Kis tevékenység glükoneogenézis enzimek, amelyek a bélés a vékonybélben.
16.1.3. Sequence reakciók glükoneogenezis egy kérés a megfelelő reakciók a glikolízis. Csak három reakciók glikolízis visszafordíthatatlan miatt kerül sor során a jelentős energia megváltozik:
a) foszforilációjának glükóz;
b) foszforilezése a fruktóz-6-foszfát;
c) átalakítása foszfoenolpiruvát piruváttá.
Megkerülve ezek az energia korlátok nyújt kulcsenzimeinek glükoneogenézis.
A fordított átmenetet a piruvát foszfoenolpiruvát igényel két enzim. Az első ilyen - piruvát - katalizálja a reakciót a kialakulásának oxálacetát (ábra 16.1, reakció 1). A koenzim-A piruvát-karboxiláz-biotin (H vitamin). A reakció a mitokondriumokban. Szerepe az is, hogy a pótlása oxálacetáttá alap a Krebs-ciklus.
Minden ezt követő reakciók glükoneogenézis zajlik a citoplazmában. A mitokondriális membrán impermeábilis oxálacetát, és szállítják a citoplazmába formájában más metabolitok: malát és aszpartát. A citoplazma Ezen vegyületek ismét átalakíthatjuk oxálacetáttá. Segítségével fosfoenolpiruvatkarboksikinazy oxálacetát a foszfoenol képződött (ábra 16.1, a reakció 2).
A foszfoenol eredményeként kezelésére reakciók száma a glikolízis továbblép, fruktóz-1,6-difoszfát. Az átalakítás a fruktóz-1,6-biszfoszfát fruktóz-6-foszfát-katalizált fruktozodifosfatazoy (ábra 16.1, a reakció 3).
Fruktóz-6-foszfát-izomerizáljuk, glükóz-6-foszfátot. Glükoneogenezis végső reakció a hidrolízise glükóz-6-foszfát, az enzim által a glükóz-6-foszfatáz (ábra 16.1, a reakció 4).
Ábra 16.1. Bypass reakció glükoneogenezis.
16.1.4. A fő forrása a glükóz glükoneogenezis a laktát, aminosavak, glicerin, és a Krebs-ciklus metabolitok.
Laktát - a végtermék anaerob glükóz oxidációját. Lehet venni a glükoneogenezis oxidáció után a piruvát laktát-dehidrogenáz a reakcióban (lásd. „Glikolízis” részben, a szám 14,4, a reakció 11). Ha hosszú ideig tartó fizikai munka a fő forrása a laktát vázizmok sejtjeinek amely anaerob folyamatok érvényesülnek. A felhalmozódás tejsav az izmokban korlátozza a teljesítményt. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a pH csökken a növekedés a tejsav koncentrációja a szövetben (tejsav acidózis). PH változás gátlásához vezet kulcsfontosságú enzimek metabolikus utak. Az így kapott tejsav felhasználása fontos hely tartozik a glükóz-laktát Cory ciklus (ábra 16.2).
Ábra 16.2. Cori ciklus és a glükóz-alanin cikluson (magyarázat a szövegben).
Glükogén aminosavak. amelyek magukban foglalják a legtöbb fehérje aminosavak. A vezető szerepet glükoneogenézis közé tartozik, a alanin. amely lehet alakítani piruvát által transzaminálással. Amikor a böjt, a fizikai munka és egyéb feltételeket a szervezetben működik a glükóz-alanin cikluson. Cory ciklus hasonló laktát (ábra 16.2). A létezése alanin ciklus - Glükóz megakadályozza mérgezés a test, mivel nincs izomenzimek felhasználásával ammónia. Ennek eredményeként a képzési ciklus teljesítmény jelentősen megnő.
Egyéb aminosavak, mint például alanin, piruvát, és a Krebs-ciklus intermedierek (# 945; ketoglutarát, fumarát, szukcinil-CoA). Mindezek a metabolitok oxálacetáttá és szerepelnek a glükoneogenezist.
Glicerin - a termék hidrolízise lipidek a zsírszövetben. Ezt a folyamatot nagyban elősegíti a koplalás alatt. A glicerint alakítjuk a májban dioksiatsetonfosfat - glikolízis közbenső, és fel lehet használni a glükoneogenezis.
Zsírsav és acetil-CoA nem prekurzorai glükóz. Oxidációja ezek a vegyületek az energiát szolgáltatja a glükóz szintézisét.
16.1.5. Energia-egyensúlyt. Path glükóz szintézisét piruvát (ábra 16.3) tartalmaz három reakció kíséri a ATP-fogyasztást vagy GTP energia:
a) képződését oxálacetát származó piruvát (ATP-molekula fogyasztják);
b) képződése oxálacetát a foszfoenol (töltött GTP molekulát);
c) kezelés az első hordozó foszforiláció - képződését 1,3-difoszfoglicerát 3-foszfoglicerát-(ATP-molekula fogy).
Ezeknek a reakcióknak mindegyikét kétszer megismételjük, hogy alkotnak egy molekula glükóz (C 6) 2-molekula használható piruvát (C 3). Ezért, az energiamérleg a szintézis glükózt piruvát - 6 molekula nukleozid trifoszfátok (négy molekula ATP-t és 2 molekula GTP). Ha más prekurzorok bioszintézisének glükóz energiamérleg más.
Ábra 16.3. Az energiamérleg bioszintézisének glükóz-laktát.
16.1.6. Rendelet glükoneogenézis. glükoneogenezis sebességet úgy határozzuk meg a rendelkezésre álló szubsztrátok - glükóz-prekurzorok. Fokozott vérkoncentrációja bármely prekurzorok glükóz stimulálja glükoneogenezis.
Egyes metabolitok alloszterikus effektorok enzimek glükoneogenezis. Például, acetil-CoA megnövekedett koncentrációban allosztérikusan aktiválja a piruvát-karboxiláz katalizálja a kezdeti reakció a glükoneogenezis. Az adenozin, ezzel szemben fejt ki gátló hatást a fruktozodifosfatazu, és a felesleges glükóz gátolja a glükóz-6-foszfatáz.
Hormon hasnyálmirigy glukagon, mellékvese hormon epinefrin és kortizol arányának növelése bioszintézis glükóz a szervezetben, aktivitás növelése kulcsfontosságú enzimek a glükoneogenezis vagy koncentrációjának a növelésével ezen enzimek sejtekben. Hasnyálmirigy inzulin hormon elősegíti glükoneogenézis csökkentés mértéke a szervezetben.
16.2.1. Glikogén - biopolimer álló glükóz maradékok egyik alkotórésze ez az összes állati és emberi szövetek (lásd 14.1 ábra.). Ez poliszacharid a fő energiaforrás, és a tartalék szénhidrát a szervezetben.
A glikogén igen eltérő szerkezetű és relatív molekulatömeg. Molekulák annak elágazó. A glükóz maradékokat képeznek áramkört, amelyben azok egymással # 945; -1,4-glikozid-kötésekkel. Az elágaztatást alkalmazásával képezzük # 945; -1,6-glikozid-kötésekkel.
Sok a glükóz érkező élelmiszer alakítjuk glikogén a májsejtekben. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a könnyen oldható glükóz felhalmozódása a sejtekben vezetne megugrott az ozmózisnyomás és a pusztítás a sejtmembrán.
16.2.2. A molekula glükóz foszforilezzük az enzim glükokináz (májsejtekben) vagy hexokináz (más sejtek) alkotnak a glükóz-6-foszfátot. Ez a metabolit befolyásolta foszfoglükomutáz glükózzá alakul 1-foszfát (ábra 16.4, reakció 1).
Ábra 16.4. Reakciók glikogénbioszintézist.
Glükóz-1-foszfát reagáltatunk uridin-trifoszfát (UTP) jelenlétében az enzim UDP-glükóz-pirofoszforiláz alkotnak UDP-glükóz - kulcsfontosságú metabolit a szénhidrát-anyagcsere (ábra 16.4, a reakció 2).
A glükóznak maradékot UDP-glükóz a vetőmag poliszacharid-lánc hordozza glikogén - szabályozó enzim, ennek a bioszintézis útnak (ábra 16.4, a reakció 3). A glikogén-szintáz két formában létezik: a glikogén szintáz b (inaktív) és a glikogén szintáz egy (aktív). Az átalakítás a forma formává b által katalizált cAMP-függő protein-kináz, a fordított folyamat - protein foszfatázok.
képződés # 945; -1,6 glikozidos kötés a molekulában katalizálja a glikogén elágaztató enzimet vagy transglyukozidaza (ábra 16,5).
Ábra 16.5. képződés # 945; -1,6-glikozid kötések a molekulában a glikogén.
Mozgósítás a glikogén és glikogenolízis.
16.3.1. Mozgósítás, vagy meghibásodását glikogén - átalakítása a glükóz glikogénné folyamatot a májban előforduló. Így, a bontást a glikogén a májban együtt glükoneogenezis részt vesz a karbantartási vércukorszint.
Ábra 16.6. Reakciók mozgósítása glikogén.
Az első reakció egy intracelluláris enzim katalizálja a hasítását glikogén glikogén foszforiláz (ábra 16.6, reakció 1). Ez egy prosztetikus csoportot piridoxál (B 6-vitamin-származék).
A glikogén foszforiláz - szabályozó enzim, ez két formában létezik: foszforiláz a (aktív) és foszforiláz b (inaktív). Napfény foszforiláz b a foszforiláz kináz és foszforiláz katalizálja, amely foszforilálja az inaktív enzimet. Az átalakítás a foszforiláz egy a foszforiláz b katalizálja protein foszfatáz, amely hordozza defoszforilációja aktív enzim. Meg kell jegyezni, hogy a gyorsítási folyamat glikogén mobilizáció történik egyidejűleg a bioszintézisének gátlása, és fordítva. Aktiválása glikogénfoszforiláz hormonokat termelnek az adrenalin és a glukagon.
Foszforiláz hasítja a glikogén molekula egyetlen # 945; -1,4-glikozid-kötésekkel. hasadás # 945; -1,6 glikozidos kötés hajtjuk AMILO-1,6-glikozidáz hidrolitikusan alkotnak szabad glükóz.
Glükóz-1-foszfát képződik foszforiláz a reakciót az ismert enzim foszfoglükomutáz bejut-glükóz-6-foszfátot (ábra 16.6, a reakció 2).
16.3.2. Az ezt követő sorsa glükóz-6-foszfát a bomlása alatt képződött glikogén különböző szövetekben eltérő.
Mint már említettük, a májban és a rendelkezésre álló vese enzim a glükóz-6-foszfatáz. hasítja foszfát glükóz-6-foszfátot (ábra 16.6, a reakció 3). A kapott glükóz diffundál a vérbe, ahonnan felszívódik a szervezet sejtjei, és ez szolgál energiaforrásként számukra.
Az izomszövetben enzim a glükóz-6-foszfatáz, hiányzik. Ezért, a glükóz-6-foszfát során keletkező bomlási glikogén fokozatosan tovább átalakítás a glikolitikus út alkotnak laktát (ezt a folyamatot nevezik glikogenolízis). Az eredmény szubsztrát foszforiláció reakciókban, ATP-t használjuk az izom-összehúzódás folyamatát. Így az izmok glikogén energiája izomszövetek csak.
16.3.3. Glikogén tárolási betegség - örökletes betegségek jellemezhető lerakódása a szövetekben vagy abnormálisan nagy mennyiségű glikogén, vagy szokatlan ilyen vegyület. Az ilyen rendellenességek és a glikogén tartalmát szerkezete miatt öröklött hiányában résztvevő enzimek glikogén metabolizmus. Példák a glikogén tárolási betegség: