A szisztémás vasculitis - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
szisztémás vasculitis
Betegség, primer szisztémás vasculitis bemutatott, függetlenül alakult, és jellemzője az nem specifikus gyulladás az érfal. A előfordulása primer szisztémás vasculitis társított immun reaktivitást megsértésével okozott általában fertőző ágens. A gyulladás szisztémás vaszkulitisz érinti az összes réteget az érfal: az hordozhat pusztító jellegére eldugulását okozhatják, a hajó, mikrokeringési zavarok és, következésképpen, az ischaemia szervek akár nekrózis és infarktus.
Másodlagos vasculitis olyan elem vagy egyéb más betegségek és minősül annak választható helyi megnyilvánulása vagy komplikáció (például, vasculitis skarlát. Agyhártyagyulladás. Typhus. Szepszis. Psoriasis. Tumorok, és így tovább. D.). A leggyakoribb szisztémás vasculitis férfiakat érinti középső korcsoportban.
Osztályozása szisztémás vasculitis
Különböztesse szisztémás vasculitis vaszkuláris elváltozások a kis-, közepes és nagy kaliberű.
A csoport a vaszkuláris elváltozások a kis erek mutatjuk Wegener granulomatosis. szindróma Chardjui-Strauss, mikroszkopikus poliangiitisz, esszenciális cryoglobulinaemic vasculitis, Schonlein-Henoch purpura. A szisztémás vasculitis közepes kaliberű hajók z Kawasaki-betegség és polyarteritis nodosa (polyarteritis). A szisztémás vasculitis nagy hajók kór és Takayasu arteritis temporalis óriássejtes.
Tünetei szisztémás vasculitis
Clinic szisztémás vasculitis magában foglalja a különböző közös, nem specifikus tünetek: láz. étvágytalanság, gyengeség, fogyás. Cutan vasculitis szindróma jellemezve, szisztémás vérzéses bőrkiütés, fekélyesedés, a bőr nekrózis. Mozgásszervi ízületi elváltozások jelennek myalgia, arthralgia. ízületi gyulladás. Változások a perifériás idegrendszer szisztémás vaszkulitisz fordulnak elő, mint a többszörös mononeuropathia vagy polineuropátia. Clinic zsigeri elváltozások is megnyilvánulhat a stroke. szívinfarktus. elváltozások a szem, vese, tüdő, és így tovább. d.
Amikor nem specifikus aortoarteriit (Takayasu betegség) granulomás gyulladást részt az aortaív a sugárzó ágak. A betegség általános fájdalom mikrokeringési zavarok a felső végtagok, bevonásával mesenterialis hajók és a tüdőben az angina. szívelégtelenség. Óriássejtes arteritis Temporal (Horton kór), csoportjába tartozik a szisztémás vasculitis, gyulladás lép fel nyaki, temporális, ritkán vertebrális artériák. Clinic artériás betegség megállapítható fejfájás, hiperesztézia, és duzzanat a bőr időbeli régió, szemészeti tünetek, neurológiai rendellenességek.
Kawasaki-betegség, ami folyik a nyálkahártya-mirigyes szindróma, befolyásolja a gyermekek. Clinic lázzal, kötőhártya-gyulladás. diffúz maculopapulosus bőrkiütés, erythema, duzzanat, hámló bőr. Ebben a formában a szisztémás vasculitis jelölt nyirokcsomó, a nyelv elvesztése, nyálkahártya száját. Bevonásával a koszorúerek alakulhat aneurizma, a szívroham.
Noduláris panarteriita (polyarteritis, periarteritis) jellemzi nekrotizáló változások az artériákban a kis és közepes kaliberű és funkciók poliszisztémás legyőzi. Ellen az általános rossz közérzet szindróma fejleszteni vese (glomerulonephritis. Rosszindulatú magas vérnyomás, veseelégtelenség), ízületi fájdalom, polyneuritis, pneumonitis. coronaritis, mini-stroke.
Henoch-Schönlein purpura betegség kifejezés szisztémás vaszkulitisz érintő kis hajók kapott át streptococcus pharyngitis etiológia. Általában akkor fordul elő gyermekeknél; hogyan halad melkopyatnistymi vérzések polyarthralgia és az ízületi gyulladás, a hasi szindróma, immunkomplex glomerulonephritis.
Allergiás érgyulladás vagy Churg-Strauss-szindróma társul eozinofil beszűrődését az érfal; folytatja a klinikán az asztma és eozinofil tüdőgyulladás. polyneuropathia. Általában alakul egyének anamnézisében allergia, valamint a meghívott egy trópusi országban. A szisztémás vasculitis Wegener granulomatozus érintett hajók pneumatikus traktus és a vesére. A betegség fejlődését arcüreggyulladás. nekrotizáló nátha. köhögés, légszomj, hemoptysis, tünetei nephritis.
Szindróma hyperergic szisztémás vasculitis (vagy bőr leukocytoclasticus vasculitis) folytatja immunkomplex gyulladás kapillárisok, artériák és vénák. Tipikus kután manifesztációk (purpura, hólyagok, fekélyek) és polyarthritis. A mikroszkópos poliangiitisz konkrétan a fejlesztési nekrotizáló arteritis, glomerulonephritis és tüdő kapillyarita ágyban.
A szisztémás vasculitis, előforduló formájában alapvető krioglobulinémia. által okozott gyulladás és érelzáródás által okozott expozíció krioglobulin komplexek. Tünet válasz alakul ki a kezelés után penicillin, szulfonamidok és más gyógyszerek .; Úgy tűnik, purpura, urticaria. arthritis, ízületi fájdalom, lymphadenopathia, glomerulonephritis. Hajlamos kijelzők regressziós után etiofaktora kivételek.
Diagnózis szisztémás vasculitis
A diagnózis a szisztémás vasculitis végzett átfogó vizsgálat a beteg, hogy konzultáljon egy reumatológus. neurológus. nephrologists és más szakemberek. Végezzünk egy elektrokardiogram. echokardiográfia. A vese ultrahang. X-sugarak a tüdő, és mások. ESR jellegzetes növekedés, de nem specifikus jelei szisztémás érgyulladás. A vénás vért határoztuk Am neutrofil citoplazmatikus (ANCA) és egy CRC.
Az angiográfiás vizsgálat kimutatta, vasculitis hajók a kis és közepes átmérőjű. A legnagyobb diagnosztikai jelentőségű szisztémás vasculitis biopsziával érintett szövet és az azt követő morfológiai vizsgálata.
A szisztémás vasculitis
Mérföldkövek terápia áll szisztémás vaszkulitisz hiperimmun választ szuppresszió kiváltására klinikai-laboratóriumi remisszió; Az immunszuppresszív kezelés; a stabil remisszió, szervi elégtelenség korrekció és rehabilitáció. A szív a gyógyszeres szisztémás vasculitis végez egy gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív időtartamú kortikoszteroid (prednizolon, dexametazon, triamcinolon, betametazon). Hatékony elvégzésére impulzus terápia metilprednizolon.
Készítmények tsistostaticheskogo fellépés szisztémás vasculitis olyan esetekben használják, az általánosítás és a betegség progressziójának, rosszindulatú renális magas vérnyomás, léziók a központi idegrendszer, a hatástalan kortikoszteroid terápia. Alkalmazása citosztatikumok (ciklofoszfamid, metotrexát, azatioprin) ér el immunszuppresszió mechanizmusok a gyulladás. Hatékonyan és gyorsan megszünteti a gyulladás biológiai, amelyek inaktiválják a TNF (etanercept, infliximab); NSAID-ok (ibuprofen, naproxen, diclofenac).
Antikoagulánsok és thrombocytaaggregáció-gátló kezelés (heparin. A dipiridamol, pentoxifillin) javallt hiperkoaguíáció jelei és a disszeminált intravaszkuláris koaguláció. Megsértése korrigáljuk célja a perifériás mikrocirkuláció nikotinsav és származékai. A vegyületek szisztémás vasculitis használt angioprotectors, értágítók, kalcium-csatorna blokkolók.
További farmakológiai nyelvtanfolyamok szisztémás vaszkulitisz ábrázolva tartja munkamenetek extrakorporális hemocorrection (krioafereza és plazma kaszkád szűrő), amely lehetővé teszi, hogy távolítsa el a vérből keringő antitestek és immunkomplexek. A szisztémás vasculitis bonyolult igényel összehangolt együttműködés reumatológia, nefrológia, pulmonológia. otolaryngologist. neurológus, sebész. szemész et al.
Jóslás és megelőzése szisztémás vasculitis
Egészségügyi szempontból és a fogyatékosság szisztémás vasculitis alakja határozza meg a patológia, életkorban alakul ki, a kezelést a hatékonyságot. Integrált és színpadra A szisztémás vasculitis és csökkenti a halálos letiltása eredményeket.
Megelőzése szisztémás vasculitis ne érintkezzen a fertőző ágensek és allergének, indokolatlan elutasítása védőoltásokat és felírás.