Reakcióvázlatok laboratóriumi diagnózisa A hemosztatikus rendellenességek
Minőségének javítása érdekében a haemostasisrendszerre kutatás fontos, hogy tartsák be az alábbi elvek
- A betegek vizsgálata kell kiosztani két egymást követő szakaszai diagnózis: elsődleges szűrés segítségével szűrővizsgálatokat és a második lépésben - a mintákat, lehetővé téve a pontos diagnózist.
- A diagnózis megerősítésére esetén súlyos zavarokat a hemosztatikus rendszer (csökkentése a von Willebrand faktor, alvadási faktorok, thrombocytopenia, hiány vagy rendellenességet fiziológiás antikoaguláns fellépés, a jelenléte a lupus antikoaguláns kifejezett thrombinemia et al.) Új vizsgálatot kell végezni.
- Értelmezése véralvadási paramétereket kell végezni, figyelembe véve a lehetséges hatását a gyógyszer, és egyéb tényezők.
Elsődleges szűrés zavarok haemostasisrendszerre
- APTI
- A prothrombin, PT
- trombin idő
- fibrinogén
- SfmC plazma
Diagnózis a trombózis, tromboembóliás események és DIC
- Vérképlet: thrombocytaszám, a vörösvértestek, fehérvérsejtek, hemoglobin, hematokrit
- Alvadási idő Lee-White
- APTI
- A prothrombin, PT
- trombin idő
- A fibrinogén koncentrációt a plazmában
- SfmC
- A antitrombin III aktivitását
- fibrinolízis idő (perc)
- VII faktor (%)
- VIII-as faktor (%)
- Faktor XIII-fibrinstabiliziruyuschy (%)
Differenciáldiagnosztikája DIC szakaszok
Alvadási idő Lee-White, (perc)
<4 или 8 — 15
A vérlemezkék számának (× 10 9 / l)
A fibrinogén koncentrációt (g / l)
A trombin idő (s)
A protrombin idő (sec)
fibrinolízis idő (perc)
A koncentráció a PDF (ug / ml)
70-60 vagy H
Faktor XIII - fibrinstabiliziruyuschy (%)
Szubakut formák DIC
Szubakut formái DIC előfordulhat, hogy egyes szülészeti betegségek (különösen, ha mola, halva szindróma), akut leukémia (különösen promielocitás), a reakció során a transzplantátum kilökődés, bizonyos fertőzések és mérgezések, fagyás. Jellemzően a fokozatos fejlődés véralvadási zavarok kérdése napokig vagy akár hetekig, előző trombogemorragicheskih klinikai megnyilvánulásai. Ellentétben az akut DIC szubakut alakját jellemzi egy hosszabb kezdeti hiperkoagulobilitás fázis tud folyni hullámok.
Szövődmények szubakut DIC
Gyakran nyilvánvaló trombózis és embólia kis erek orgona miatt mikrocirkuláció zavarok kialakulásával degeneratív változások a belső szerveket. Később csatlakozott a nagy vénák trombózis (vese, máj, üreges) megsérti a funkcionális állapot a különböző szervek. Gyakran az első tünet abnormális vizelet üledék (proteinuria, ciiindruria, hematuria) eredményeként növekvő blokád a mikrokeringést a vesében, és csak később csatlakozik egy vérzéses szindróma.
Elhúzódó forma disszeminált intravaszkuláris koaguláció
Elhúzódó (krónikus) formái DIC előforduló különböző rosszindulatú tumorok, betegségek a vér-rendszer (gyakran - a mieloproliferatív betegség), multiplex óriás angioma, különösen a szindróma Kazabaha-Merritt (Kasabach-Merritt), immunkomplex szisztémás betegségek, amikor helytelenül használják defibriniruyuschih gyógyszerek és fibrinolitikumok, antikoagulánsok és fibrinolitikus inhibitorok. Leírja krónikus formái DIC súlyos szívelégtelenség, májcirrózis, a műtét után a használata hardver cardiopulmonalis bypass kezelt krónikus hemodialízis egyes fertőző betegségek. A betegek száma esszenciális magas vérnyomás, különösen gyakori hipertenzív krízisek vagy az akut cerebrovaszkuláris baleset, ott is megnyilvánulásai a krónikus DIC. Ő klinikai kép nagyban függ a forrás a betegség. Leggyakrabban uralkodik hiperkoagulábilis szindróma. Tromboembólia gyakrabban fordul elő - orgona kis hajók, a fejlesztés a degeneratív változások az illetékes szervek. Lehetséges tüdő infarktus.
Látens formák DIC
Látens formái DIC belül kísérő számos betegség (ischaemiás szívbetegség, szívelégtelenség, cukorbetegség, szisztémás kötőszöveti betegség, vesebetegség, bizonyos fertőző betegségek, stb). Ez csökkenti a véralvadásgátló és fibrinolitikus aktivitását érfal, szegényített funkcionális aktivitása pro-statsiklingeneriruyuschih rendszerek. Ott is számos egyéb változás, ami végül a helyi mikrocirkuláció zavara. A látens DIC nem jellemzi klinikailag nyilvánvaló tromboembóliás szövődmények vagy vérzékenység, és ez a feltétel érzékeli csak laboratóriumi módszerekkel. Jelenleg úgy gondoljuk, hogy szinte minden beteg a krónikus betegségekben szenvedő képes észlelni látens formában DIC. Látens DIC súlyosbítja az alapbetegséget, és néha hemokoagulációs progresszió rendellenességek megnyilvánulhat klinikailag. Ilyen esetekben beszélhetünk látens fázis kompenzált DIC dekompenzált. Hajszálér ebben az esetben kialakítva microthrombuses, hogy rontja a klinikai lefolyása az alapbetegség.
Diagnózis látens DIC
Hosszú ideig van egy hiperkoagulációs fázisa DIC (fokozott spontán vérlemezke-aggregáció, a fibrinogén, a antitrombin III aktivitását, rövidülés időzítés Thromboelastogram, paracoagulation pozitív teszt). A trombocitaszám nem változik a hosszú idő, és még növelhető. Egyes betegeknél, egy nappal azelőtt, a legnagyobb változás véralvadás, csökkentette a fibronektin.
Diagnózis a mélyvénás trombózis és tüdőembólia
Mélyvénás trombózis az alsó végtagok jár meglehetősen gyakori betegség, és azt is vezethet az egyik életveszélyes beteg szövődmények - tüdőembólia (PE). Kialakulásának kockázatát mélyvénás trombózis nőtt az elhízott és az idősek, és a terhes nők, a legtöbb esetben (80-90%) az oka a tüdőembólia.
A korai diagnózis tüdőembólia eddig számottevő nehézséget változatossága miatt a fejlődő klinikai szindrómák hirtelen katasztrofális sebesség és a betegség lefolyását. Ha időben antikoaguláns terápiát kell megkezdeni a mortalitás nem haladja meg a 10% -ot. Jelenleg, az elsődleges és a kezdeti vizsgálatban, hogy kell rendelni a beteg jelenlétének gyanúja tüdőembólia, egy laboratóriumi vizsgálat a D-dimer.
D-dimerek - fragmensek a plazmában hasítással történt az érrendszerben fibrin szálak. Ezért a megjelenése a plazma D-dimer azt jelzi, hogy az érrendszerben trombusképződés folyamatok. Referencia értékek tartalom D-dimer a vérplazmában - kisebb, mint 0,25 g / ml (250 mg / l), vagy 0,5 ug ekvivalens fibrinogén / ml (500 ug ekvivalens fibrinogén / l). Meghatározása D-dimer használják, hogy kizárják a trombózis bármilyen irányban és diagnosztizálására DIC. Azoknál a betegeknél, PE-teszt pozitív 95-98% -ában.
Algoritmus diagnostki PE
A nagyobb értékek a D-dimer a plazmában lehetnek ischaemiás szívbetegség, miokardiális infarktus, rák, májbetegség, aktív gyulladásos folyamat, a fertőző betegségek, kiterjedt vérömlenyek, trombolitikus terápiával, terhesség, idősebbek, mint 80 év. Heparin és azonnal okoz drasztikusan csökkent a szintje D-dimer, amely sokkal lassabban megy végbe, és hogy tovább irányítsa a antikoaguláns kezelés. Kinevezés A véralvadásgátlók is kíséri szintjének csökkenése a D-dimer, de van egy simább karakter. D-dimer-szint emelkedett a terhesség korai szakaszában, és elérte a terhesség végén értékek 3-4-szer nagyobb, mint az eredeti. Jelentősen magasabb értékei D-dimer-szintek kimutatható nők terhességi komplikációk (gestosis, eclampsia), és a diabeteses terhes nők és vesebetegségek.
Mélyreható diagnózisa trombózis
Ckrining zavarok a protein C-rendszer + S
Jogsértések fibrinolízis rendszer:
- A tevékenység a plazminogén
- A szöveti plazminogén aktivátor, a t-PA
- Egy inhibitor a plazminogén aktiválás, PAI-1
- α1-antitripszin
- α2- antiplpzmin
- α2-makroglobulin
- homocisztein
- Az apolipoprotein A-I
- C-reaktív protein
- Tényező meghatározása Va ellenállás aktivált protein C
Genetikai diagnosztika thrombophilia és trombózis
- Faktor V Leiden mutáció
- génmutációk MTNFR
- A prothrombin gén mutációja
- polimorfizmus fibrinogén gének
A diagnózis és a kezelés nyomon követésére antifoszfolipid szindróma
- APTT-L +
- A prothrombin, PT
- Lupus antikoaguláns szűrővizsgálat
- Lupus antikoaguláns, megerősítő vizsgálatot
- Autoantitestek a foszfolipidek, IgG / IgM
- Elleni autoantitestek kardiolipinből IgG / IgM
- Autoantitestek p2-glikoprotein I, IgM
Diagnózis von Willebrand-betegség
Differenciál diagnózis hemofília A és B
- APTT-L -
- Faktor deficiencia VIII
- IX-es faktor hiány
Monitorozása az antikoaguláns kezelés, egyenes
- Heparin plazma
- APTI-L - előtt és után szorpciós heparin
- A trombin idő előtt és után szorpciós heparin
- SfmC
- Az antitrombin III a heparinnal szorpciós
- Vérképlet: thrombocytaszám, a vörösvértestek, fehérvérsejtek, hemoglobin, hematokrit
Monitoring kezelés közvetett antikoagulánsok (K-vitamin-antagonisták)
- APTT-L -
- Protrombinidő- oldható szabványosított tromboplasztin
- Screening megsértése a protein-C-rendszer
- SfmC
A kezelés monitorozása trombolitikus gyógyszerek
- APTT-L -
- A prothrombin, PT
- trombin idő
- Fibrinogén (faktor I)
- Mennyiségének meghatározása a plazminogén
- Meghatározása D-dimer
Monitoring szubsztitúciós terápia véralvadási faktorok deficiencia
- APTT-L -
- A prothrombin, PT
- Szintjének meghatározása hiányzó alvadási faktor egy kvantitatív értékelést a inhibitor,