erythremia kezelés
Erythremia rendszerint lassan fejlődik, évtizedek alatt és a kezelés meg kell felelnie a betegség stádiumától.
kell tartani szinten 140 g / l vagy alacsonyabb, a hemoglobin koncentrációja nők férfiak - - 120 g / l vagy kisebb a trombózis megelőzésére - a legfélelmetesebb szövődmények.
Az az elképzelés, hogy csökkentik a keringő vörösvérsejtek nem lehet néhány köpölyözés, és meghagyta nekik, vashiány hozzájárul anyagcserezavarok és növeli a vér viszkozitásának mutatja a teljes megértés hiánya a kórélettana és problémák kezelését eritremii. Azáltal, hogy csökkenti a keringő vörösvérsejtek a normális, karmantyúkar elősegíti a gyors csökkenése a vér viszkozitását. Későbbi érvágás nem csak támogatja a keringő vörösvértestek a normál tartományban, hanem csökkenti a vas üzlet, megakadályozza annak gyors növekedése. Miután a vashiány, hogy szükség van a vér-bérbeadás lesznek elérhetők, mint általában, nem több, mint 3 havonta egyszer. Ugyanakkor meg kell jegyezni, hogy a vashiány felerősíti a benne rejlő eritremii thrombocytosisban. Azonban bármilyen összefüggés a súlyossága trombocitózist és hajlam a trombózis, amikor eritremii hiányzik. Ezért (és mivel potenciális veszélyt) szalicilátok nevez thrombocytosisban eritremii beteg ne legyen. Ezeket csak ha rodonalgia.
A véralvadásgátlók megelőző alkalmazása szintén nem látható.
Tünetmentes hyperurikaemia nem igényel kezelést. Ugyanakkor mindegyik beteg előírt allopurinol eritremii. amely megakadályozza a kemoterápia-indukált emelkedése a húgysav szintjét.
Ha szükséges, hogy a vérlemezkeszám csökkentésére vagy a csökkent splenomegalia adjuk a hidroxi-karbamid, vagy interferon alfa-2a. Mindkét gyógyszer súlyos mellékhatásai lehetnek, míg ugyanabban az időben a várt eredmények ezek használata nem érhető el.
Klinikai vizsgálatok tartanak anagrelid - kinazolinszármazék. Ez a gyógyszer csökkenti, és megakadályozza a vérlemezke-aggregációt.
Csökkentése a vérlemezkék számát is szükség lehet, ha rodonalgia. nem alkalmasak az olyan szalicilátok. valamint a migrénes fejfájás. Azonban a harc thrombocytosisban nem indul legkorábban akkor helyreállnak a keringő vörösvérsejtek. Tünetmentes thrombocytosisban kezelés általában nem szükséges.
Ha a kemoterápia hidroxikarbamid, és interferon-alfa-2a nem vezet, hogy csökken a lép méretét, de a növekedése kíséri fokozatos kimerülését. Ez azt mutatja, lépeltávolítás.
A fő akadály az úton, hogy egy hosszú és aktív élet eritremii trombózis olyan tápláló vérerek létfontosságú szerveket. Ennek az az oka, hogy elsősorban arra szolgál, nincs megfelelő ellenőrzés alatt a keringő vörösvértesteket miatt félreértés eritremii kórélettan. Korlátozása köpölyözés, akkor elkerülhető számos bonyodalmat, amely tele van a kemoterápia. A különálló polycithemia, amelynek okát még nem ismert, hogy a kemoterápia igénybe csak abban az esetben, ha nincs vénás.
Küzd a tünetekkel jelentkezik, meg kell próbálnia, hogy minimalizálja a szövődmények kockázata (trombózis, vérzés, az akut leukémia).
A terápiás elvek (összefoglaló):
- Eritrocitózis csökken köpölyözés.
- Kerülje túlkezeléstől.
- Kerüljük a tervezett műveleteket.
- Ha lehetséges, nem írja elő a citotoxikus gyógyszerek a betegek 65 évesnél fiatalabb.
a). Története trombózis vagy nagy kockázatú, nagy szükség van a érvágás (sokkal gyakrabban, mint minden 2 hónap).
c). Általános megnyilvánulásai nem megy után köpölyözés (pl fogyás. Thrust viszketés), a megbízható vénás.
d). Növelése trombocitózis vagy leukocytosis (extramedulláris vérképzés vagy megjelölés tumorprogresszió).
- Vérzés sikeresen trombózis megelőzésére sok éven át. Hematokrit tartjuk 45% férfi és 42% nő (terhes nők - 36%). Ha a betegség nem súlyosbodik, és a trombózis kockázata alacsony (legfeljebb 60 éves, korábban nem trombózis), további intézkedésekre van szükség.
- Vérzik először végzett a nap, egy 500 mi térfogatra (érrendszeri patológiai - 250 ml).
- A cél elérése köpölyözés latens vashiányos (500 ml vért tartalmaz körülbelül 200 mg vasat, és az egész szervezet - mintegy 5 g). Ha a tünetek (glossitis. Cheilitis. Dysphagia. Asthenia. Viszketés) beadott vaskészítmények.
II. Kemoterápia csökkenti a vérsejtek, ezáltal minimalizálva a komplikációk kockázatát, csökkenti a máj és a lép mérete, csökkenti a súlyosságát viszketés és mielofibrózis:
a). Angareiidet. trombocitopoezis szelektív inhibitora csökkenti a vérlemezkék számát több, mint 80% -ánál a mieloproliferatív betegségekben. rendszerint 1-2 héten belül. A hatásmechanizmus anagrelid és hosszú távú mellékhatásai nem vizsgálták. A fenntartó dózis 2-2,5 mg / nap orálisan 2-4 dózisban. Gyakori mellékhatások közé tartozik a fejfájás (legfeljebb 2 hét), szívdobogásérzés. folyadék-visszatartást és egyéb komplikációk a szív-érrendszerre, a központi idegrendszerre és a gyomor-bél traktusban. Szívbetegségek óvatosan alkalmazható.
b). Interferon-alfa gátolja a progenitor sejtek szaporodásának, gátolja a csontvelő progenitor fibroblasztok és ellensúlyozza a hatását a vérlemezke-eredetű növekedési faktor. Az interferon alfa dózisban 0,5-3.000.000 ME n / a hetente 3-szor mieloproliferatsiyu gátolja, csökkenti a méret a lépben, csökkenti a viszketést, és esetleg elválasztja mielofibrózis. Ugyanakkor a gyógyszer utak és ad jelentős mellékhatásokkal, mint például az influenza-szerű szindróma. nagyfokú gyengesége a hosszú távú kezelés, mentális zavarok. depresszió (antidepresszáns), autoimmun rendellenességek. Az interferon nem rendelkezik mutagén hatást ezeket a dózisokat, hogy az nem gátolja a kialakulását a vér, de nem világos, hogy ez csökkenti a trombózis kockázatát.
c). Hydroxyurea. 10-30 mg / kg / nap orálisan, elnyomja panmieloz betegek 85% -a eritremii az első 3 hónapos kezelés és gyakoriságát csökkenti a trombózis 50%. Ugyanakkor, bizonyíték van arra, hogy a hidroxi-karbamid mintegy kétszeresére növeli a másodlagos leukémia. Ezért azt javasoljuk, hogy rendelje csak akkor, ha feltétlenül szükséges, és nem sokáig. Hydroxyurea kell venni folyamatosan, és a betegnek meg kell szigorúan hajtsa végre a cél. Mellékhatások ritkák, ezek közé tartozik a láz. kiütés. stomatitis. lábszárfekély. kellemetlen érzés a epigastrium és veseelégtelenség.
g). Radioaktív foszfor (32P) dózisban 74-185 MBq panmieloz elnyomja az első 2 hónapos kezelés, 80% -ánál; hatás fennállhat több mint 2 éve. Ha szükséges, a kezelést meg lehet ismételni 3 havonta. Mély cytopeniát ritka. 32P kezelés gyakoriságát csökkenti a trombózis, de 5-ször növeli a akut leukémia. limfómák. rosszindulatú bőrdaganatok és a rosszindulatú daganatok, a gyomor-bél traktus. Ezt a gyógyszert használják elsősorban az idősek, nem felelnek meg az orvos utasításait.
e). Pipob. széles körben használják Európában, dózisban 1 mg / kg / nap sikeresen elnyomja panmieloz. Ez a gyógyszer valószínűleg kevesebb, mint hidroxi-karbamid. Ez okozza a leukémia.
III. Alacsony dózisú aszpirin (81 mg / nap), valamint csökkenti a vérlemezkék számát, és segíti az rodonalgia más betegségek a mikrokeringést. A gyógyszer olyan betegeknél alkalmazzák, a szív- és érrendszeri betegségek. nem szenved bőrpír. Ez ellenjavallt gyomor-bélrendszeri vérzés történetében. Nagy dózisú aszpirin (975 mg / nap) kombinációban dipiridamol. és nem ajánlott nélkül, mert ez nem akadályozza meg a trombózis, de súlyos vérzést.
IV. Tüneti kezelés:
a). Hyperurikaemiás. Ha komplikációk előírt allopurinol. 100-600 mg / nap orálisan.
b). Vérlemezke transzfúziók használják súlyos vérzés, még akkor is, ha a vérlemezkék száma emelkedett, mivel nem minden thrombocytopathy detektálható standard módszerekkel.
c). Antikoagulánsok (heparin vagy kis molekulatömegű heparinok n áttérés warfarin) van felírják akut trombózis.
d). Viszketés számos tényezőtől függ, és nem mindig kezelhető. Alkalmazza az alábbi eszközöket:
- Viszketés okozta vashiány. segít a kis dózisú vas-szulfát. Ebben az esetben van szükség, hogy figyelemmel kíséri a hematokrit lehető gyors növekedés, amely előírja a vérontásra.
- Néhány betegnél a kolesztiramin vagy fotokemoterápiájában segítségével UVA.
V. sebészi kezelése.
Tervezett műveletek eritremii el kell kerülni. Több mint 75% -a nem kezelt betegnél trombózisos vagy vérzéses szövődmények műveletek során, a harmadik beteg hal meg ugyanabban az időben. Ezzel szemben a sikeres kezelés a szövődmények kockázata alacsony. Javasoljuk a következő megközelítés:
- Érvágás. Hematokrit kell tartani 45%; A súlyos sérülések artériák igazolható csökkenés 35-40%. Vérvételt tárolható transzfúzió, hogy a beteg a jövőben.
- Megelőzése tüdőembólia a posztoperatív időszakban. Rugalmas harisnya és intermittáló pneumatikus kompresszió felgyorsítása érdekében a vér áramlását a vénákban az alsó lábszár. Ha nincs ellenjavallat, akkor abban az időben ágynyugalom van előírva heparin. 5000 U n / a naponta 2-3 alkalommal, vagy kis molekulatömegű heparin.
Sürgősségi működését. A művelet előtt végzett hatalmas érvágás csere saját plazmában vagy kolloid oldatok.
Splenectomia rendkívül veszélyes valamennyi szakaszában eritremii, és végre csak ha feltétlenül szükséges. Így, eltávolítása után a meredek emelkedése a lépben a szakaszában mielofibrózis alakulhat májnagyobbodás (miatt extramedulláris vérképzés), és növeli a OML.