A hipofízis gigantizmus, tünetek, kezelések
Hipofízis gigantizmus - egy olyan betegség, amelynek alapja a hiperaktivitás eozinofil sejtek a hipofízis elülső lebenyének. Makroszkóposan hipofízis lehet normális vagy fokozott, mikroszkóposán nem mutatnak rendellenességet, meghatározzák a relatív túlsúlya adenoma vagy eozinofil sejteket. A fejlesztés a tumor lezárása előtt az epifízis növekedési zónák kifejlesztett gigantizmus, később - akromegália.
A gyerekek, van, mint általában, gigantizmus, de lehetséges, és az agyalapi mirigy óriások akromegaloidnymi jeleket. Megerősített test növekedése általában kezdődik a kamaszkorban (10-14 év), legalább a korai gyermekkorban. A betegség túlnyomórészt férfiakban.
Etiológia. A fő etiológiai tényezője tekinthető eozinofil adenoma vagy hyperplasia az eozinofil sejtek. Fertőző betegségek, köztük az encephalitis, is okozhatnak e patológia. Az egyik további tényezők a Genesis a betegség egy csont-fokozó tulajdonságai, hogy válaszoljon a stimuláció a növekedési hormon. Örökletes tagadhatatlan szerepet a fejlesztés agyalapi gigantizmus.
A klinikai tünetek. Különböztetni két formája a betegség. Bizonyos esetekben, a fokozott növekedés folyamatosan zajlik, míg mások - tol, a jelenléte a viszonylagos nyugalom időszakokban.
Kezdetben arányos növekedését. Ezután a törzs és a végtagok vannak tolva, a kéz és láb eléri hatalmas méretű, ott akromegaloidnye jelei (megvastagodása a koponyacsontok, durvul arcvonások, prognathia növelése a fogak közötti rések), kyphosis miatt túlzott növekedése a csigolyák. A szexuális fejlődés kezdetben normális vagy koraszülött. Ott van pajzsmirigyműködés tüneteinek, magas vércukorszint és glükozúriás.
A növekedés a hipofízis adenoma és tömörítési az ő hiperaktivitás helyébe alulműködése. Beteg panaszkodik fejfájás és végtagfájdalom. Van izomgyengeség, csökkent ivarmirigy működés, fejleszti hiány pajzsmirigyfunkciós, van egy kompressziós optikájának chiasm látóidegek a fejlesztési bitemporalis hemianopsia és vakságot okozhat.
Gyermekek lehetséges részleges gigantizmus - növekedés bármely testrész vagy szerv (egyes ujjak, kezek, lábak, vagy az egész végtagok). Részleges gigantizmus - gyakran veleszületett rendellenesség. A fejlesztés a részleges gigantizmus tulajdonítanak jelentőséget nagyobb növekedést a testrészek vagy szerv miatt rendellenes helyzete a magzat a méhben vagy a test vezetéket tömörítés és fejlődését abban a stagnálás (mechanikai elméleti); megsértése lapon és a kialakulását szervek (embrionális elmélet); patológiák a központi idegrendszer. Az izmok az érintett testrészekre van a hipertrófiás, csont nőtt mérete (ábra. 34), kifejezett osteoporosis jelenség.
A diagnózist tesz jelenlétében egy óriási növekedés (kb 190 cm a nők, a férfiak esetében - 205 cm). Mintegy agyalapi gigantizmus jelzi arányos a csontok növekedését, kivéve aránytalanul hosszú végtagok.
Különbséget a arachnodactyly kór, pajzsmirigy-túlműködés, adrenogenitális szindróma, szindróma Albright Ezek a betegségek könnyen megkülönböztethetők a klinikán. Ezen túlmenően, a hipofízis gigantizmus mutatja Hyperphosphataemia és a növekvő energia anyagcserét.
Kizárásával alkotmányos gigantizmus növekedésének lassítása a lányok akkor ajánlott használni ösztrogént. Ezek felgyorsítja a csontosodási a epiphysis porc és képes gátolni a növekedési hormon felszabadulását. Ebből a célból, használata ösztradiol-benzoát 6,1 mg egy nap intramuszkuláris vagy stilbestrol belsejében 2-10 mg naponta.
Amikor méhvérzés ösztrogén dózist megduplázzuk.
Gyanúja hipofízis adenoma és tüneteinek a betegség progressziójának - sugárterápia mezhutochno- agyalapi régió (egy kúra p 4000-5000). Ez vonatkozik implantáció ittrium-90 a sella, és az utolsó besugárzás és kapott részecskék a high-ciklotron. Súlyos esetekben acromegalia miatt progresszív tumor növekedését, a fenyegető teljes látásvesztés - hypophysectomián.
Előrejelzés. Élettartam agyalapi óriások 30-40 év.
Share tapasztalatok / Ask