Otosclerosis etiológia, pathogenesis, klinikai jellemzők (tünetek) és a kezelés
Otosclerosis (otosclerosis) - hallási szervi betegség, amelyet az jellemez, lokális csontreszorpciót kompakt labirintust kapszulából, és helyettesítés szivacsos csont kifejezett proliferatív aktivitást, a megnövekedett véredény, hajlamos a szélesedő.
Az első leírása otosclerosis mint nosological egység Valsalva adta elején a XVIII. A név „otosclerosis” használta először Toynbee 1852 abban a téves hitben, hogy a betegség alapul megkeményedése a nyálkahártya a középfül az ablakban a hüvely és a kengyel. 1854-ben Politzer megállapította, hogy ebben a betegségben a kóros folyamat alakul ki a csont kapszulában a labirintus, és nem mukoperioste. De a neve „otosclerosis” már vált gyakorlatot otorhinolaryngology. Halláskárosodás betegeknél otosclerosis ő már kapcsolódik egy patológiás folyamat az ablakban a hüvely és a lábtartó, ami megvastagodása a utóbbi gyakran 10-szer vagy több mint eredményeként szivacsos csont.
A etiológiája és patogenezise otosclerosis nem ismertek. Ismeretes, hogy ez a - családi rendellenesség domináns öröklődésű és hiányos (15 és 60%) penetrancia. A legtöbb betegnél a klinikai tünetek megjelenése kapcsolódó hatása az endogén vagy exogén aktiváló faktorok: endokrin változások (pubertás, a terhesség, a menopauza), a stressz, szisztémás betegségek. Előfordulás otosclerosis elősegíti a rendelkezésre álló és a helyi tényezők, mint a gócos megsértése csontosodási folyamat labirint kapszula, amelynek révén enchondral rétegrészekre maradnak porc közelében hüvelyén ablak. Fokozott vaszkularizációt és a zsúfoltság az aktív otoskleroti- Český kitörése társulnak károsodott keringés és a nyomás labirintusszerű folyadékok.
Mortem aktív kandalló otosclerosis jelentése szivacsos szövet nagy véredények száma és a csontok üregek tartalmazó celluláris elem kötőszövet, oszteoklasztok, oszteoblasztok, histiocyták. Legutóbbi enzimet termelnek, amely feloldja a csont normális szomszédos otoscleroticus. A legnagyobb proteolitikus aktivitását ezek rendelkeznek α-kimotripszin és a kollagenáz. Átható a forrástól a endosteum a labirintusszerű folyadékban, ezek az enzimek a toxikus hatást a sejtek a spirál (Corti) a test, ami a megjelenését és előrehaladását, éles szemű süketség komponens a kevert otosclerosis.
Ábra. Patológia az otosclerosis
A tünetek a otosclerosis nagymértékben függ a helyét, és a lézió mérete, alakját meghatározó otosclerosis - dobhártya, kevert vagy cochleáris. Ezeken klinikai formái léteznek úgynevezett szövettani otosclerosis: Ha a hangsúly a területen a labirintus kapszula, amelyhez kapcsolódik a magatartás a hangok, a otosclerosis aztán nem fordul elő az ember életében, és rájött, csak halála után során szövettani vizsgálata lefoglalt időbeli csontok . Ha a fókusz lokalizált széléhez közel a hüvelyén ablakot, és megy az alapja a kengyel, korlátozó és megállás a mobilitás (ankylosis a kengyel), fejleszti a forma dobhártya otosclerosis tipikus konduktív halláscsökkenést és szubjektív zajt az alacsony-hangú tinnitus. Proliferációs tűzhely, elsősorban lokalizált területen a labirintus ablakok, nem csak a négyzet, hanem a vastagsága a kapszula felé endosteum belső fül hallásvesztés nyilvánul kevert típusú (otosclerosis kevert forma) különböző súlyossági és percepciós vezetőképes komponenseket.
Diffúz lézió cochlearis kapszulába, gyakran annak bázissal nyilvánul túlsúlya érzékelőkomponensének vezetőképes tive és jelentése cochlearis alakja otosclerosis. Vegyes és cochleáris formák mellett tipikus audiometrikus minta, amelyre jellemző állandó markáns fülzúgás a vegyes hang és magas, különösen intenzív csend éjszaka.
A klinikai képet. Jellemző a betegség kezdete fiatal korban (20-30 év) nagyobb gyakorisággal fordul elő a nők körében (78%), a progresszív, általában kétoldali, halláskárosodás, amely váltakozik időszakok stabilizálása, erősítése az összes tünet a terhesség alatt és a szülés után, néha jelenléte ugyanabban a betegségben a vérrokonság a különböző generációk, a hatás hiányát a használata hagyományos konzervatív kezelések, jó átjárhatóságát a hallás csövek. Abban otoszkópiás az első években a betegség rendellenességet nem találtak. Csak személyek fiatal korban a gyors romlása a tárgyaláson a vegyes típusú és intenzív tinnitus központjában dobhártyát meghatározott rózsaszín foltok (Schwartze jele). Ez a szimptóma a tény okozza, hogy az aktív otoscleroticus tűzhely, gazdag erek a területen a medialis falának a dobüreg, keresztül megvilágítjuk a dobhártya. Ezt követően jelölt finomítás és az átláthatóság növelése dobhártyát atrófia miatt középső rugalmas réteg (Khilov tünet), csökkentett mirigyszekrétum kén. Ennek eredményeként, salpingocatheterism tárgyalásra nem változik, de javult zajos környezetben (pozitív parakuzis Willis) - tünete rejlő otosclerosis kétoldali hallásvesztés.
Mert otosclerosis. általában lassú, egyenletes vagy szinkron időközzel egy több évre halláskárosodás mindkét fülében. Előfordul, hogy a folyamat csak az egyik fülét.
Betegsége alatt, ami tart évtizedek óta, vannak időszakok hallás stabilizáció, hanem egy teljesen megáll nem megy végzik, még idős korában otoscleroticus kandalló mellett „érett” inaktív területekről van minden jelét aktivitást, ami klinikailag nyilvánvaló zajerősítés a fület halláskárosodás után hosszú lappangási idő. Az aktiválási folyamat gyakran egybeesik a menopauza (a nyitó és záró).
Vannak eltérések olyan áramlási karakterisztika otosclerosis. Néhány beteg családok, akiknek a családjában, főleg a fiatalok, akik megbetegedett kora kamaszkori otosclerosis elején gyorsan végbemegy (ilyen esetekben javasolt a neve „rosszindulatú otosclerosis”): egy éles állandó fülzúgás, gyors romlása a tárgyalás a vegyes típusú , amely néhány hónappal az eléri a 60 dB-légvezetés a beszéd gyakorisága területen, 70 dB vagy több - a felső frekvenciasávban (3000-8000 Hz), és 30-40 dB vagy több - az csontvezetés. Morfológiailag határoztuk nagy kandalló, amely gyakran teljes mértékben kitörölve vesztibuláris ablakot, és mind vizuálisan, mind szövettanilag mindazokat a funkciókat egy nagyon nagy aktivitást. Alatt otoszkópiás dobhártyát van egy rózsaszín gyöngyház színű, van egy markáns tünet Schwartze.
Audiológiai diagnózisa otosclerosis alapul jelenléte jellemző akumetricheskih és audiológiai jellemzői.
Betegek dobhártya formájában otosclerosis van jelölve halláskárosodás vezetőképes típusú (ábra. 94). Ebben az esetben a hang észlelési küszöbértékek csont megfelelnek az életkor norma bármilyen betegség évvel ezelőtt. Hang a kísérlet során Weber laterali- ziruetsya felé fül, amely hallás rosszabb (feltételezve, hogy szimmetrikus halláskárosodás lateralizációjának offline). A negatív eredmények a kísérlet Bing Gellee, Federici jelenlétének igazolására ankilózisát a kengyel. Az utóbbi is jellemzi tympanogram típusú és hiányában reflex kengyelizom. Ha nincs értékhatár feletti audiometria Recruitment, rossz közérzet küszöbértékeket nem érik el.
A beszéd audiogrammal elért 100% érthetőség intenzitással megfelelő hangot tárgyalásra szinten. Perception élő beszéd (szóban és suttogás) megfelelő légi tonális görbét.
Vegyes formában otosclerosis halláskárosodás jellemezhető levegő (főleg) és a csont vezetési a jelenléte a csont-levegő intervallum a 20-50 dB (ábra. 95).
A cochlearis (vagy retrofenestralnaya) otosclerosis alakja azzal jellemezve, hogy egy progresszív halláskárosodás vagy észlelési előnyösen vegyes típusú érzékelőkomponensének (ábra. 96).
Ábra. 94. A audiogram a beteg dobhártya formájában otosclerosis
Ábra. 95. A beteg audiogrammal vegyes otoszklerózissal
A kezelés lehet konzervatív és sebészi. Konzervatív kezelés javallt betegeknél otosclerosis cochlearis alakja inaktiválására és leállítottuk a növekedés kandalló megfékezze annak enzimaktivitását, javítása vagy stabilizálása hallás, zajcsökkentés a fülek; betegeknél dobhártya (amelynek egy aktív áram) és a vegyes formák otosclerosis kandalló, hogy csökkentik az aktivitását, megőrzése a hallás fül, amely hallja legjobb és sebészeti beavatkozás előkészítéseként a fül, amely hallás rosszabb. A konzervatív kezelést végzünk ambuláns. Ez endaural elektroforézissel 2% nátrium-fluorid-oldatot és 0,5% aszkorbinsav oldat. Fluor képez egy labirintus kapszula alig oldódó fluorid-apatit nem alakítható proteolitikus enzimeket, amelyek által termelt lizoszómáiban histiocyták és osteoclastok otoscleroticus kandalló; Ezen túlmenően, ez gátolja a enzimatikus aktivitását az utóbbi. Az aszkorbinsav része a kollagén-képző A csont szerves mátrixának.
Ábra. 96. A beteg audiogrammal formájában cochlearis otosclerosis
műanyag, amely végzik mikroszkóp alatt a finom sebészi eszközök. A művelet magában foglalja eltávolítását a kengyel lábak, a perforáció a kengyel bázis és csatolva protézis szintetikus anyagból (például teflon) hosszú karján az üllő (ábra. 91).
Ábra. 97. Az áramkör működését a otosclerosis: A: 1 - üllő hosszú folyamat; 2 - kengyel fejét; 3 - kengyelizom ín; 4 - piramis kiemelkedés; 5 - láb kengyel; 6 - lábtartó; 7 - otoskleroti- cal kandalló, amely növekszik egy kör alakú köteg és a lábtartó; b - Dugattyús stapedoplasty; 8 - Teflon Stapes protézis, amelynek egyik vége van rögzítve, hogy a üllő hosszú folyamat, és egy második belemerül a perforációs lábtartó
Sima vége a protézis a perforációkon keresztül a bázis a kengyel bevezetjük a hüvelyén. Így rekonstruált ossicular lánc mobilitás és képesek továbbítani rezgéseket a belső fül (lásd. Betéteket tartalmaz, ábra. 98, 99, 100). Hatékonyság a kengyel műtét betegeknél otosclerosis nagyon magas - akár 95%.