Besorolás tubulopathia a hiba lokalizáció - referenciaanyagok a fő szakaszok
A közelebbi megcsavart csatornák
Betegség de Toni-Debre-Fanconi, glükózamin cukorbetegség, glycosuria, foszfát cukorbetegség, acidaminuria (cystinuria, iminoglitsinuriya, Hartnapa betegség glitsinuriya), PTA 2. típusú.
Cystinosisban, Lowe-szindróma, tirozinémia, galaktozémia, glikogenosis, örökletes fruktóz intolerancia, mérgezés által nehézfémsók, és mások. Wilson-kór, elsődleges hiperparatiroidizmus, hipofoszfatázia, coeliakia, Alport-szindróma, elsődleges hiperoxaluria, cukorbetegség, xanthinuria.
Vese diabetes insipidus, PTA típusú 1,
A teljes tubulus károsodás
Krónikus veseelégtelenség, Fanconi nefronoftiz.
N25.0 A vese osteodystrophiában
N25.1 diabetes insipidus.
N25.8 Egyéb betegségek által okozott zavar a vesetubulusok
Osztályozása megnyilvánulások tubulopathiáról
Fenotípusosan hasonló feltételek
Rendellenességek csontváz (renális csontkovácsolás)
Foszfát cukorbetegség, betegség de Toni-Debre-Fanconi, renális tubuláris acidózis
A D-vitamin-dependens angolkór, hipofoszfatázia, coeliakia, psevdogipoparatireoidizm.
Vese glucosuria, renális diabetes insipidus, renális diabétesz sóoldat (Pseudohypoaldosteronism)
Nefronoftiz Falconi, pyelonephritis, tsistenoz, tirozinémia, krónikus veseelégtelenség.
Cystinuria, glitsinuriya, iminoglitsinuriya.
Oksaloz és másodlagos hiperoxaluria, xanthinuria, Lesch-Nihina szindróma
Az alapvető általános kritériumokat diagnosztizálására tubulopathia.
Genetikailag lehúzta a történelem.
Rahitopodobnyh csontrendszeri anomáliák klinikailag és radiológiailag.
Növekedésben és fizikai fejlődését.
A terápiás hatás elmaradásához hagyományos dózisú D-vitamin
Csökkentése foszfor, kalcium, kálium, nátrium, hidrogén-karbonát, javítása alkalikus foszfatáz a vérben, acidózis.
Poliuriához és csökkent a vizelet fajsúlya.
Alacsony vérnyomás.
A növekedés a vizelet foszfor, kalcium, glükóz, aminosavak, hidrogén-karbonátok.
Csökkentett titrálható savak és titrálható ammónia a vizeletben, a vizelet pH-eltolódás a lúgos oldalra.
Korai vesekövesség és nephrocalcinosis.
S.: Minden tubulopathia jellemzi a klinikai és laboratóriumi tünet. Diagnosztikai algoritmus szekvenciális klinikai, laboratóriumi, radiológiai, genetikai vizsgálat a beteg.
BNO-10. Veseelégtelenség (N17-N19)
Kizárása: D59.3 hemolitikus-urémiás szindróma; K76.7 hepatorenalis szindróma; Uremia újszülött P96.0
N17 Akut veseelégtelenség.
N17.0 levezetők tubuláris nekrózis.
N17.1 akut veseelégtelenség, akut corticalis necrosis.
N17.2 levezetők medulláris nekrózis (papilláris nekrózis).
N17.8 Egyéb heveny veseelégtelenség.
OPN N17.9 meghatározhatatlan.
N18 Krónikus veseelégtelenség.
N18.0 Végstádiumú veseelégtelenség elváltozások.
N18.9 Krónikus veseelégtelenség, meghatározhatatlan.
N19 Veseelégtelenség, meghatározhatatlan.
Akut veseelégtelenség.
OPN - klinikai szindróma egy különböző etiológiájú hirtelen, tranziens vagy visszafordíthatatlan veszteséget homeosztatikus vese, a vese által okozott hipoxia szöveti károsodás, majd előnyös tubulusok és intersticiális szöveti ödéma. OPN jellemzi gyors vagy hirtelen csökkenése a glomeruláris filtrációs sebességet, és csökkenti a vizelet klinikailag, növekedése azotémia a fejlesztési urémia, sérti a sav - bázis összetétele a vér, folyadék és elektrolit és egyéb cseréket, patológiás elváltozások szinte minden rendszerek és funkciók. A fő klinikai megnyilvánulása az akut veseelégtelenség oliguria vagy anuria. oliguria Szempontok - vizeletkiválasztásra kevesebb, mint 1/3 egy hiba, vagy legalább 300 ml / m 2 / nap, vagy kevesebb, mint 10-12 ml / kg / nap, vagy kevesebb, mint 0,5 ml / kg / óra. Kivétel - a gyermekek, újszülöttek és az idősebb, mint 7 napon első negyedében életet, amikor tekinthető oliguria csökken a vizelet kevesebb, mint 1 ml / kg / óra. Anuria - vizeletkiválasztásra kevesebb, mint 60 ml / m 2 / nap.
Homeosztatikus veseműködés károsodhat, és diurézis egyenlő 300 ml / kg per óra - neoliguricheskaya levezető.
Csökkenés a glomeruláris filtrációs ráta (GFR) kevesebb, mint 5% -a a norma - patogenetikai linket vezető levezető.
Okokból osztva prerenális ARF (funkcionális), vese (szerves) és a postrenalis.
Downstream levezető van osztva négy szakaszból áll: a kezdeti, oligoanuricheskaya, diurézis redukciós lépést (normuriya, polyuria) hasznosítás.
Az eredmény a hasznosítás, halálos, az átmenetet a CRF.