portoszisztémás shuntök
Veleszületett portoszisztémás söntök-out jelentése rendellenes kapcsolat a hajók-szélességi-rendszer a máj és az erek a szisztémás kezelés. Általában ez egy edény vagy tartály kettős maximális lokalizálva a májban vagy kívül a szerkezet. Néha érzékeli intrahepaticus portoszisztémás elterelést néha - extrahepaticus.
Extrahepatikusan portoszisztémás söntök pre-höz egy rendellenes vaszkuláris kapcsolat a portális véna vagy annak egyik ága (Le üvöltve gyomor, a lép, koponyái-kaudális vagy mesenterialis vénák vagy gasztroduodenális), és a vena cava inferior vagy párosítatlan vénába. Intrahepatikus portoszisztémás shuntök lehet balkezes. Ebben az esetben hívják őket-Xia perzisztens (nyitott) ductus venosus, tartósított egy betegben a születés után. Továbbá, söntök lehet helyes vagy lehet lokalizált közepén a máj - ezekben az esetekben, ők tekinthetők anomális vaszkuláris szerkezet.
Kórélettana veleszületett portoszisztémás shunt jelentősen kapcsolódó szűretlen belépő vér nem közvetlenül a szisztémás keringésbe, ami hiperammonémia és máj encephalitis-lapáttal. Alkalmanként bacteremia vezethet időben vitiyu másodlagos fertőzés. Csökkentése reticuloendothelialis a máj működését, és az egész testet is hozzájárulhat a fokozott fertőzésveszély, a WHO-penetráció. További hatás-mi sönt portál vér megkerülni a máj az a májzsugor és csökkenti metaboliche XYZ aktivitás a májban, ezáltal neeffek-mikrovállalkozások használja fel a tápanyagokat, iszap-vaniyu betegek a növekedés és a fogyás.
A májzsugor és a megváltozott májfunkció a sejtszervecskék fejlődött részben változások miatt per-fúzió máj. Portál vér-nyújtó általában körülbelül 50% -át a máj oxigénigényét, de észrevehetően csökken, ha portoszisztémás söntök. Betegek portoszisztémás söntök általában megjelölik hiperplázia arteriolák feltöltésére csökkentett CIÓ a portál véráramlást, de a hipoperfúzió máj még mindig jelen van valamilyen mértékben. Továbbá, váltók csökkenéséhez vezet-rate „hepatotropikus tényezőket” a májat, mint az inzulin, amely hozzájárul a májsorvadás. Azonban meg kell jegyezni, hogy bár a betegek portosistem kormányzati shuntök mutatnak mérete csökken, a máj, a máj sorvadása, úgy tűnik, nem halad az élete során, a legtöbb máj eléri a „stabil” a kis méretű, és ez továbbra is.
Tipikus klinikai tüneteit veleszületett portoszisztémás söntök - jelentése Naru-sheniya a gyomor-bél traktus, húgyúti és idegrendszeri. A betegek gyakran jönnek a klinikára az adatokat a neurológiai támadások agresszió és elnyomás jellemző hepatikus encephalopathia (PE), és nem egy hirtelen akut krízis PE. PE tünetek legkifejezettebb egy vagy két órával etetés után, de ez nem mindig lehetséges, hogy azonosítsa a kapcsolatot az etetés. Az akut válságok gyakran esnek kómába; ráadásul őket rohamok. Gyakran jellemzi intolerancia gyógyszerek, például intézkedések túl hosszú ideig tartó felépülés után a szokásos érzéstelenítést végzünk a Castro-CIÓ. Azoknál a betegeknél, portoszisztémás shuntök továbbá kialakulhat időszakos hányás vagy hasmenés. Tünetei vizelet pu-tei közé hematuria társított urát con a lépésekben, és polyuria / polydipsia. Károsodott koncentráló képessége vizelet lehet az eredménye koncentrációjának csökkentésére ° elegendő vese történt a háttérben az alacsony koncentrációjú karbamid, és növeli a kortizol szintjét adódó csökkenése miatt az annak megsemmisítése a májban. Veleszületett söntök stemnymi Porthos, gyakran (de nem mindig) lelassult a növekedés és fejlődés, mint testvérek, és gyakran alakul ki egyidejűleg a veleszületett fejlődési rendellenességeket, mint cryptorchidism.
Segítségével laboratóriumi vizsgálatok tüneteket mutatnak romlás tolatási vér és a májműködést, amely alacsony szintű HN és a vizelet albumin, enyhe növekedés aktivitás-fer rendőrök máj és mikrociter vérszegénység.
Ezek a változások azonban nem specifikusak, és bizonyos esetekben-toryh minden paraméter lehet normális. Egy érzékenyebb intézkedés elviszik-chenie koncentrációja epesavak vagy ammóniával etetés ± éhgyomri következik, de a végleges diagnózis a veleszületett portoszisztémás sönt alapján vizualizációs a hajó keresztül sönt ul ultrahangos vizsgálat vagy kontraszt portography műveletet. Portál szcintigráfia hasznos módszer meghatározására frakciók söntölt vér, de ez lehetetlen megkülönböztetni a hatalom, veleszületett és szerzett nye portoszisztémás söntök.
Kezelés portoszisztémás söntök
Veleszületett sönt hagyományosan korlátozódik egy részleges vagy teljes-edik sönt ligálása a hajó, ami a szokásos, de azt végzik egy speciális klinikán. Me-dikamentoznoe kezelés javasolt néhány hétig a műtét előtt annak érdekében, hogy stabilizálja a beteg állapotát, és két hónapon belül a műtét után. Előfordul, hogy nem-, hogy a betegek jól érzi magát közben az időtartamot-CIÓ során az éppen medikamen toznoy terápia, különösen akkor, ha egy érettebb korban a felvételkor. A beteg állapotában volt a válság hepatikus encephalopathia, kóma és görcsök, hogy mentse életét is szükség lehet-vatsya intenzív, és ez nagyon hatékony lehet.