Immunhiányos betegség tünetei
Szerint megkülönböztetni primer eredetű (genetikailag meghatározott) és a másodlagos (eredő fertőzés, parazita fertőzés, tumorok, öregedés, égések, trauma, stb) Immunhiányos.
Attól függően, hogy a szint a hiba izolált:
- immunhiányos által okozott primer lézió B- linket;
- immunhiányos állapot okozta primer lézió T- kapcsolatot;
- kombinált immunhiányos.
Különbséget is humorális (a leggyakoribb), a sejt-sejt és a humorális immunhiányos.
Deficiency a limfociták, makrofágok, plazma sejtek, granulociták - egyfajta sejt immunhiány. Deficiency immunglobulinok (antitestek), - egy humorális immunhiány.
Elsődleges (veleszületett) immunhiányos állapotok.
Az alapja az elsődleges (veleszületett) immunhiányos - genetikai hiba, amely lehet végrehajtani különböző szakaszaiban az immunsejtek - őssejt differenciálódási szakaszban a T és B-sejtek, az érési plazma sejtek. A spektrum a kromoszóma-rendellenességek az immunitás meglehetősen széles - mutációk megsértése a transzkripció és transzláció, genetikailag meghatározott hibák a sejtmembránokban. Különös jelentősége van a rövid kar rendellenességek X - kromoszóma, amely kapcsolatban van a mechanizmus a immun szabályozás. Mivel a HLA-D régió gének kapcsolt Ir (immunválaszt erő), és (elnyomása az immunválasz). Körülbelül egyharmada a primer immunhiányos kapcsolódó szex és öröklődik.
A probléma elsősorban veleszületett immunodefitsitov- kérdés Gyermekgyógyászati csak az elmúlt évtizedben, miután a fejlesztési módszerek a diagnózis és a kezelés elsődleges immunhiányos állapot lehetővé vált, hogy meghosszabbítja az életet ezekben a betegekben (a probléma az opportunista fertőzések, daganatok, stb.) Immunhiányos társulhat immunrendszerű bármelyike egységek (azaz, nem csak a T-és B-limfociták, hanem makrofágok, komplement, a fő hisztokompatibilitási rendszer, interleukinok, stb leggyakrabban izolált immunhiányos okozott ..:
- gátolt humorális immunitás (hypo és agammaglobulinaemiás, stb.;
- diszfunkció a csecsemőmirigy és a celluláris immunitás;
- károsodott fagocitózis a rendszerben;
- hibák a komplement rendszer;
- súlyos kombinált károsodások.
Között a primer immunhiányos idézni a legnyilvánvalóbb példa.
1. Bruton betegség - örökletes. nemhez kötött hypogammaglobulinaemiát hibája által okozott B-sejtek. Beteg fiú, klinikailag egészséges anya (recesszív öröklődés, nemhez kötött). Ne ellenanyagok termelődnek a bakteriális fertőzések ellen is védeni kell az immunglobulin és az antibiotikumok.
2. A svájci agammaglobulinémia - súlyos, kombinált immunhiány T- és B-kapcsolatos megsértése szinten őssejtek. Csökkentett számú T-sejtek és immunglobulinok fő osztályokat. Autoszomális recesszív öröklődés (ill mind a fiúk és a lányok), vagy egy recesszív, X-kromoszómához kötött. Jelzett hypoplasiája csecsemőmirigy és a nyirokcsomók, bőrkiütés, gyomor-bélrendszeri rendellenességek és tüdőgyulladás. Gyermekek ritkán élnek három évig, a kezeléssel csontvelő-transzplantáció.
3. Louis-Bar szindróma (ataksiya- telangiektáziát). Összefüggő hibát a csecsemőmirigy és a mutációk kromoszómák 7. és 14.. Csökkentett számú T-sejtek (elsősorban T-helper sejtek) és a B-sejtek. Clinically- inkoordináció, erőtlenség, teleangiectasia, légúti fertőzések (nincs IgA), daganatok a limfoid szövetek.
4. szindróma harmadik és negyedik garat táskák (di Giorgio szindróma). Van aplasia a csecsemőmirigy és mellékpajzsmirigy. Szintézise immunglobulinok végre normálisan. A sejt által közvetített immunitás nem áll rendelkezésre, így ezek a betegek fogékonyak a vírusos fertőzések és gombás támadás. Egy korai jele a betegségnek - tetania okozta kalciumhiány.
5. Krónikus granulomatosis - kapcsolatos betegség károsodott lizoszómális enzimek. Fagocitózis végzik, de a gyilkos a mikroorganizmusok és az emésztés nem fordul elő, nincs képes helyreállítani Nitroblue tetrazolium (NBT). A betegeket azonosítani visszatérő staphylococcus tályogok, otitis és egyéb gennyes gyulladásos betegségek. A betegséget okozott öröklött X - autoszomális-kapcsolt oxigénhiányt robbanás neutrofilek és monociták (makrofágok).
Valamennyi formájában primer immunhiányos megnövekedett incidenciáját rosszindulatú daganatok, különösen a lymphoreticularis rendszer. Daganatok az immunrendszer vannak osztva a B-sejt, T-sejt, és kapcsolódik a fokozott szaporodás a „nulla” count (harmadik populáció). Következtében felmerülő megsértése a „felügyelő” az immunrendszer működését, a rák maguk válnak az alapja a fejlesztés súlyos másodlagos immunhiány.
Általános megnyilvánulásai közé immunhiányos:
- fertőző szindróma (gennyes szeptikus folyamatok társulnak károsodott elsősorban a humorális immunitást, opportunista vírusos, gombás és protozoa betegségek - hibahelyeket celluláris immunitás);
- gyomor-bélrendszeri rendellenességek (felszívódási zavarok, IgA-hiány, fertőzések a gyomor-bél traktus);
- daganatok az immunrendszer;
- allergiás és autoimmun szindrómák (atópia, autoimmun hemolitikus anémia);
- gyakori kombináció fejlődési fogyatékkal élő (veleszületett immunhiányos);
- hematológiai változások (számának csökkenése a limfociták és neutrofilek, eosinophilia, anémia, trombocitopénia).
Másodlagos (szerzett) immunhiányos állapotok.
Másodlagos vagy szerzett immunhiányos eredő bármely súlyos betegség (azaz, általában a normális fölött immunállapot). A fő oka a szekunder immunhiányos lehet a következő.
1. protozoa paraziták okozta betegségek és (opistorhoz, malária, és trypanosomiasis shisto-, trichinellosis et al.).
2. A vírusos fertőzések - a legtöbb nagy csoportja a fertőző ágensek okozó immunrendszer:
- méhen belüli fertőzések (citomegalovírus, rubeola);
- akut fertőzés (kanyaró, influenza, kanyaró, mumpsz, bárányhimlő, hepatitis B vírus);
- perzisztens (hepatitis B és C, herpes);
- immunrendszer fertőzések (- Barr HIV, CMV, Epstein).
3. A bakteriális fertőzések (tuberkulózis, szifilisz, lepra).
4. A műtét és a sérülések.
6. Metabolikus rendellenességek (diabetes) és kiürülését (éhezés).
7. Betegségek kiválasztási (urémia).
9. A krónikus testi betegség.
10. A gyógyszerek, környezeti és ipari tényezők, a sugárzás.
Röviden így a jellemzői a főbb szekunder immunhiányos.
Hibák parazita és protozoon betegségek az immunrendszer állapotát társított számos mechanizmus:
- gátlása a makrofág funkciót (malária);
- generációs limfotsitotoksinov (opistorhoz, trichinellózis);
- generációs gátló hatású tényezőket (tripano- és schistosomiasis);
- különböző rendellenességei immunrendszer szabályozásában.
Immunhiányos bakteriális fertőzések. Gyakran van egy csökkenés a T-limfociták és mitogén aktivitást (PHA) - a lepra, a tuberkulózis, szifilisz, Pneumococcus-fertőzések, szamárköhögés, brucellózis, skarlát). Amikor streptococcusok staphylococcus-fertőzések és az immunitás szuppressziója T gyakran jár együtt növeli a B-rendszer működését, és képződése a fertőző-allergiás és autoimmun szövődmények (betegségek).
Immunhiányos vírusfertőzések. Sok vírus okoz drasztikus gátlása T-immunitás (kanyaró vírus, rubeola, influenza, mumpsz). Kanyaró és az influenza ilyen megsértését kombináljuk hibák a fagocitózis, ami tovább gátolja a baktériumellenes védelmet és elősegíti tapadását bakteriális komplikációk. Azonban a legfontosabb betegségek az immunrendszer vírus okozta közvetlenül az immunrendszert támadja meg.
1. A humán immundeficiencia vírus (HIV) okoz olyan betegség, amelyet az úgynevezett „szerzett immunhiányos szindróma (AIDS).” Ez a vírus tartozik a retrovírus, és tropizmust sejtek az immunrendszer és néhány más hordozó sejtek a CD4 + receptorhoz. CD4 valójában egy receptora a HIV, aminek köszönhetően az RNS vírus kerül (megfertőzni) alkotó sejtek DNS másolatát, amely integrálódik a DNS-t (genom) a gazdasejt és képes replikálódni. A vírus a sejteken citopátiás hatás, veszteséget okozva a T-helper sejtek és más CD4 + sejtek, csökkent CD4 / CD8-index, a globális hiba a humorális és a celluláris immunitás kombinálva poliklonális aktiválását a B-limfociták, éles gyengülése antiinfektív és anti-tumor védelmet. Paradoks- a betegség progresszióját (immun) ellen, a háttérben az aktív antitest válasz és a DTH HIV. Mindezek alapján csatlakozott az opportunista (AIDS-hez kapcsolódó), másodlagos fertőzések és parazitafertőzések (CMV gepres, pneumocisztisz, toxoplazmózis, mycoplasmosis és mások.).
2. cytomegalovirus. CMV-fertőzés vezet meredek csökkenés a T-limfociták CD4 + és CD8 + hiperaktív T-sejtek gátlása a celluláris immunitást. CMV tartozik a herpesz vírusok családja. gyakran okoznak tartós fertőzés és a fejlesztés a szekunder immunhiányos.
3. Barr vírus Epshteyn- fertőző mononukleózis kórokozója. Receptor szerepét ebben a vírus CD21- receptor tehát átmozgatása túlnyomórészt a B-sejtek. Ezek a receptorok jelen vannak a dendritikus sejtek a limfoid follikulusok, a nyaki epithelium. SD21 receptor a kapcsolódási pont S3d- komplement komponens. Joining Epshteyn- Barr vírus receptor expresszióját okozza a membránon a B-limfociták specifikus antigén a CD8 + limfociták, mint idegen. Ennek eredményeként a B-sejtek is célzott saját T-sejtek. A vért úgy határozzuk meg, T atípusos limfocitózis, blaszt transzformációja B-sejtek, a termelés a heterofil antitestek. Kialakult komplex immundeficiencia autoaggression elemekkel.
Immunhiányos égések súlyosbítják a kockázata a fertőzéses szövődmények. Az első napokban érvényesül csökkentése fő osztálya immunglobulinok (különösen IgG). Ezt követően fellépés égési antigének vezet B-sejt stimuláció. A csökkenés számos indexek a T-sejtes immunitás eredményeként égési toksinov- CD3 + és CD4 + sejtek gátolta a fagocitózist, csökkent komplement aktivitás. A prognosztikusan kedvezőtlen egyensúlytalanság arány a CD4 / CD8.
Immunhiányos kapcsolódó alultápláltság, éhezés, anyagcsere-betegségek.
A diabetes hajlam bakteriális fertőzések diszfunkciójával összefüggő leykotsitov- kemotaxis és baktericid tulajdonságokat a ragasztó.
Fehérje hiány a szervezetben növeli a fertőzésekre való hajlam. Gátolta a primer immunválasz (szintézis IgM), fagocita sejt aktivitást, mitogén hatást (szerinti RBTL PHA).
Mikrotápanyag-hiány jelentősen befolyásolja az immunrendszert. A vashiány vezet csökkent aktivitása a vas-enzimeket tartalmazó, T egység, a szint a mieloperoxidáz és a ROS. A cinkhiány eredmények csecsemőmirigy hipoaktivitás csökkent CD4 + T-limfocita válasz mitogének, aktivitása az NK sejtek, fagocita linket. lítium-hiány vezet fel a T-limfociták, különösen a CD8 + sejtek. Jelentős mértékben befolyásolja az immunrendszert deficiencia réz, szelén, kalcium, magnézium. Minthogy a magnézium-hiány kapcsolatos rendellenességek szintézise antitestek, aktiválása a komplement rendszert.
A gyógyszerkészítmény immunhiányos állapot társul elsősorban azok okozók hatása. Elég gyakran jelölt aktiválása a T szuppresszor, csökkentését a B-sejtek, csökkentett IgA. A jelentős hatással az immunrendszer állapotát is antibiotikumot, még rövid ciklusú alkalmazásokhoz, elsősorban - penicillinek, tetraciklinek, streptomycin, anti-TB és gombaellenes gyógyszerek. Okoznak:
- hibák kialakulását a primer immunválasz (képződés sebessége klón plazma sejtek és ellenanyag-termelés);
- csökkentik az antivirális védelmet;
- csökkenése a citotoxikus aktivitás a T-limfociták;
- csökkent a fagocita aktivitást a neutrofilekben és makrofágokban.
Körülbelül 70 ezer kémiai vegyületek kapcsolatos ipari tevékenység és a környezeti feltételek rendellenességek besorolt anyagok és a különböző hatások az immunrendszerre.
A jelentős hatással van az immunrendszerre fejti stresszt. A kezdeti időszak jellemzi akut stressz csökkentése a fertőzés elleni és tumor ellen immunitást később csatlakozhatnak autoimmun és allergiás reakciók. A krónikus stressz elkerülhetetlenül vezet a szekunder immunhiányos.
Jelentős változások során az elöregedő immunrendszer állapotát. Ott sorvadást a csecsemőmirigy, csökkent csecsemőmirigy tényező. A kor előrehaladtával, csökkent aktivitását a celluláris immunitás, antigénfelismerő szenvednek lépéseket proliferatív aktivitásának T-sejtek változik CD4 / CD8-index felé szuppresszor aktivitással, szenvednek felügyeleti funkcióinak tumorellenes védelem.
Ellentétben a primer immunhiányos, a szekunder immunhiányos a legtöbb esetben nem visszafordíthatatlan és az immunrendszer működését lehet állítani, ha a kereset megszűnik tényezők oboslovivshih immunhiány.