Pheochromocytoma, a katekolamin válság okai, tünetei, diagnózis, kezelés, tünetek és kezelés
Az okok a phaeochromocytoma
Frekvencia phaeochromocytoma populációjában 1-3 eset jut 100 000 ember; és azoknál a betegeknél magas vérnyomás - 0,05-0,2%. Mintegy 10% -a phaeochromocytoma egy családi betegség, és az örökölt egy autoszomális domináns módon. Rosszindulatú kevesebb, mint 10% -a phaeochromocytomák. Hajlamosak lokalizálható kívül a mellékvesék és a dopamint kiválasztó. Általában phaeochromocytoma titokban adrenalin és noradrenalin, de főleg a norepinefrin. Nagyon ritkán uralkodó katekolamin dopamin. Továbbá katekolaminok, feokromocitóma képes: szerotonin CRF, VIP, a szomatosztatin, opioid peptidek, a-MSH, kalcitonin, paratiroid hormon-szerű peptidek és a neuropeptid Y (erős érösszehúzó).
A katekolamin válság oka lehet a túladagolás utca narcogens, mint a kokain és az amfetaminok.
A tünetek a phaeochromocytoma
A betegek gyakran panaszkodnak a fejfájás, izzadás, szívdobogás, ingerlékenység, súlyvesztés, mellkasi fájdalom, hányinger, hányás, gyengeség vagy fáradtság. Kevésbé gyakran megfigyelt homályos látás, hőérzet, szédülés, paraesthesia, kipirulás, polyuria, polydipsia, szédülés, hányinger, görcsök, bradycardia (a páciens által jelzett), érzés egy gombóc a torokban, fülzúgás, dysarthria, öklendezés, fájdalommentes vérvizelés.
Gyakori panasz a gyomortáji fájdalom, csökkent bélmotilitás és székrekedés. Néha van ischaemiás colitis, bélelzáródás megacolon. Amikor phaeochromocytoma fokozott kockázata epekövesség. végtagi érszűkület hatása alatt katekolaminok fájdalmat okozhat, és paresztézia, időszakos sántítás, Raynaud-szindróma, ischaemia, trofikus fekélyek.
Vezető tünetei pheochromocytoma - egy a vérnyomás változása (98% -ánál). És hipertóniás válságok helyettesíthető alacsony vérnyomás.
Egyéb jelek felesleges katekolamin: izzadás, tachycardia, arrhythmia, reflex bradycardia, fokozott apikális impulzus, sápadtság, a bőr, az arc és a törzs, nyugtalanság, szorongás, félelem, magas vérnyomásos retinopátia, kitágult pupillák: nagyon ritkán - exophthalmus, könnyezés, sápadtság vagy bőrpír az ínhártya, a válasz hiánya a tanuló a fény. A betegek jellemzően vékony; testsúly nem felel meg a növekedés; jellemzői a remegés, Raynaud-szindróma, vagy erezettel bőrt. Gyermekek néha - duzzanat és megkékülésében a kezében; nedves, hideg, nyirkos és sápadt bőr kéz és láb; „Libabőrös”, cyanosis a köröm ágy. A tapintással volumetrikus képződését kimutatható a nyak vagy a hasüregben, okozhat támadás.
A katekolamin válságok phaeochromocytoma mintegy 75% -ban alakult, legalább egyszer egy héten. Idővel támadások gyakrabban fordulnak elő, de azok súlyosságát nem növelhető. támadás ideje általában kevesebb, mint egy óra, de egyes támadások tarthat egy hétig. A támadások jellemző azonos tünetek: szívdobogás és légszomj, hideg és nedves kezek és lábak, sápadt arca, drámai módon növeli a vérnyomást. Súlyos vagy elhúzódó rohamokat kíséri hányinger, hányás, homályos látás, mellkasi fájdalom vagy a has, paraesthesia, görcsök, láz.
A rohamok okozta mentális stimuláció, a testmozgás, a változás a testtartás, a közösülés, tüsszögés, hiperventilláció, vizelés, stb Megszakító támadást a képessége bizonyos szagok, valamint a fogyasztás sajt, sör, bor és szeszes italok. A rohamok is kiváltotta az orvosi vizsgálatok (tapintásos, angiográfia, intubálnak, altatásban, a szállítási és a sebészeti beavatkozások). Keletkezik, és kapó betegeknél a béta-blokkolók, hidralazin, triciklusos antidepresszánsok, morfin, naloxon, metoklopramid, droperidolt, és mások.
A masszív felszabadulását noradrenalin és a dopamin, a szerotonin és a kokain-túladagolás vagy az amfetamin okozhat fejlesztési serdülőknél nem csak nehéz a magas vérnyomás, hanem az akut koronária szindróma, miokardiális infarktus, szívritmuszavarok, intracerebrális vérzés, légmell, noncardiogenic tüdőödéma, béielhaiás , malignus hyperthermia.
Gyorssegély a katekolamin-stroke
A legmegbízhatóbb módon kezelni feokromocitóma - annak eltávolítása, különösen a meghibásodása esetén vérnyomáscsökkentő kezelés után 3 órán belül ismételt beadása a nem-szelektív adrenoceptor blokkolók a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (vagy 5,2 mg fentolamin) intravénásán minden 5 min.
A vérnyomás csökkentésére is használják nitroprusszid-nátrium [0,5-8 ug / (kghmin), hogy a hatás eléréséhez]. Annak megelőzésére, kiküszöbölésére aritmiák a háttérben, míg adrenoceptor blokád használt propranolol 1-2 mg intravénásan 5-10 percenként vagy esmolol [0,5 mg / kg intravénásán, infúzió követ sebességgel 0,1-0,3 mg / ( kghmin)]. Hemodinamikai stabilizálás lehet rendelni labetalolhoz kaptopril, nifedipin vagy verapamil. Amennyiben a hatásos blokkolása a-adrenoceptorok megkövetelheti pótlással bcc. Ahhoz, hogy meghatározzuk a kívánt mennyiségű folyadékot mérjük tüdőartéria ék nyomása.
Hosszú hatású a-blokkoló fenoxi első előírt 10 mg 2-szer naponta, majd fokozatosan növelheti az adagot napi 10-20 mg, és úgy állítottuk be, hogy 40-200 mg / nap. Ugyanilyen hatásos a prazosin (szelektív a1-adrenerg blokkoló) általában dózisban 1-2 mg napi 2-3 alkalommal.
Ha a művelet végrehajtása nem lehetséges, mert a nehéz beteg, vagy a jelenléte metasztázisok rosszindulatú pheochromocytoma, metirozin használt - inhibitor a tirozin-hidroxiláz.
Amikor áttétes phaeochromocytoma, kiválasztó VIP és a kalcitonin, szomatosztatin hatásos. Amikor használt malignus pheochromocytoma kezelést ciklofoszfamid, vinkrisztin és dakarbazin. "
A túladagolás kokain vagy az amfetamin alkalmazunk orálisan vagy intravénásán a nitroglicerin, nitroprusszid-nátrium [0,1-3 ug / (kghmin) [fentolamin, a kalciumcsatorna-blokkoló (amlodipin 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 alkalommal naponta) , benzodiazepinek (diazepam 0,1 mg / kg intravénás és ismételten - a tartomány 0,3-0,5 mg / kg, midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Meg kell jegyezni, hogy az adminisztráció a béta-blokkolók okozhat lebomlását és halálesetek miatt súlyosbodása koszorúérgörcs, miokardiális ischaemia és a hipertenzió paradox (túlsúlya alfa-adrenerg aktiváció).
Portnov Aleksey Alekszandrovics
Oktatás: Kijev Nemzeti Orvostudományi Egyetem. AA Bogomolets, speciális - „Általános Orvostudományi”