Hemolitikus anémia típusú, etiológiájú patogenezisű, a tünetek, különösen a minta a perifériás
A fő patogén tényező az élete megrövidül a vörös vérsejtek és a túlsúlya a pusztító folyamat a vörösvértestek a termékeiket. Hemolitikus anémia kíséretében sárgasággal miatt többlet a vérben és lerakódik a szövetekben a bilirubin pigment. Ezt szolgálja az a hemoglobin forrása, a vörösvértestek elpusztulnak. A színes kijelző gemolitieskie vérszegénység hypo - ilinormohromnymi ritkán -giperhromnymi. Arra hivatkoznak, hogy a regeneratív anémia normoblasticheskim öt-pom erythropoesist. Előfordulása miatt a razlichayutpriobretennye és az öröklődés kormányzati hemolitikus anémia, a karakter-akut és krónikus betegségek.
Szerzett hemolitikus anémia miatt elsősorban intravaszkuláris hemolízis eritrociták károsodása miatt a membrán különböző szerek. A ostrorazvivayuschegosya hemolízis v.moche megjelenése jellemzi a hemoglobin (hemoglobinuria) .Prichinoy vannak: 1) szisztematikus módon-hemolitikus mérgek (fenilhidrazin, anilin festék-Teli), 2) bizonyos fertőző és parazitás megbetegedések (anaerob szepszis, malária); 3) transzfúziója nem kompatibilis a vér és a rhesus Nessov-patibilitási magzat és az anya; 4) a kialakulását autoantitestek a test ellen saját vörösvérsejtek.
Rh-inkompatibilitás léphet fel, ha a magzat örököl vörösvértestek, te egy apa Rh-faktor és az anya Rh-negatív; az anya elleni Rh antigén kezd termelni antitestek. hogy hemolizáló magzati vörösvérsejtek (hemolitikus betegsége az újszülött) .Anemii eredő megsemmisítése eritrociták eritrocita autoantitestek ismert autoimmun hemolitikus anémia. Eritrocita autoantitestek képezhetők: 1) antigén struktúrájának eritrociták változások hatása alatt a különböző károsító tényezők, és 2) maga is meghibásodás esetén az immunrendszer, ami rendellenes mutáns klónok limfoid sejtek szintetizálják anti-Nogo-vörösvértestek megfelelő organizmusok.
Örökletes hemolitikus anaemia: fordulhat elő, ha az ismétlés-patológiai típusú hemoglobin (hemoglobinopathies), patológiás formái eritrociták (eritrotsitopatii) és deficiens eritrocita enzimek (enzimopatii).
Hemogiobinopátiák - genetikailag meghatározott rendellenességei hemoglobin szerkezete, különbözik a normális, hogy ezek megváltozott aminosav-összetételét GLOBE a polipeptid láncok. (A sarlósejtes anémia és thalassaemia).
A sarlósejtes anémiát a öröklési patológiás-cal HbS. Abban különbözik a normál hemoglobin, hogy a p-lánc glutaminsav valin helyettesíti. Sickle eritrociták formájában, miközben csökkenti a oxigén parciális nyomása a vérben (hemo-globin csapadékot, és így húzza az eritrocita membrán). Ez a típusú vérszegénység lép fel a lakosság a szub-szaharai Afrika egyes részei, India és öröklődik recesszív típus. Thee-vágyó anaemia jelenik csak homozigóta HbS subektov.Talassemiya (mediterrán anémia) miatt károsodott szintézis szokásos HbAi a- vagy p-lánc, és ennek megfelelően az úgynevezett talasszémia vagy p-thalassaemia. Amikor p-thalassaemia gátolta oktatási-beállított HbAi (a2r2) és megy HbAz túlzott szintézisét és HbF - magzati hemoglobint. Ez a betegség jellemző vörös sejtek, mint „célokat”, erősen festett a periférián és a központ.
Eritrotsitopatii. Hogy végezze eritrotsitopatiyam hemolitikus ane-misszió miatt genetikai defektus fehérje vagy lipid szerkezetet eritrocita membrán. Ezekben az esetekben, a változás az alakja a vörös vérsejtek (gömb alakú, ovális), és csökkenti a várható élettartamuk. Például, örökletes spherocytic vérszegénység magasabb permeabilitású a membrán eritrociták nátrium. Együtt nátrium-víz behatol a sejtbe, megnöveli a térfogatát vörösvértestek, ezek pur PETA-labda alakú, a mechanikai és ozmotikus stabilitás a cut-to csökken. Gömb alakú vörösvértestek (spherocytes) kering a véráramban nem több, mint 12-14 napig. Amikor hemoglobinopátiákkal és eritrotsitopatiyah uralkodó extravaszkulárisan sejten belüli hemolízis. A deformált vörösvértestek novyatsya száz-merev, kis rugalmas. Ezért, átadva a alig Che Res kisebb hajók sérült, elfogott makrofág-E lépben és a májban, és ott alávetni korai hemolízis. A máj és a lép a betegek megnövekedett.
82. Dizeritropoeticheskie vérszegénység: típusok, jellemzők patogenezisének. B12 - és / vagy folsavhiány anaemia: etiológia, mechanizmusok a fejlődés, különösen a perifériás vér képet.
A kondicionált őssejt kedvezményes kár
Által okozott károk kedvezményes sejt progenitor mielopoézis és / vagy sejtek eritropoetinchuvstvitelnyh
Due rendellenességek nukleinsavak szintézisét (Megaloblastos): Vitamin
B12 deficiens, folievonezavisimaya; Ennek eredményeként a hem szintézis rendellenességek: vas, porfirinodefitsitnaya (zhelezorefrakternaya); Mivel szintézis globinok rendellenességek: és thalassaemia által okozott zavar elsődleges szerkezetének a globin láncok; Ennek eredményeként a szabályozatlanságának osztódását és érését vörösvérsejtek.
Etiológia. Fundamentals-CIÓ okok felszívódási zavar vagy fokozott Ras hodovanie B12-vitamin és a folsav, ritkán elegendő POS-tuplenie őket étellel. Megsértése B12-vitamin felszívódása a legkifejezettebb, amikor a gonosz minőségű (vészes) Biermer vérszegénység Addisona-, melynek fejlődését hiánya miatt a betegek a gyomornedv-belső vár ez faktor (gastromukoproteina). Az oka ennek a betegségnek nem egyértelmű. B12-vitamin és folsav gyengén szívódnak fel különböző elváltozások a vékonybél (bél reszekció, parazitizmus Shih rokogo galandféreg, enteritisz.
Megaloblasztos anémia néha megfigyelhető terhes nők esetében. Az ok a termék intenzív bevitel B12-vitamin és a folsav, amikor a típusú embrionális vérképzés a magzatban cserélhető etsya normoblasticheskim (IV-V hónapos fejlesztési).
Patogenezisében. B12-vitamin és folsav szükséges nor mal erythropoesist. A B12-vitamin- nehezen re-lépés folsav annak metabolikusan aktív formában, tetrahidrofolsav. Ennek eredményeként, törések a DNS szintézis Cro-vetvornyh sejtek, különösen eritro- és normoblasts. Késleltette a osztódását és érését, és ez annak köszönhető, hogy az átmenet normoblasticheskogo megaloblasztos vérképzés szabályozza.
A csontvelőben túlsúlyban-stand-ing patológiás regenerálása. Megaloblastos erythropoiesis jellemző vonás a hatékonyság hiánya: drámai módon megnöveli a százalékos szétesést éretlen csontvelő-sejt (50%). Mivel a elnyomása mitotikus aktivitás és neeffek erythropoesist tive belépő vér mennyiségét a vörös vérsejtek (anémia giporegeneratornogo típus) jelentősen csökken.