erythremia polycithemia
A policitémia vera (erythremia betegség Vakeza) - egy krónikus leukémia elváltozások szinten csontvelőképző prekurzor sejtek egy jellemző tumor korlátlan szaporodási a sejt, miközben megőrzi a képességét, hogy különbséget három hajtásokat, előnyösen a vörös.
Bizonyos szakaszaiban, a betegség, néha már a kezdet kezdetén, hogy szaporodnak a csontvelőben csatlakozik myeloid metaplasia a lépben.
megbetegedési arány - 0,6-1,6 jutó 100.000 lakosság ;.
5-6 eset jut 1 millió. Évente.
A klinikai kép - 2-szindróma:
pletorichesky (túltengés - vérbőséget): növelik a vér mennyisége az eritrociták, leukociták, trombociták;
myeloproliferative. által okozott hiperplázia mindhárom csíra hemaiopoiezis BM és extramedullaris.
Lépés I - kezdeti (több, mint 5 év):
mérsékelt túltengés, nem tapintható lépet, mérsékelt eritrocitózis a KM - panmieloz, vérnyomás növelhető, lehet trombózisok.
IIA szakaszban - eritremicheskaya (expand) nélkül mieloid metaplázia a lép:
egyszerű változata növelése nélkül nagyszámú lépben folytatódik 10-15 év vagy több; az állam a felület fejfájás típus kínzó migrén látássérült, a fájdalom a szívében stenokardialnyh típusú, gyakran viszkető bőr, rodonalgia (rohamokban jelentkező égő fájdalom a tippeket az ujjak és lábujjak bőrpír).
IIB szakaszában - eritremichesky folyamat mieloid metaplázia a lép:
lépmegnagyobbodás, enyhe májnagyobbodás, bőr vörös-cianózis kellően stabil, magas vérnyomás jelentős agyi tünetek, trombózis, a koszorúér és agyi erekben az alsó végtagok, rendre klinikán jelenhet meg, és a vérzés (krónikus DIC a fogyasztás) a fogíny, az orr, stb . jelennek meg (első) gyomorfekély és a duodenum 12 a megfelelő fájdalom szindróma, károsodott metabolizmus húgysav (köszvény klinikán), urolithiasis; Blood: pantsitoz, bő vérsejtek mikroérhálózata pontszámok, a kimerülése a beteg kezd a sokk reakciót a szervekben és szövetekben a veszteség azok funkcióit.
Stage III - terminál, vérszegény degeneráció jóindulatú daganat, hogy rosszindulatú:
Megjelenik tipikus klinikai CML, ami viszont ad a robbanás válság (funkciók AML); ha az eredmény a mielofibrózis (azaz stromális fibrózis CM) - redukáló eritrocita szint (anémia), a vérlemezkék, leukociták.
A KLA: növekvő vörösvértest, hemoglobin, vérlemezkeszám, a leukociták, a vörösvértest süllyedés drámaian lelassult (1 mm vagy gondolatjel), hematokrit 0,7.
A biopszia a csípő végzik a diagnózis megerősítésére morfológiai.
allopurinol 300-1000 mg / nap
A policitémia - jellemzett állapot emelkedik a vér hemoglobin és a vörösvértestek. Razlichabt abszolút eritrocitózis, amikor megnövekedett tömege keringő vörösvérsejtek, és a relatív. Az érték a hematokrit és a hangerő százalékos normál esetben 40-48 férfiak és a nők 36-42. A legfontosabb szerepe a származási policitémiát játszik eritropoetin. A policitémia alakul a megnövekedett eritropoietikus aktivitása. Az eritropoetin a vesében termelődik, szintézisét határozza meg az oxigén szintjét telítettségét a test szöveteiben. Úgy véljük, hogy az oxigén érzékelők vannak elhelyezve a vesében. Ppovyshenny felszabadulását eritropoietin a vérbe lehet egy teljes artériás hypoxaemia, és ennek eredményeként a keringési zavarok a vesék. Eredetét tekintve erythrocytosis oszlik elsődleges, örökletes, és másodlagos szert. Legutóbbi fordulnak elő a háttérben különböző szomatikus megbetegedések miatt eritropoietin-oposredovnnogo hatások erythropoiesis. Erythrocytosis is megfelelően kell besorolni patogén mechanizmusokkal. Nagy csoportja eritrocitózis okozott artériás hipoxémiához. Hogy ok - krónikus tüdőbetegség, veleszületett „kék” szívbetegségek, a pulmonális vaszkuláris betegségek (arteriovénás söntök és mtsai.), Pickwick szindróma (Extrém elhízás alveoláris hipoventiláció), rendellenességek az oxigén-transzport funkciója a hemoglobin (met, szulfocsoport és karboksigemoglobinemiya -eritrotsitoz dohányosok. polycythaemia kifejlesztett és megsértése miatt az oxigén jelenléte szövetek, amelyek kompenzációs jellegű.
Erythrocytosis hogy dolgozzon eredményeként dereguláció a termelési eritropoietin - egy paraneoplastichsekie erythrocytosis eritrocitózis és az alapján a helyi renális iszkémia (érszűkület Spot mérés, hydronephrosis, policisztás vesebetegség rendellenesség). Klinikai tünetek szekunder eritrocitózis változtatható, és határozzuk meg a lényege a fő patológiás folyamat. A hemogram kiderült megnövelt mértékű vörösvértestek - mérsékelt és jelentős szintet. Száma fehérvérsejtek és vérlemezkék jellemzően norma. Kizárása másodlagos eritrocitózis genezis lehetővé teszi annak feltételezésére, örökletes betegség. Az örökletes hiba a fehérje része hemoglobin molekulák oxigénnel vegyület stabilabb lesz, és ezért, nehéz visszatér szövetekben. Fejlődő szöveti hipoxia, amelyben a fiziológiás válasz egy növeli a vörösvérsejtek tömegét. Oxihemoglobin disszociációs görbe eltolódik, hogy a bal oldalon. Középpontjában a másik csoport örökletes polycytaemia sérti a hormonális szabályozása erythropoiesis. Örökletes eritrocitózis észlelt főleg gyermek- és serdülőkorban. A betegség jellemző vörös cianózis, magas a vörös vérsejtek, hemoglobin, hematokrit; leukociták számát és vérlemezkék - a normál tartományban. Javítása a vér viszkozitását, túlfolyó erek és lassuló véráramlás bennük meghatározzák a klinikai tüneteket, a betegség. A szív a fejlesztési érrendszeri komplikációk Ennek a betegségnek feleslegben vörösvérsejt koagulációs faktorok, túlfolyó vérerek a kitágulás és trombogemorragichesky szindróma. Az alapelvek a kezelést. A kezelés célja, hogy felszámolja az oka a policitémiát. Under hipoxiás eritrocitózis - oxigén terápia. Érrendszeri shuntök - sebészeti beavatkozás történik. A dohányzás, a dohányzás abbahagyására. Ha túlsúlyos - kinevezését kirakodás étrend.
Ha nem tudja megszüntetni az okot, értékeli a kockázat mértéke kapcsolatos eritrocitózis, és nem kívánatos következményei, amelyek eredményeként a csökkenés hematokrit. A köpölyözés a krónikus obstruktív tüdőbetegség, szívbetegségek kell kezelni. Több, mint 60% hematokrit érték jelzi vérontásra.
A prognózis függ a mögöttes betegség. A felesleges tömege a vér vezethet trombotikus komplikációk.