Erythremia (policitémia vera, eritrocitózis, Vakeza betegség)
Mi Erythremia (policitémiát, eritrocitózis, Vakeza betegség) -
Erythremia - egy krónikus betegség a hematopoietikus rendszer egy személy egy elsődleges megsértése erythropoiesis, megnövekedett hemoglobin és a vörös vérsejtek. A betegség általában jelenik éves kor között 40 és 60 év közötti, gyakran erythremia gyakoribb a férfiak. Gyermekek ritkán betegszik meg; a családjában a többi esetben nem észleltek.
Mi indítja Erythremia (policitémiát, eritrocitózis, Vakeza betegség):
Nemrégiben az epidemiológiai megfigyelések javaslatokat kell tenni a kapcsolatot a betegség az átalakulás az őssejtek. Van egy mutáció tirozinkinazyJAK 2 (Janus kináz), ahol a 617 helyzetben valin helyettesíti, fenil-alanin, azonban ez a mutáció fordul elő más hematológiai betegségek, de leggyakrabban a polycythaemia.
A tünetek a erythema (polycythaemia vera, eritrocitózis, betegség Vakeza):
A korai szakaszában a betegség tünetei általában hiányoznak. Azonban a növekedés változások a keringési rendszer a beteg panaszkodik a homályos teltségérzet a fej, fejfájás, szédülés. Egyéb tünetek jelentkeznek, attól függően, hogy milyen szerv rendszert érint. Paradox módon, eritremii szövődménye lehet a vérzés.
Expanded szakasz jellemzi fényes klinikai tüneteket. A leggyakoribb és jellegzetes tüneteket fejfájás, néha viselő fájdalmas jellegét migrén látássérült.
Sok beteg panaszkodik a fájdalom a szív, néha a típusú angina, fájdalom a csontok, a gödör a gyomor, a fogyás, csökkent látás és hallás, instabil hangulat, sírás. Eritremii gyakori tünete a viszketés. Lehet, rohamokban fájdalom a tippeket az ujjak, lábujjak. Fájdalom, miközben kísért bőrpír.
A vizsgálat során felhívjuk a figyelmet egy különleges, piros és elkékült bőr elszíneződése túlnyomórészt sötét tónusok vishnevnogo. Van is bőrpír a nyálkahártyák (conjunctiva, a nyelv, lágy szájpadlás). Mivel a gyakori trombózis végtagok megfigyelt sötétebb a bőr a sípcsonton, néha - trofikus fekélyek. Sok beteg panaszkodik fogínyvérzés, vérzés foghúzás után, és horzsolások a bőrön. A betegek 80% -a mutatnak lépmegnagyobbodás: a fejlett szakaszban mérsékelten emelkedett a terminál gyakran megfigyelt súlyos lépmegnagyobbodás. Általában nagyobb máj. Gyakran betegeknél erythema kiderült magas vérnyomás. Ennek eredményeként a megsértése a nyálkahártya a teljesítmény és a trombózis léphet fel fekély 12 nyombélfekély és a gyomor. Fontos helyet a klinikai kép a betegség elfoglalni trombózis. Általában megfigyelhető trombózis az agyi és koszorúerek, valamint az alsó végtagokon. Együtt trombózis betegek eritremii valószínűséggel alakul ki vérzés.
A végstádiumú klinikai kép határozza meg a betegség kimenetelét - cirrhosis, koronária, lágyító tűzhely az agyban alapján agyi érrendszeri trombózis és agyvérzés, mielofibrózis, kíséri vérszegénység, krónikus mieloid leukémia és akut leukémia.
A prognózis függ a beteg korától idején diagnózis, a kezelés és a szövődmények. A mortalitás magas a kezelés hiányában, és azokban az esetekben, ahol a erythremia kombinálva a leukémia és más rákos megbetegedések.
Diagnózis erythema (polycythaemia vera, eritrocitózis, betegség Vakeza):
Nagy jelentőséggel bír a diagnózis polycythaemia vera pontszáma klinikai, hematológiai és biokémiai mutatók a betegség. A jellegzetes megjelenése a beteg (meghatározott szín a bőr és a nyálkahártyák). Növelése a lép, a máj, a tendencia, hogy trombózis. Változások a vér: hematokrit, száma eritrociták, leukociták, vérlemezkék. A tömeg növekedése a keringő vérben, növelve annak viszkozitását, alacsony ESR, növekedés alkalikus foszfatáz, a fehérvérsejtek, a szérumban lévő vitamin B12 széles körben tekintik az egyik megszüntesse a betegség, ahol a hypoxia és a nem megfelelő kezelése B 12-vitamin> Annak tisztázása, a diagnózis szükséges, hogy végezzen trepanobiopsiyai szövettani vizsgálata a csontvelő.
leggyakrabban használt mutatók megerősíteni polycytaemia vera:
- Növelése a tömeg a keringő vörösvérsejtek:
- a férfiak esetében - 36 ml / kg,
- A nők - több, mint 32 ml / kg
- Megnövekedett hematokrit> 52% a férfiak és> 47% a nők hemoglobin növekedés> 185 g / l a férfiak és a> 165 g / l nőknél
- Artériás oxigén telítettség (több mint 92%)
- A növekedés lép - splenomegaly.
- fogyás
- gyengeség
- izzadó
- A hiánya másodlagos policitémia
- A jelenléte genetikai rendellenességek a csontvelői sejtek, kivéve a jelenléte kromoszomális transzlokációk Filadelfiyskoyhromosomy vagy átrendezett BCR ABL gén
- Colony képződését eritroid sejtek in vivo
- Leukocytosis több szeptember 10 12,0 × L (nincs hőmérséklet reakció infektsiyi mérgezések).
- Thrombocytosis több 400,0 × szeptember 10 literenként.
- A növekedés az alkalikus foszfatáz a neutrofilekben, mint 100 egységet. (A fertőzés hiányát).
- A szérum B12-vitamin 2200 ő már ng
- Az alacsony szintű eritropoetin
- csontvelő szúrás és a szövettani vizsgálat pettyes keresztül szerzett trepanobiopsy, növekedést mutatnak megakaryocytákban.
Eritremii kezelés (policitémia vera, eritrocitózis, betegség Vakeza):
Az expandált eritremii lépésben látható citosztatikus terápiát. A leghatékonyabb citosztatikus ágens kezelésében eritremii van imifos. A gyógyszert intravénás vagy intramuszkuláris beadása dózisban napi 50 mg az első három napon át, majd minden második nap. Per kúra - 400-600 mg. Hatása imifosa meghatározva 1,5-2 hónap óta a gyógyszer jár a csontvelő szinten. Egyes esetekben van vérszegénység, ami általában fokozatosan seb magad. A túladagolás esetén is előfordulhat imifosa hypoplasiája vérképzés, kezelésére, amely használunk prednizolon Nerobolum, B6-vitamin és B12, valamint a vérátömlesztés. Az átlagos időtartama elengedés 2 évig, a fenntartó kezelés szükséges. A kiújult betegség érzékenység imifosu tartani. Amikor az emelkedő leukocytosis, gyors növekedés a lépben mielobromol beadott 250 mg-os és 15-20 napig. Kevésbé hatékony kezelésében eritremii mielosan. Mivel tüneti kezelések eritremii használt véralvadásgátlók, vérnyomáscsökkentők, az aszpirin.
Súlyos esetekben használja a kezelések, amelyek elnyomják a csontvelő aktivitást. Korábban használt radioaktív foszfor vagy rákellenes gyógyszerek, amely esetenként az a leukémia kialakulását.