desmoid tumor
Desmoid tumor - lágy szálas kinövéseket, hogy alakulhat izom struktúrákat az egész szervezetben. A „desmoid” alkotta Muller 1838, a szó származik a görög desmos, ami azt jelenti, „hasonló a ín.” Desmoid tumorok gyakran jelennek meg, mint infiltratív, jól differenciált, hegszövet képződése. Meg kell figyelni, hogy az a tény, hogy ezek a daganatok helyileg agresszív. Ez a szempont a kezelés nem ezek a viszonylag ritka tumorok kihívást.
Desmoid tumor. járványtan
Általában, desmoid tumorok teszik 0,03% az összes tumorok. Jelenlétében beteg familiáris polyposis vastagbélrák, desmoid daganat előfordulási gyakorisága 13%. Desmoid daganatok fordulnak elő kétszer gyakrabban nőknél, mint a férfiaknál. Desmoid daganatok sokkal gyakoribbak az idősebb emberek 10-40 év, de az orvosi szakirodalomban is dokumentáltak az esetekben, amikor ezek a daganatok alakulnak ki a kisgyermekek és az idősek.
Desmoid tumor. okok
Az elsődleges és a pontos oka a fejlesztési desmoid daganatok még nem meghatározott. A fejlesztés ezen tumorok oka lehet trauma, vagy hormonális tényezők, vagy lehet, hogy genetikai kapcsolat. Endokrin etiológia is javasolták egyes kutatók. Desmoid daganatok leggyakrabban előforduló fiatal nők alatt vagy után terhesség. A tumor visszafejlődés menopauza alatt és a kezelés után a tamoxifen.
Gardner-szindróma jellemzi fejlesztése colorectalis adenomatózus polipok. Egy személy ez a tünetegyüttes, ezek a polipok lehet több száz vagy akár több ezer. Egy időben, Gardner-szindróma tekintettük egyetlen betegség, még nem azonosították APC gén mutációi, amelyek már elismert egyik fő oka a Gardner-szindróma. Egyes kutatók úgy vélik, hogy a betegek ez a tünetegyüttes, van egy genetikai hajlam fejlesztése desmoid tumorok, függetlenül attól, hogy milyen típusú mutáció az APC gén. Desmoid daganatok 10-15% -ánál a tünetegyüttes, Gardner. Azonban a fő genetikai tényezők, amelyek függetlenek a mutációk az APC gén, ami fontos szerepet játszik a hajlam desmoid daganatok még nem határozott.
Desmoid tumor. kórélettan
Bár desmoid tumorok leggyakrabban adódnak egyenes hasizom a nők szülés utáni időszakban, valójában megtörténhet bármely vázizom. Desmoid tumorok hajlamosak hatolni szomszédos izom kötegek, gyakran elfog őket, és okoz a degeneráció. Annak ellenére, hogy ezek a daganatok látszólag kapcsolódik az izmokat fedő bőr normális mind funkcionálisan, mind megjelenésében. Miofibroblastokat a fő típusú sejtek, amelyek fejlesztése desmoid tumorok.
Desmoid tumor. fénykép
Extra desmoid tumor
Desmoid tumor hasfal.
Az utolsó lépés a műtét. Teljes tumor kimetszés és telepítése polipropilén háló a hasüregbe rögzítő szerkezetek.
Desmoid tumor a térdízület
Intraoperatív képet a daganat eltávolítása
Desmoid tumor. Tünetek és jelek
Bár desmoid daganatok megjelenhet bármilyen vázizom, azok a legtöbb gyakran alakulnak ki a hasfal elülső és a váll övez. Retroperitonealis daganatok sokkal gyakoribbak az egyének familiáris polyposis, Gardner-szindróma és azokban a korábbi hasi műtét.
Perifériás desmoid tumor
A perifériás desmoid tumor - rugalmas, sima és mobil oktatás. Gyakran tapadnak a környező struktúrákat. A bőr fedi a daganat, általában nem mutat semmilyen gyanús szempontokat. A jelenléte az ilyen lágyrész építmény kell nastorozhivat bármelyik orvos, ez teszi őt mélyebbre ásni a történelem, a család, hogy keressen bizonyítékot a családtagok familiáris polyposis és Gardner-szindróma. Hasi desmoid daganatok ritkák, és ők is adnak érződnek fokozatosan növekvő duzzanat a láb. Nagyon ritkán, de desmoid daganatok alakulhatnak ki a lábát.
A hasüregi és a extra-abdominalis desmoid tumor
Intraabdominális desmoid tumorok, bizonyos esetekben, alakulhat ki a húgyhólyag és a herezacskó. Intraabdominalis desmoid daganatok tünetmentes marad, amíg amíg el nem kezdenek növekedni és nem indul el, amíg nem hatolnak be a környező szerkezetét. A tünetek a bél, érrendszeri, idegrendszeri, vagy a húgyvezeték, lehet korai megnyilvánulása ennek a tumor.
Desmoid emiőtumorokban
Desmoid emlő tumorok csupán 0,2% -a az összes ismert emlő tumorok fejlődnek a izomhüvelyhez. Desmoid tumorok utánozhat mellrák.
Desmoid tumor. diagnosztika
- Immunfestése vimentin és dezmin hasznos megkülönböztetve a tumor és a differenciál diagnosztikájában desmoid tumorok.
- Az is kívánatos, hogy ellenőrizze az APC gén mutációk.
- CT és az MRI használják diagnosztizálni és nyomon követése desmoid daganatok. Ezekkel a módszerekkel is mértékének meghatározására a daganat és invázióját a környező szerkezetek, különösen sebészeti eltávolítását. MRI jobb CT az eredmények minőségét.
- szövettani vizsgálat
Desmoid tumor. kezelés
Kezdeti műtét legsikeresebb kezelés elsődleges desmoid daganatok. Maradék posztoperatív pozitív él tükrözik a magas a kiújulás kockázata.
Azoknál a betegeknél, akik nem hajlandók műtét vagy nem jelöltek műtétet, más kezelési lehetőséget lehet alkalmazni.
A sugárterápia használható lehet használni, mint egy eszköz kezelésére kiújulásának, vagy mint elsődleges terápia, amelyen keresztül el lehet kerülni sebészi eltávolítását. A sugárterápia lehet használni a posztoperatív időszakban, műtét előtt, vagy egyetlen kezelést.
Farmakológiai terápia az anti-ösztrogén és prosztaglandin-inhibitorok is alkalmazhatók.
Azokban az esetekben, a visszaesés extra-abdominalis desmoid tumorok, ahol a művelet ellenjavallt kemoterápiás kombinációja a doxorubicin, a DTIC és karboplatin lehet egy nagyon hatékony módszer. Intraabdominális desmoid tumorok, részeként Gardner-szindróma, hogy válaszoljon a intravénás beadását doxorubicin és ifoszfamid.
Agresszív, széles sebészi eltávolítását az elsődleges választandó módszer. Teljes sebészeti kimetszése desmoid daganatok lesz a leghatékonyabb kezelést. Egyes esetekben szükségessé válhat az eltávolítása nagy mennyiségű egészséges szöveteket. A kiterjedt esetekben műtét is szükséges lehet adjuváns terápia, beleértve a kemoterápiát és ismételt műveletek. Nagyon különleges esetekben lehet szükség reszekcióra majd azonnal rekonstrukciója az érintett térségben.
A tapasztalat azt mutatja, hogy a terhesség nem befolyásolja az eredményeket a műtét.
Kialakuló daganatok a végtagok és a mély lágy szövetek a test nagyobb visszaesés kockázatát.
Daganatok esetében, amelyek nem okoznak tüneteket, és nem növelik a méret, egyes orvosok inkább a kivárás és felügyeleti megközelítést.
Desmoid tumor. kilátás
Annak ellenére, hogy jóindulatú szövettani megjelenés és a kis metasztázispotenciáljával, a tendencia desmoid daganatok helyi beszivárgás szempontjából lényeges (1) törzs a morbiditás és mortalitás és (2) a potenciális akadály a létfontosságú struktúrák és szerveket.
Desmoid tumor visszaesés következik be körülbelül 70% -ánál. Pozitív sebészi szél jelentős tényező a visszaesés kockázata.
prognózis nem lehet a legjobb emberek a szindróma Gardner és hasüregi desmoid daganatok. Öt éves túlélési arány a betegek tumor szakaszban I, II, III, IV 95%, 100%, 89% és 76% volt. 5-éves túlélési stádiumú IV daganatos és a súlyos fájdalom, akiknél a tumor mérete több mint 10 cm-es, 53%.
Információ a ritka betegségek, a honlapra m.redkie-bolezni.com, kizárólag oktatási célokat szolgál. Soha nem szabad használni diagnosztikai vagy terápiás célból. Ha kérdése van a személyes egészségi állapot, akkor kérjen tanácsot csak a szakmai és képzett egészségügyi dolgozók.
m.redkie-bolezni.com egy non-profit helyszínen korlátozott. Így nem tudjuk garantálni, hogy minden információt szolgáltatni m.redkie-bolezni.com lesz teljesen aktuális és pontos. Az információ ezen az oldalon, semmilyen esetben nem lehet használni, mint helyettesíti a professzionális orvosi tanácsot.
Továbbá, mivel a nagy mennyiségű ritka betegségek információkat bizonyos betegségek és állapotok lehet bemutatni csak egy rövid bevezetőt. További részletes, konkrét és naprakész információt, kérjük, forduljon személyes orvosa, vagy egy egészségügyi intézmény.