A felesleges GH acromegalia és gigantizmus
Ris.321-7. Egymást követő beteg Acromegaliás fotók évesen 28, 49, 55 és 65 (6 hónap eltávolítása után a GH kiválasztó mirigy).
Látott fokozatos növekedése a méret a száját, és fárasztó. és redők különösen soiabiáiis és az elülső. (Szerint Reichlin, 1982).
Acromegalia egy kicsit több, mint egy kozmetikai hibák. A betegek úgy érzik, gyengeség és fáradtság. Ez növeli a bazális anyagcserét, ami fokozott izzadás. Obstruktív alvási apnoe lehet a fő oka a fokozott álmosság. A legtöbb beteg panaszkodik zavarok az idegrendszer és a mozgásszervi rendszerek, beleértve a fejfájást, fonákérzés (ami gyakran a szindróma a csukló csatorna), izomgyengeség, izületi fájdalom (különösen a váll, a hát és a térd). A hipertrófia a porc és a csontos kinövések gyakran okoznak degeneratív ízületi gyulladás. Körülbelül 30% -ánál van a magas vérnyomás, amelyek jellemzője a csökkent szekrécióját renin és az aldoszteron, növekedése kíséretében és a plazma térfogat és a teljes nátrium tartalma a szervezet. Majdnem minden beteg akromegália és a magas vérnyomás körülbelül felében nélkül a magas vérnyomás megnövekedett tömege a bal kamra a szív vagy megvastagodott a falra. Bár nem világos, hogy kifejlesztett akromegáliában konkrét kardiomiopátia, ezeknél a betegeknél nem lehet pangásos szívelégtelenség hiányában bármely más okot. Méretek számos szerv, beleértve a máj és a vesék kinagyított, és így nincs megjelenése megsértése azok funkcióit. Körülbelül 25% -ánál fejlesztése golyva, és 3% - pajzsmirigy-túlműködés. Egy vizsgálatban néhány páciens panaszkodott; hasi fájdalom, míg mások kiderült lágyéksérv (és hogy, és egy másik körülbelül 30% -ánál). A betegek 10% -ánál (néha kevésbé) azt mutatta, intracranialis aneurizma.
Azoknál a betegeknél, acromegalia, a várható élettartam megrövidül. Körülbelül 25-50% -a beteg halt meg a 50 éves korban és 65-90% a le- és 60 év között. Fokozott halálok férfiak elsősorban a vereség a szív- és érrendszeri és légzőszervi rendszerek, valamint a nők számára - főként az agyi és a légutakat. Egyidejű diabetes mortalitás növekszik, és a cukorbetegség hozzájárul az atherosclerosis. Ezek a betegek azt sugallhatja, gyakoribb rosszindulatú daganatok, például akromegália kíséri koncentrációjának növekedése a növekedési faktorok a vérben. Azonban annak ellenére, hogy egyesek szerint jelentések, a rák előfordulása valóban nagyobb az ilyen betegek között ez a különbség nem szignifikáns. bőr összecsukható korrelál előfordulásának polipok, és esetleg vastagbélrák.
A laboratóriumi vizsgálatok eredményeit. Az inzulin rezisztencia van jelen 80% betegek akromegália, bár csökkent glükóz tolerancia, és klinikailag nyilvánvaló diabétesz kevésbé gyakori (20-40% és 13-20%, sorrendben). Gyakran jelölt hypercalciuria, láthatóan, a magasabb 1,25-dihidroxi-Dv szérum; Vesekő mintegy 20% -ánál. A hiperkalcémia (ha van ilyen) nem köszönhető, hogy a nagyon akromegália, és minden valószínűség, elsődleges hiperparatiroidizmus, mint az egyik multiplex endokrin neoplázia I. (MEN I) alkotó szindróma (lásd. Gl.334). GR valahogy fokozza újrafelszívódását 4) osfata vesetubulusokban. Közel 50% -ánál mutat hiperprolaktinémia, ez eredményezi a lényegében egyidejű a galaktorrea, amenorrea, és csökkent libidó.
Kórélettani. Szinte minden beteg Acromegaliás és gigantizmus világosan körülhatárolt hipofízis adenoma. Egyre vannak elhelyezve az oldalsó szárnyak a sella, ahol rendszerint lokalizált sok somatotrofov. Előfordul, hogy a daganat van a méhen kívüli lokalizációja migrációs vonal Rathke-tasak: a ékcsont sinus és a torok körül.
Átlagban, GH szintek korrelálnak a tumor méretét. Az utóbbi általában nagyobb fiatal betegeknél, jelezve gyorsabb növekedésük ebben a korcsoportban. Abban az időben a diagnózis 75% a növekedési hormon - macroadenoma, míg a 60% vagy több, erre az időre a prolaktin maradnak microadenomas. Gondos szűrés acromegália mivel a legcsekélyebb klinikai tünetek hozzájárulhat a korai diagnózis, a betegség, amikor a daganat még nem érte el a nagy méretű.
Immunhisztokémiai festése és elektronmikroszkópos növekedési hormon segít megjósolni azok alakulását. Betegek sűrű, szemcsés áramlások tumorok akromegália jellemzően lassú növekedés nem agresszív adenoma. Ritkán granulált daganatok is okozhatnak acromegalia, de gyorsabban növekszik, és gyakran beágyazva a falon a török falu vagy túlnyúlnak azt. Vegyes Gr és prolaktint kiválasztó adenómák egyaránt tartalmaznak somatotrofy és laktotrofy. Ezek a kevert sejtes daganatok okozhat akromegália, kíséri mérsékelt növekedése prolaktin szintjét, és általában nem rendelkezik agresszív növekedést. Ezzel szemben, adenoma acidofil őssejtek, amelynek egy része festett GH és a prolaktin, áll differenciálatlan progenitor somatotrofov és laktotrofov. Ezek a daganatok száma gyorsan növekszik, gyakran behatolnak a környező szövetek és kíséri súlyos hyperprolactinemia. Bár a sejtek és festett na GR klinikai tüneteit, acromegalia általában hiányoznak. Igen differenciált adenoma is tartalmaz acidophilic festett sejtek a GH és a prolaktin, de növeli látszólag lassan, ami érettebb változata őssejt adenoma. Ebben az esetben van akromegália egy bizonyos növekedés-prolaktin koncentráció. Carcinoma kiválasztó növekedési hormon, ritkák, és a diagnózist csak akkor kell tenni a távoli áttétek jelenléte. Daganatok helyi invazív növekedése az úgynevezett invazív adenoma.
Bár úgy gondoljuk, hogy akromegália miatt lehet feleslegben hipotalamusz GnRH hiány vagy szomatosztatin, a betegek többsége Acromegaliás ténylegesen meghatározza az elsődleges patológia az agyalapi mirigy. A bizonyíték az agyalapi mirigy betegség etiológiája közé tartozik az alacsony szint a GnRH betegek szérumában acromegalia, nem hyperplasia somatotrofov az adenoma és helyreállítási dinamikája GH után sikeres eltávolítása somatotrophs adenoma.
Acromegalia okozott GnRH ritka (kevesebb, mint 1%, a modern adatok). Ez a diagnózis kell gondolni szövettani kimutatása agyalapi hyperplasia somatotrofov helyett adenoma. A legvalószínűbb forrásai a felesleges GnRH a hörgők carcinoid és szigetecske adenoma. Somatotrofov hiperplázia Acromegaliás okozhat, és a GnRH által termelt hypothalamus ganglion sejtek, amelyek képesek a termelésére, és a szomatosztatin. Ítélve eredményei immunfestés GnRH megtalálható számos más daganatok (beleértve a kissejtes tüdőrák, velős pajzsmirigy rák és carcinoid a csecsemőmirigy), de hogy mennyit kiválasztódik ezek a daganatok nem ismert. Ezek a daganatok általában kíséri méhen kívüli ACTH termelés.
Méhen kívüli termelése GH ritka, de ez le van írva egy beteg insuloma. A tumor méretét ebben az esetben (420 g) jelzi a termelés a biológiailag inaktív GH okozó akromegália GH-kiválasztó hipofízis daganatok általában kicsi.