Hiperaldoszteronizmus (Kona szindróma) etiológia, pathogenesis, klinikai megnyilvánulásai, a diagnózis, a kezelés - studopediya
Hiperaldoszteronizmus - szindróma, megfigyelt szoros klinikai és biokémiai jellemzők, de eltérő a patogenezisében alapuló betegségek túlzott és független a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer termelés a mellékvese kéreg.
a) a kezdeti - hyperaldosteronismust okozta változások a mellékvese kéreg anyag:
- aldosteronprodutsiruyuschaya mellékvesekéreg adenoma - aldosteronoma (Conn-szindróma)
- kétoldali mellékvesekéreg hyperplasia: idiopátiás aldosteronism (a kvencselhető
termelés aldoszteron) és a dexametazon-elnyomott hiperaldoszteronizmus
b) a másodlagos - hiperaldoszteronizmus okozott extraadrenalis daganatok: a rák a petefészek, bél, a pajzsmirigy.
túlzott aldoszteron szekréció glomeruláris területen mellékvesekéreg extraadrenalis képződmények vagy feleslegben aldoszteron szekrécióját ® ® amplifikációs nátrium-reabszorpciója vesetubulusokban, vizelet kálium ®
1) hypernatraemiához ® növekedése vízvisszatartás, fokozott bcc ® AG
2) Hipokalémia ® hypokalaemiás nephropathia, degenerációja szívizom és a vázizom
A klinikai kép hiperaldoszteronizmus:
1. Kardiovaszkuláris szindróma:
- állandó magas vérnyomás súlyos fejfájás, fájdalom a szív, a csökkenés (vérnyomás eléri a magas szám - .. 220-260 / 120-140 Hgmm, de hipertenzív krízisek ritkák)
- degeneratív elváltozások a szívizomban (ritmuszavar, bradycardia gyakran alakulhat ki szívelégtelenség), bal kamra hypertrophia
2. Neuromuszkuláris szindróma:
- panaszok fáradtság, csökkent a teljesítmény, izomgyengeség, és néha izomfájdalom, bénulás
- paresztézia (bizsergő érzés, érzés, zsibbadás, stb), néha görcsök
3. kaliypenicheskoy nefropátia szindróma (azért jelentkezik, mert a degeneráció a renális tubuláris sejtek eredményeként veszteséget kálium és nátrium felhalmozódás):
- Extrém szomjúság (polydipsia)
- polyuria, nocturia (a prevalenciája éjszakai diurézis feletti nap)
- a krónikus pyelonephritis (miatt lúgos vizelet és csökkenti az ellenállást a veseszövet fertőzések)
1) OAM: gipoizostenuriya, lúgos kémhatású, néha proteinuria
3) EKG: bradycardia, fibrilláció, lassuló AV vezetési, csökkentett intervallum ST a lefelé kontúr, a T hullám inverzió, meghosszabbítják az intervallum Q-T, patológiás fogat U (hypokalaemiás tünetek)
4) ultrahang, CT, MRI kimutatására mellékvese adenoma vagy mellékvese hiperplázia
5) stsintsigrafiya mellékvese 19-yodholesterolom jelzett 131 I: Asymmetry izotóp felhalmozódása a mellékvesében jelenlétében a tumor
a) A minta 1-óra séta. a háttérben a minta a legtöbb egészséges és beteg magas vérnyomás és szekunder hiperaldoszteronizmus renin serkenti termelés: növekedés annak tartalmát a vérplazmában az 1 mg / ml / óra vagy nagyobb; Ennek alapján elkülönített betegek szekunder hiperaldoszteronizmusok
Hogy megkülönböztessük betegek primer (tumor) és idiopátiás (hiperpláziás) hiperaldoszteronizmus, amelynek a növekedése renin a vérben 1 óra után a távolság kisebb, mint 1 mg / ml / óra, további minták végezzük:
c) a mintát nátrium-kloriddal kezelt belsejében - szenvedő betegeknél az elsődleges hiperaldoszteronizmusban bevitt nátrium-klorid 10 g / nap 5 napon vezet hirtelen lecsökken a kálium tartalma a vérben (azonosítására használt formája a betegség normokaliemicheskih)
1. sebészet. mellékvesekéreg adenoma - eltávolítása aldosteroma vagy mellékvese-oldalú; kétoldali mellékvesekéreg hyperplasia - kétoldali mellékvese egész életen át tartó terápia kortikoszteroid. A preoperatív készítmény a következőket tartalmazza:
- Befogadási 10% evőkanál 4-szer / nap r-RA kálium-klorid 2 gyümölcslével vagy 4 nap 10% -os 100 ml kálium-klorid 500 ml 5% -os glükóz / csepegtető
- A kompetitív antagonisták, aldoszteron: spironolakton / veroshpiron / aldakton 200-400 mg / nap orálisan vagy nem-kompetitív antagonisták: triamteren 40 mg / nap orálisan
- magas vérnyomás kezelésére: a hatástalanságát spironolakton - kaptopril 12,5-75 mg / nap (hatását potencírozza a spironolakton); A eredménytelensége ACE - nifedipin 10-20 mg / nap orálisan vagy 0,075 mg klonidin háromszor / nap orálisan
- hogy megakadályozza az akut mellékvese-elégtelenség - hidrokortizon 100-150 mg / m nap előtt és a műtét napján; műtét után beadott hidrokortizon-acetát 30 mg / m 4-6 óránként egy fokozatos csökkenését dózis
2. Konzervatív kezelés javallt esetén:
- kétoldali mellékvese-megnagyobbodás (alternatívájaként sebészeti kezelés, hiszen sikeres mindössze 40-60% -ában a betegség)
- aldosteronprodutsiruyuschey glyukokortikoidpodavlyaemoy mellékvesekéreg adenoma
- inoperábilis, áttétes mellékvese karcinóma
a) kálium-diéta restrikciós sót fogadó
b) spironolakton 200-400 mg / nap orálisan az élet
c) formájában hiperaldoszteronizmus aldosteronprodutsiruyuschey glyukokortikoidpodavlyaemoy - dexametazon 0,75-1 mg / nap, amíg stabil vérnyomás normalizálására, a csere a kálium és aldoszteron