Vneorgannye retroperitonealis tumor - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Vneorgannye retroperitonealis tumor
Vneorgannye retroperitonealis tumor - csoport neoplazmák származó retroperitoneális szövetek, beleértve a zsírszövet, izom, kötőszövet és az idegszövet, a nyirokcsomók, nyirokerek és a vérsejtek és az embrionális. Csoport retroperitonealis daganatok nem tartoznak a rák folyamatok szervekben található ebben a térben, valamint áttétes retroperitonealis nyirokcsomók daganatos egyéb helyeken. Az okok kombinálásával olyan változatos betegségek az azonos csoportba hasonló klinikai jellemzői, általános módszerek diagnózis és terápia.
Retroperitoneális daganatok lehetnek rosszindulatú vagy jóindulatú. Ritka, a különböző adatok 0,03-0,3% -a az összes rák. Egyes szakértők úgy vélik, hogy ez a szám alábecsülni, mert a diagnosztikai nehézségek betegség észlelésére. Döntően éves kor között 50 éves és idősebb. Mindkét nemnél egyenlő mértékben változik gyakran. A kezelés által végzett szakértői az onkológia területén, a neurológia és érsebészeti.
Besorolás retroperitonealis daganatok
Retroperitoneum úgynevezett tér között, a hátsó betegtájékoztató a hashártya, a rekeszizom, a hátizmok, a gerinc és az izmok bélés alján a medence. Ebben az anatómiai területen lokalizált hasnyálmirigy, a vesék, mellékvesék, ureter, része a duodenumban és a vastagbélben. A tér között, a szervek töltött szálak, amelyek idegköteg, nyirokcsomók, a nyirok és a vérerek. Retroperitonealis zsír fascia van osztva több szakaszból áll.
Vneorgannymi retroperitonealis daganatok magában foglal bármilyen csomópontokat található ebben a térben, kivéve a kiinduló daganatok a fenti szervek, és metasztatikus léziók a nyirokcsomókban és a tumorok, csírázó a retroperitoneális térben más anatómiai zónák (például, a hasüregben). Középpontjában a legnépszerűbb besorolás retroperitonealis daganatok által létrehozott Ackerman, 1954-ben különösen Gistogeneticheskaja daganat. Ezen osztályozás szerint, három nagy alcsoportok tumorok: mesoderma, és neurogén elemek származó embrionális szövetben.
Mezodermális retroperitonealis daganatok:
- Származtatva zsírszövet: lipoma (jóindulatú), és a liposarcoma (malignus).
- Származtatva simaizom: simaizom-miómák (jóindulatú) és leiomioszarkómában (malignus).
- Származtatva vázizomszövetet: rabdomiómás (jóindulatú) és rhabdomyosarcoma (malignus).
- Származtatva kötőszövet: fibróma (jóindulatú) és fibrosarcoma (malignus).
- Származtatva vérerek: hemangioma (jóindulatú) és angiosarcoma (malignus), haemangiopericytoma (jóindulatú és rosszindulatú).
- Származtatva nyirokerek: lymphangioma (jóindulatú) és lymphangiosarcoma (malignus).
- Származó maradványok az elsődleges mesenchyma: myxoma (jóindulatú) és miksosarkomy (malignus).
- Homályos hisztogenezisében: ksantogranulemy (jóindulatú).
Neurogén retroperitonealis daganatok:
- Kagyló idegekből származó neurofibrómák (jóindulatú) neyrolemommy (jóindulatú és rosszindulatú).
- Származó szimpatikus ideg ganglionok: ganglioneuroma (jóindulatú) és ganglioneyroblastomy (malignus).
- Származtatva kromaffin sejtek és nehromafinnyh paraganglia vneogranno és a mellékvese szöveti helyekre található: paragangliomák (benignus, malignus), phaeochromocytoma. a mellékvesekéreg-rák sejtek.
Retroperitoneális daganatok az embrionális maradványai. teratomák. kordóma.
Az okok a retroperitoneális daganatok
Okai retroperitonealis daganatok még nem tisztázott. A tudósok azonosítottak számos tényező hozzájárul a fejlődés ezen patológia. Ezek közül a tényezők - a specifikus és nem-specifikus genetikai rendellenességek, az ionizáló sugárzás és bizonyos vegyi anyagok. Egy lehetséges kapcsolatot az ionizáló sugárzásnak fokozott valószínűségét retroperitoneális daganatok betegek korábban kezelt radioterápiával kezelésében más rákok.
Vannak végzett tanulmányok kimutatták, fokozott kialakulásának kockázata bizonyos típusú daganatok ez a lokalizáció, ha ki vannak téve a herbicidek és peszticidek - különösen a dioxinok és a savas származékok fenoksiatsetonovoy. A mechanizmus a növekedés ösztönzésére retroperitonealis daganatok ezekben az esetekben még nem tisztázott. Vannak változatok, mint a közvetlen hatása, és a közvetett hatás eredményeként immunszuppresszió mérgező vegyi anyagok.
Tünetek retroperitonealis daganatok
Feature retroperitonealis daganatok megnyúlik Klinikai tünetek hiányában a jelenléte miatt a nagy mennyiségű laza rost és a relatív mobilitását szomszédos szervek. Néhány daganat eléri a hatalmas méretű anélkül funkcionális rendellenességek, az emésztőrendszer és a húgyúti rendszer. A szakirodalomban vannak olyan leírásokat az egyes komponensek tömege 13-51 kg.
Egy másik tipikus funkció hiányában retroperitoneális tumor specifikus tünetek. A klinikai kép a betegség oka nem neoplazmák nézetet, és annak lokalizációja (alsó, felső vagy oldalsó a retroperitoneális), vagy a közelsége más szervek és anatómiai struktúrák (erek, idegek, nyirok csatornák). Betegek retroperitonealis daganatok általában először menni az orvoshoz, mert a tartós fájdalom a has. Tapintásra a betegek 80% -ánál által meghatározott csomópontok változó méretű és konzisztenciát. A fele a tapintási retroperitonealis daganatok együtt járó fájdalom változó intenzitással.
Vannak panaszok a hányinger, hányás, korai jóllakottság, és a megjelenése megsértése egy széket. Amikor a tumorok lokalizálódik az alján a retroperitoneum, megfigyelhető vizelés rendellenességek által okozott kompressziós a húgyhólyag. Amikor erősen feltöltött retroperitonealis daganatok szervezetében néha légszomj, által okozott nyomást a membrán. A korai szakaszban, sokan betegek azonosítása hipotermia és a hyperhidrosis Az alsó végtag az érintett oldalon. A későbbi szakaszában a betegség, hipotermia végtagok helyébe hipertermia. A fejlesztés ez a tünet során retroperitonealis daganatok által okozott kezdeti és későbbi irritáció a szimpatikus idegek bénulása.
Amikor tömörítés nagy vénák, található a retroperitoneum, megfigyelt duzzanat és visszértágulat az alsó végtagok. A 25-30% -ánál azonosított neurológiai rendellenesség. A rosszindulatú retroperitonealis daganatok előrehaladott fogyás, étvágytalanság, ismeretlen eredetű láz és a teljes hipertermia. Daganatok, a lokalizáció gyakran ismétlődnek, de ritkán ad áttétet. Jellemző áttétes máj és a tüdő. Kevésbé gyakori a másodlagos tumorok a petefészekben és a nyirokcsomókban.
Diagnózis retroperitonealis daganatok
A diagnózis alapja a panaszok eredményét szemrevételezés és további kutatások. Gyanús betegek retroperitoneális tumor irányította ultrahangos. CT és MRI a has és a hashártya mögötti térben. Ezek a diagnosztikai módszerek is lehetségesek, hogy meghatározzák a szerkezetét és lokalizációját tumorok, értékeli a bevonásának mértéke szervek és a környező kimutatására távoli metasztázisok a májban. Tekintettel a számos jellemzők (alak, sűrűség, a jelenléte vagy hiánya a kapszula, a szint homogenitásának fokú vaszkularizáció), után ultrahang, a CT és az MRI szakember értékelni tudja a rosszindulatú daganatos és retroperitoneális nyomja ésszerű feltételezéseket a típus a neoplazma.
Annak megállapítására, az állam a emésztő és húgyúti rendszerek vonatkoznak módszerek roentgenopaque (irrigoscopy és kiválasztó urográfia). Azonosításához csírasejt tumorok előírt vizsgálatok meghatározására alfa-fötoprotein és a humán korion gonadotropin. Mivel a fő kezelés retroperitonealis daganatok radikális eltávolítását, biopszia nem végzik rendesen miatt nagy a kockázata a szennyeződés és a hiányzó megvalósíthatósági tanulmányt. Ez alól kivétel, ha a kerítés anyag ütemezésére műveletek meghatározásakor resectability daganatok vagy megszüntesse áttétes daganatos jellegű.
Kezelése és prognózisa retroperitonealis daganatok
A csak egy radikális kezelési módszer műtét. Attól függően, hogy a lokalizáció retroperitonealis tumor alkalmazásával eltávolítottuk az oldalirányú hozzáférést a középvonalnál felnyitottuk, vagy Thoracoabdominalis hozzáférést. Több mint a fele a betegek műtét magában reszekció szomszédos szervek: vesék, a hasnyálmirigy, a nyombélbe vagy a vastagbél. A hatékonyságát pre- és posztoperatív sugárkezelés és kemoterápia retroperitoneális daganatok még mindig kétséges. A terápiás javallatok ilyen orvosi beavatkozások bizonyított rosszindulatú daganatok kétség esetén az ő működőképességét.
Adatok a működőképességét retroperitonealis daganatok nagymértékben változhat. Az irodalomban vannak megadva 25% és 95% resectability ilyen tumorok. A posztoperatív letalitás eltávolítása után a retroperitoneális daganatok körülbelül 5%, a valószínűsége a helyi kiújulás hosszú távon - mintegy 50%. Akár 5 évvel a műtét után túlélni kevesebb, mint 10% -ánál a rosszindulatú daganatok. A jóindulatú daganatok retroperitonealis prognózis kedvezőbb, azonban nagy valószínűséggel megismétlődik szükségessé nagyszámú ismétlődő műtétek.