Reumatológiai megnyilvánulásai osteopoikilosis
Reumatológiai megnyilvánulásai osteopoikilosis. A legkorszerűbb
Osteopoikilosis (vagy osteopoykiloz, veleszületett foltos több osteopathia, csont bonyolultságát, metacarpus) - veleszületett generalizált csontvesztés, képződése kíséri homogén csontszklerózis elváltozások, gyakran több többé vagy kevésbé szimmetrikusan helyezkedik [1,2,3,4,7, 8,10,27]. Valószínűleg, ez az egyik megnyilvánulása osteodysplasia [6].
Ez az első alkalom a patológia leírt 1905 Stieda-es, és később egy részletes tanulmány Albers-Schönberg (1915).
Az okok a betegség még nem állapították meg véglegesen. Tanulmányok az utóbbi években azonosítottak egy mutációt LEMD3 gén fordul elő több személy ugyanazon család szenvedés osteopoikilosis, miloreostozom, Buschke-Ollendorff szindróma [17, 32, 35,41, 42, 49, 53]. Az irodalomban e patológia megfigyelések kerülnek bemutatásra több generációs család, amely megerősíti a örökletes betegség természete [4, 6, 18, 22, 32, 39, 40, 44, 49, 55, 57, 58, 59, 61, 65]. Ehtiopatogenez osteopoikilosis kapcsolódó intersticiális sodrott és periostealis csontképződés [4, 13]. Az általánosság a patogenezisében különböző formáinak hyperostosis igazoltuk, amely kombinációban egyetlen betegnek, például, osteopoikilosis és márvány csontbetegség, osteopoikilosis a miloreostozom [22, 26, 32, 42,55]. Számos kutató összeköti a betegség patogenezisében megsértése fibroblaszt funkciók csavart termékek elasztikus rostok és szabályozási zavarának metabolizmus az extracelluláris mátrix [32,34,37,42,48, 58,60].
Morfológiailag, a betegség csontanyag grubotrabekulyarnogo szigetek szerkezete, előforduló főleg a szivacsos csont, a cső alakú csont részek epimetafizarnyh [4,34,56].
Osteopoikilosis Diagnózis radiográfiai. X-ray képet osteopoikilosis nagyon jellemző, és gyakran nem igényel differenciáldiagnózis. A legtöbb esetben az epifízises szivacsos csontot és a metafízis legsűrűbb csont szigetecske definiált kerek vagy ovális alakú, átmérője 2-8 mm, egyértelműen elhatárolt a környező szövetekből származó (pöttyös formában a betegség). Ritkábban talált csont tömörítés szélessége néhány milliméter hosszúságú és 2-10 cm (sávos vagy lineáris formában). Ez ritka kevert formában a betegség [13,20,23]. A külső alakja a csont mindig normális. [20] CT és NMR vizsgálatok lehetővé teszik, hogy megítélni a helyét és szerkezetét csontléziók részletesebben a tömítés [13,20,23].
Elemzés a szerkezete és sűrűsége gócok osteosclerosis, gyakorisága, helye és csont mennyisége befolyásolja osteopoikilosis, és dinamikus radiológiai megfigyelések kiemelni belül osteopoikilosis két szakaszban történik. Az első szakasz jellemzi a megjelenése a epiphysis csont végtagok egyes pontszerű és lineáris gócok osteosclerosis, a második - az elosztási, a növekedés a száma és mérete elváltozások az új csont. Eltűnés adatok gócok osteopoikilosis nem figyelhető meg [7,14]. Ugyanakkor, az X-ray mintát hosszú ideig nem megy át semmiféle dinamikát [6].
Tipikus lokalizáció szklerotikus szigetek: a csontok a kezek és lábak, proximális és disztális metaepiphysis felkarcsont, és a combcsont, sípcsont és az alkar, a medence, keresztcsont és ágyékcsigolyák, izületi folyamatok penge. Elváltozások a koponyacsontok, bordák, csigolyák, a kulcscsont találkozik egy kivétel, bár morfológiai változások őket is. Diafízis változatlan marad [1,4,7,8,16,21,26,28,59].
Időben létrehozása osteopoikilosis diagnózis fontos, mert az előzetes diagnózis egy rosszindulatú tumor vagy metasztázis volt kitéve számos beteg megfigyelése, és csak a helyes értelmezése a műszeres felmérések segített elkerülni a szükségtelen diagnosztikai és terápiás eljárások [15,24,25, 29,45].
KB Kochnev és AV Funshteyn jegyezni osteopoikilosis kombinációban cukorbetegség, veleszületett szifilisz, a skizofrénia, a tuberkulózis [6]. A szakirodalomban, azt találtuk, osteopoikilosis leírás kombinálva rheumatoid arthritis [62, 64], Sjögren-szindróma [62], reaktív arthritis [51], korong alakú lupus erythematosus [19] amyloidosis [43], fibromyalgia [33].
Megfigyeltük szenvedő 16 éves, akinek bőr szindróma formájában, legfeljebb 10 cm kandalló pecsét jobb fartájékba átmérőjű hosszú ideig kezelik lokalizált szkleroderma, mintegy amely többször kezelés alatt. A beteg ment orvoshoz kapcsolatban megjelenése fájdalom a jobb boka megálló séta. Külsőleg, az ízületek nem változott, a mozgás teljes egészében, tapintása - mérsékelt fájdalom a jobb bokája. Reggel ízületi merevség nem jelezzük. A laboratóriumi vizsgálatok eredményei nem kóros elváltozásokat.
A jelenléte artikuláris szindróma több hónapig szolgált ürügyül elvégzéséhez röntgen az ízületek. Röntgenfelvételeket kezek, lábak, a medence kiderült, több csont tömörítés szigetecskék, kerek és ovális alakú, jól meghatározott, mérete 3 és 5 mm, és egy árnyék keverékek Szalag V. lábközépcsont diafízis a jobb láb (1. ábra).
Ábra. 1. X-ray A medence a keresztcsont, a csípő, ágyéki, ülőideg és a femorális csontok vezethető kerek, ovális, sűrű, jól meghatározott árnyékot átmérője 3 - 5 mm.
Betegnél csupán tüneti, amelynek célja a fájdalomcsillapítás.
A szakirodalom szerint, osteopoikilosis kezelést nem igényel. Patológiás töréseket nem fordulnak elő, és rosszindulatú [6,14,23].
IG Salikhov, LK Bombin, S.A.Lapshina, RG Mukhina,
II Chembarisov, AA Gaybaryan
Kazan State University Medical
Város Reumatológia Center
2. Gilyazutdinov IA Diagnosztizálni osteopoikilosis. Kasane. méz. Zh. 1970; 4: 77.
3. Kirsanov Y. Dolchuk IZ Fedorenko YF Arra a kérdésre, osteopoikilosis. Orvosi üzlet. 1972 9: 127-129.
5. Lazovskis IR Handbook of klinikai szindrómák és simtomov. M. Medicine, 1981; a. 144.
7. Mukhitdinov BN Alekseev, GN Mukhitdinov PB Arra a kérdésre, osteopoikilosis. Moskov. Radiológiai. 1985 3: 84-86.
8. Nasonova VA Astapenko MG Klinikai revmatologiya.- M. Medicine 1985; a. 532.
10. Soloviev NP Bekmansurov NM Osteopoikilosis ügyben. Szovjet gyógyszert. 1980 10: 118-119.
34. Dahan S. Bonafe J. L. Laroche M. et al. Ikonográfiája Buchke Ollendorff szindróma: x ray komputertomográfiás és mágneses magrezonanciás osteopoikilosis. Ann. Dermatol. Venereol. 1989 116, 3: 225-230.
47. Kobus R.J. Lubbers L. M. Coleman C.R. Kötőszöveti nevus ahd ostepoikilosis a kezében: a Buschke-Ollendorff szindróma. J. Hand. Surg. 1989 14, 3: 535-538.
59. Tong E.C. Samii M. Tchang F .Bone képalkotás, mint a támogatás diagnosztizálására osteopoikilosis. Clin. Nucl. Med. 1988 13, 11: 816-819