Diastematomieliya - veleszületett gerincvelő
Között a veleszületett rendellenességek gerinc orvosok különbséget hasítás (duplájára) a gerincvelő nevű diastematomieliya, erősítve ezáltal azt, hogy a falak, a gerinccsatorna. Ezt a fejlődési rendellenesség írták le először 1985-ben A betegség egyike azoknak, amelyek a leggyakrabban anatómust - mielőtt gyakran összekeverik idiopátiás scoliosis, kifoszkoliózis és tumorok.
Diastematomieliya - komplex rendellenesség a gerincvelő
- Az első típus - gerincvelő és a borítékba elválasztjuk a sagittalis síkban a gerinccsatorna két külön részre válaszfallal porc vagy csont, gerinc csigolyák csont néha között helyezkedik el a testét, és az ív:
- Ez akkor fordul elő, több mint 60% esetekben.
- A terelőlemez övlemez általában a régióban a hátcsigolya T1-L5 ágyéki és egy hengeres, gomba, és néha bonyolult, a tumor-alakú.
- Minden fele a csatorna saját különálló csatorna, és az egyik első és hátsó ideges ágak.
- A válaszfal kilép a gerinccsatorna: felszíni fogantyúk, hátsó vagy oldalsó felületén a csigolyatestek.
- Megfelel diastematomieliya 1-es típusú mintegy háromszor gyakoribb lányoknál, mint a fiúknál.
- A második típusú - gerincvelő osztva belül kemény héj porc membrán, ahol a gerinccsatorna maga nem oszlik.
- Az előfordulási - 35-40%.
Okok diastematomielii gerincvelő
Kromoszóma elmélet diastematomielii újszülöttek pontosan nem bizonyított. Ha a hiba egy elszigetelt megnyilvánulása, a valószínűsége a kromoszóma-rendellenességek alacsony.
Az egyik lehetséges ok - a belső szabályokat megsértve a kalcium-anyagcsere:
Csontösszekötő a megnövekedett osteoblastok száma felszívódást nagyobb jelentőséggel bír, amely elvezet a fibrózis növedékek belül a gerinccsatorna.
Hogyan készítsünk egy helyes diagnózis
Diastematomieliyu gyakran összekeverik egyéb veleszületett - vissza bifida (hasítás bifida). Upon hasítási ívek és hiányos bezárása a gerincvelő cső hozam gerincvelő táska és még az agy egy gerinccsatorna formájában egy sérv a külső felületén a hátsó.
Ha a felosztás, rejtett, akkor láthatjuk, hogy:
- bőr tüneteinek pigmentált foltok;
- területek, dús forgalmazása;
- tölcsér alakú bőr megszűnése hasítási hely.
Spina bifida - hiba által okozott rendellenességek a kromoszómák, amelyek feladata az csontképződés.
Amikor a gerincvelő felosztása az ilyen jelenségek figyelhetők meg.
Tovább betegség, hogy meg kell, hogy képes megkülönböztetni a felosztása az agy - hemangióma, különösen abban az esetben, ha a csont septum bonyolult szerkezetű.
tünetek diastematomielii
Több, mint 60% -a gyermekek a felosztása a gerincvelő megfigyelt deformáció a gerinc és az alsó végtagokat.
- A gyerekek, a korai, három éven belül megkezdi halad scoliosis (60% -ában), kyphosis és kifoszkoliózis kíséretében súlyos neurológiai betegségek.
- A betegség a legtöbb esetben kombinálva összeolvadást a csigolyák és deformáció (ék, babochkovidnye csigolyák).
- Az esetek egyharmadában lehetséges tünetek gidromielii (bővítése gerinccsatorna) és lipómákat.
- Tünetei veleszületett gerincvelő formájában:
- girdling fájdalmak;
- károsodott érzékenység;
- paraparezis az alsó végtagok;
- fejletlensége az izmok a láb;
- gyengeség a végtagokban;
- patológiák neurogén hólyag és a végbél.
Elsődleges myelodysplasia alakul gyermekekben annak a ténynek köszönhető, hogy a kóros csontos septum a központi csatorna megakadályozza a proximális mozgását a gerincvelő a növekedés a gyermek.
Myelodisplasia külső klinikai tünetek jelennek meg először meglehetősen későn.
diagnózis diastematomielii
A prenatális hajtjuk magzati ultrahang (sagittalis, axiális és koronális sík).
A korai magzati diagnosztika lehetővé teszi, hogy válassza ki a megfelelő taktikát kezelés kezdete előtt a tünetek mieiodiszpiázia.
Az újszülöttek és a felnőttek diagnosztizáltak a felosztása az agy MRI-vel vagy CT:
- MRI végzik két (sagittalis és keresztirányú) sík, és néha a harmadik - az első, ha a scoliosis expresszálódik.
- T1 és T2-súlyozott képet.
- A szeletvastagság - 3 mm-es területén a gerincvelő hiba, a többi rész - 5 - 10 mm-es.
- Ajánlott ellentétben a T1-súlyozott képet jelenlétében egy csont vagy porcos septum lágyszöveti rostszerkezet hogy megakadályozzák a degenerációt a tumor vagy gyulladás.
- Is végzett agyi MRI.
A fénykép - az eredmények az MRI (frontális és oldalirányú kiemelkedés), amely világosan mutatja a szétválás a gerincvelő gáton.
MRI gerinc gerincvelő diastematomielimiey balra - elölnézet jobb - oldalsó.
diastematomielii kezelés
A felosztása a gerincvelő - egy nagyon komplex hibát. Annak kezelésére erőfeszítéseket igényel az orvosok a különböző területeken:
- prenatális orvosok;
- gyermekorvosok;
- neurológusok;
- radiológusok;
- ortopédiai;
- Urológia;
- Proktoszkópok
diastematomielii sebészi kezelés csak akkor hatásos, és csak az a szakasz, amikor visszafordíthatatlan változások nem jön miatt diszplázia: bénulás, izomsorvadás és szervi diszfunkció.
Sebészi eltávolítását művelet oszteokondrális válaszfalak vagy sarkantyút agy és felszabadulását eltávolításával összenövések.
A konzervatív kezelés nem vezet a probléma megoldásának, és célja, hogy megakadályozza a progresszió gerincdeformitásos, csökkenti a fájdalmat és egyéb tüneteket. elvégezni:
- rögzítő fűző;
- mérsékelt fizikoterápiás;
- NSAID-ok;
- rehabilitáció;
- megelőzésére húgyúti és bélrendszeri fertőzések.