Rohamokban jelentkező alvászavarok gyermekeknél diagnózisa és kezelése
A diagnózis és a kezelés a gyermekkori epilepszia
Rohamokban jelentkező alvászavarok ismert az ókorban, és írásaiban Arisztotelész és Gipnokrata leírt néhány őket epilepsziás és neepilenticheskie állapotban megfigyelt alvás közben. Ma már ismert, számos független nosologically szindrómák járó rohamokban jelentkező alvászavarok.
Differenciáldiagnózisa szindrómák, alvászavarok, epilepsziás és nem epilepsziás eredetű van egy csomó probléma a klinikai gyakorlatban. Ugyanakkor egy megfelelő értékelését szindróma fejlesztésének elengedhetetlen az optimális kezelési stratégiákat. Fókuszban a legfontosabb szempontok a differenciáldiagnózis Az epilepsziás és nem epilepsziás rohamokban jelentkező problémák alvászavarok fókusz, nézetünk szerint, meg kell összpontosítani a következő kritikus kérdéseket:
1. epilepsziás és nem epilepsziás rohamokban jelentkező rendellenességek társulnak károsodott mikro- és makroarhitektoniki alvás (megfelelően elsősorban a fázisban a lassú hullámú alvás - nem-REM alvást, vagyunk összekötve a jelenség a „izgalmi” ébredés, és azzal jellemezve, hogy egyedi minták K-komplexek és vertex fogak) .
2. Egyéni paroxizmális éjszakai epilepsziás és nem epilepsziás eredetű hasonlóságok mind a klinikai tünetek és a Poliszomnográfikus jellemzőit.
3. Az éjszaka folyamán a rohamok az epilepsziás és nem epilepsziás eredetű beteg tudatosság lehet menteni vagy elveszett.
4. Nem epilepsziás rohamokban jelentkező éjszakai bizonyos esetekben a beteg még több szenvedést, mint az epilepsziás rohamok.
Bizonyos esetekben, amikor a nehézségek a differenciál diagnosztikájában paroxizmális alvászavarok, epilepsziás és nem epilepsziás eredetű ajánlott kijelölését egy beteg „teszt” antikonvulzív kezelés, például a karbamazepin. beteg választ (tünetmentesség, vagy nincs változás) lehetővé teszi, hogy az orvos, hogy a következtetést a természet a meglévő rohamokban jelentkező zavarok.
Epilepsziás rohamok Dreaming
Gowers (1881) az első alkalommal koncentrált figyelmet az orvosok a cirkadián eloszlása epilepsziás rohamok és elszigetelt támadások előforduló alvás közben, nem sokkal azután, lefekvés és az ébredés. Langdon Down (1929) is hangsúlyozta, hogy kívánatos-külön epilepsziás rohamok differenciálás alapján kapcsolata a ciklus „alvás-ébrenlét”. Janz (1962) javasolt osztályozását generalizált epilepsziák való kapcsolata alvás és ébrenlét. A paroxizmális noktur további differenciálás volt lehetséges, a finomítás szemiológia támadások, a használata a PSG technika és speciális rendszerek elektródák (Lüders et a1, 1987). Ugyanakkor, számos kérdés differenciál diagnosztikájában Az epilepsziás és nem epilepsziás rohamokban jelentkező éjszakai továbbra sincs eléggé kifinomult.
Epilepsziás agyi aktivitás hozzájárul mind megváltoztatni alvási szakaszok, és a teljes alvási profil (Baldy-Mouliner et a1 1984. Montplaisir et a1 1985 Dadmehr El a1, 1987). Így a klinikai manifesztációk paroxysms hiányozhat. Miatt az éjszakai epilepsziás aktivitás figyelhető meg a következő alvászavarok:
- Növeli és gyorsítja a változás az alvási szakaszban;
- EM-R töredezett alvási;
- fokozott gyakorisága felébredések;
- csökkent alvás hatékonyságát (közötti arány az alvás időtartama és az éjszakai felébredések);
- lerövidítése a teljes alvási idő;
- nyúlás fázisok I és II az alvás;
- hosszabbítás alvási látencia;
- eltűnése K-komplexek és alvási orsók.
Epilepszia és alvás van egymásra kölcsönösen hatnak. Ebben a tekintetben a diagnózis és differenciáldiagnózis az éjszakai rohamok, sok minden nincs rendben:
- rohamok előforduló alvás közben gyakran nem tekintik epilepsziás vagy nem ismeri;
- tünetegyüttes epilepsziás rohamok éjjel és nappal is jelentősen különböznek;
- Egyetlen éjszakai epilepsziás rohamok gyakran tévesen tekintik pszichogén;
- egyes esetekben éjjel epilepsziás rohamok az EEG nem jellemző mintákat.
Az ilyen diagnosztikai összetettsége szükségessé speciális kutatási éjszakai epilepsziás rohamok alapú alvás ellenőrzés.
Janz (1962) javasolt felosztás generalizált rohamok azok összefüggésre, alvás-ébrenlét ciklus rohamok előforduló ébredéskor alvás közben és diffúz megfigyelhető mind nappali, mind éjszaka. Megjegyezzük, hogy a cirkadián eloszlása rohamok változhat, mivel a betegség. Így a támadások előforduló ébredéskor vagy álmodik, válhat diffúz; támadások megfigyelhető az ébrenlét, fejlődni rohamok előforduló alvás közben. Ugyanakkor, „epilepszia, alvási” szinte soha nem megy „epilepszia ébredés” (Janz, 1962).
Ismert néhány epileptikus szindrómák, amelyben tiával felébredés: grand mal ébredés (idiopátiás epilepszia generalizált tónusos-klónusos rohamok), epilepsziás rohamok távollétét, juvenilis myoclonusos epilepszia, West szindróma (csecsemőkori görcsök). A legtöbb esetben (90%) „Epilepszia ébredés” genetikailag meghatározott formái idiopátiás epilepszia. Rohamok általában 1-2 órán belül ébredés után, miután a nap, vagy - az esti, 18 és 20 óra ( „Epilepszia a nap végén”) (Janz, 1962). Jellemző, hogy sok beteg a rohamok vannak jelölve az ébredés reggel ébredés lassan, gyakran álmosságot és legyen működtethető egy bizonyos időintervallumban. Ezek a betegek szívesebben maradnak későn, lassan elalszik, alig éri el a felszínen alvási szakaszok (III szakaszában non-REM alvás), és csak reggel van egy mély alvás.
Diffúz epilepszia amelyben támadások nem világos cirkadián eloszlása, a 53% -ában a tüneti fokális (temporális és frontális) epilepsziák.
Különösen érdekesek azok a bizonyos formái generalizált epilepsziák, különösen epilepsziás grand mal rohamokat alvás közben, és Lennox Gastaut szindróma, amelyek úgynevezett Janz (1962) „epilepsziák aludni.”
Klinikai jellemzők. A legtöbb roham grand mal előforduló alvás közben is fellépő törlődik, és néha nem ismeri fel akkor is, ha poliszomnográfia. A szindróma Lennox-Gastaut paroxizmális éjszakai gyakran jellemző csak kinyitja a szemét, és tónusos irányváltó őket, és néhány esetben tónusos-eltérítő fejét. Időtartama hisztéria nem több, mint 10 másodperc. Az éjszakai rohamok Lennox-Gastaut szindróma, általában előfordulnak első felében az éjszaka, de akkor válhat gyakori. Támadások „Sleep Epilepszia” fejlesztése elsősorban röviddel azután elalszik, 22 és 24 óra, illetve 1, 2 órával a felébredés során non-REM alvás (Janz, 1974). Összehasonlítva epilepsziában szenvedő rohamokkal ébredés betegek „epilepszia alvó” kipihenten ébredj reggel, friss és kipihent. Maximális teljesítmény látható őket az első felében a nap. Ezek azonban inkább ágyba kora este, általában kora ősszel alszik gyorsan eléri a mélyalvás.
Differenciál diagnózis közötti primer generalizált epilepszia és epilepsziás rolandic alapuló kimutatására EEG tipikus „rolandic” tüskék lokalizációs a központban-temporalis régióban. Differenciál diagnózis elektromos status epilepticus egy fázisban lassú hullámú alvás (ESES) nehézségek nem olyan ESES jellemzi specifikus tipikus EEG mintázat általánosított rendszerek „tüske-hullám” rögzített valamennyi helyek az egész görbe (Patry et a1, 1971) .
- hippokampális amygdala (mediobasalis limbikus);
- neokortikális oldalirányú időbeli;
- opercular-sziget.
Klinikai jellemzők. Időszaki rohamok előfordulhatnak röviddel az elalvás (38%), röviddel ébredés után (28%), vagy - a nap folyamán (Janz, 1974). Egy tipikus jellemzője időbeli epilepszia aura. Leggyakrabban a temporális lebeny epilepszia gyermekek megfigyelhető az aura a félelem, szokatlan érzések (csiklandozás) gyomortáji, érzet „déjà vu”, snovidnyh államok kevésbé bonyolult illúziók és hallucinációk (Wieser megjelent és 1987). Miután a aura gyakran tudatzavar. Gyakran oroalimentarnye automatizmus (rágás, az ajak pofon, nyalogatja a száját), és néha - kombinálva egyoldalú karpális automatizmus és di stonicheskoy telepítése ecsettel ellenoldali (Kotagal et a1 1989). Azt is jellemzi vegetatív tünetek, mint a gyors szívverés és a légzés. Van még egy másodlagos általánosítás.
Ezeket a laboratóriumi és funkcionális vizsgálatok. Tipikus EEG-mintázat a támadás-mentes időszak gyakran hiányzik. Poliszomnográfikus vizsgálat szükséges, hogy végezzen, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa az epileptikus aktivitás (éles hullám komplexek vagy „akut-lassú hullámú”) 95% -ában (Gibbs, Gibbs, 1947 Sutherling, 1987). A legtöbb egyértelműen EEG adatokat minták fordulnak elő az I-II és az alvás szakaszainak az első alvási ciklus (Passouant, 1967; Montplaisir et a1, 1980).
A differenciáldiagnózis végezzük különféle szindrómák, mint egy epilepsziás és nem epilepsziás eredetű (generalizált epilepszia, halántéklebeny epilepszia, psevdoepilepticheskie támadások, rémálmok).
Éjszakai rettegés fordul elő éves kor között 4-12 éves rendszerint rögzítjük első harmadában az éjszaka, és soha nem látott a nappali. A rohamok rémálmok jellemzi hiányában aura, motoros automatizmusok, részleges tudatzavar. Abban az időben a támadás kifejezett vegetatív tünetek -tahikardiya, szapora légzés. Időtartam rohamok rémálmok 5-6 perc. EEG vizsgálat rémálmok nem érzékeli epilepsziás mintákat.
Differenciál diagnózis között a frontális és a temporális rohamok alapul az alábbi kritériumoknak: a jelenléte egy aura, a karakter automatizmus, tudatzavar, időtartama támadások, jelenlétében postpristupnoy zavart. Amikor időbeli támadások, míg elülső gyakran megfigyelhető aura oroalimentarnye automatizmusoknak gyakran eltört tudat postpristupnaya zavartság, több elhúzódó (1-4 perc) időtartamát roham.
A kezelés. Drug első választás a kezelésére szakaszban frontális epilepszia, csakúgy mint az időbeli, a karbamazepin és a fenitoin.
ESES (elektromos status epilepticus közben lassú alvás) elektromos epilepsziás állapot közben lassú hullámú alvás
Patry et a1 1971 leírt sajátos EEG mintázat formájában „elektromos epilepsziás állapot” (ESES). Később Tassinari et a1 (1977, 1982), Biliárd et a1 (1982) ismerteti a klinikai jellemzői a szindróma, amely leírja, hogy „epilepszia hosszú komplexek” tüske-hullám „alatt lassú hullámú alvás” (CSWS-folyamatos tüske-hullám során a lassú alvás). E név alatt, a betegség szerepel a Nemzetközi Osztályozása epilepszia és epilepsziás szindrómák. Az elmúlt években azt tapasztaltuk, hogy az ESES elektrográfiai diagnózis és bizonyos esetekben nem lehet klinikai tünetek kísérhetik.
1. A betegek csak motoros rohamok (mioklónusos rohamok távollétét, generalizált rángásos rohamok, orofacialis rohamok). 2. A betegnek kezdetben egyoldali, részleges motoros rohamok és generalizált tónusos-klónusos rohamok együtt atipikus távollét, a csatlakozó mértékben a betegség. 3. Betegek éjjeli generalizált tónusos-klónusos rohamok együtt atipikus távollét és atonikus roham. Az a rohamok gyakoriságát változó - alkalmi napi.
Egyes esetekben, a ESES szindróma megfigyelt nappal és éjjel támadások, kombinálva a beszéd rendellenességek, ami szükségessé differenciáldiagnosztikája epilepszia rolandic. A legfontosabb eltérés diagnosztikai kritériumok hiánya, amikor rolandic epilepszia neuropszichológiai rendellenességek és jelenlétében EEG, tüskék előnyösen lokalizált a központban-temporális területeken. A szindróma ESES gócos változások a EEG elsősorban a frontális területek (Tassinari et a1, 1985).
A szindróma ESES, összehasonlítva Lennox-Gastaut szindróma, és nem lassú tónusos rohamok komplexek "tüske-hullám" gyakorisága 2-2,5 Hz (Patry et a1, 1971).
A kezelés. Prioritás kiválasztása kábítószer függ a karakter támadásokat. Jelenlétében atipikus távollét ajánlott nátrium-valproát, etoszuximid, és amikor a parciális epilepsziás karbamazepin vagy a fenitoin.