Ochronosis (homogentisuria) - diagnózis és a kezelés az ízületi megbetegedések -
Homogentisuria - örökletes beteg miatt bekövetkező csökkenése
enzimaktivitás homo-gentizinazy, ami a hiányos hasítási
fenil-alanin és tirozin, és felhalmozódását a szervezetben a köztes termék -
0,001% -a él. Viszonylag gyakran fordul elő D CSSR, ritkán beteg
kimutatható Németország, Görögország, Svédország, Dél-Korea, az Egyesült Államok, Finnország [Sitay S.,
1967]. Men ochronosis megfigyelt sokkal gyakrabban, mint a nők.
Etiológia. Különbséget az exogén és az endogén formában a betegség. az
klinikai gyakorlatban előfordul főleg endogén formában, hogy
gomogentizinazy miatt előfordul, hogy csökkent aktivitás. termékek
részleges aminosav anyagcsere lerakódnak a szövetekben és szervekben formájában
pigment (ohronoe) és a vizelettel ürül,, így ez egy sötét színű.
pigment lerakódás (sötét barna foltok) volt megfigyelhető elsősorban a
sclera régióban, a porc, a fül, ízületek, porckorongok,
aorta, gége, légcső, ínszalagok, nyálkahártyák, egyes területeken
bőrt. Abban boncolás pigment találtak
szívizom, csont, húgyúti szervek. Gyakran a vese,
húgyúti, prosztata konkréciók képződik.
Ennek eredményeként, a pigment betétek porc elveszti rugalmasságát, válik
gyengék. Gyakran bursa képződött szabad közös
testet. A kép chondromatosis. Amikor a lerakódást a pigment a földre
rögzítené inak gyakran kiderült osteoid kialakulását. főleg
Pigment késleltetett korai R porckorongok: egy első rostos
gyűrű, majd más szövetekben csigolya.
Klinikán. A tünetek általában megjelennek az 30 éves kort. néztük
ochronosis tünetek a beteg 35 éves éves. Azonban egyes tünetek
betegségek fordulnak elő sokkal korábban. Mérsékelt időszakos fájdalom
gerinc, hát izmait, a térd ízületek néhány betegnél
Ünnepeltük a 25 éves kort. A szakirodalom leírja az esetben a betegség
ochronosis 13 éves. Mivel a változások az ízületeket, amikor ochronosis
merülnek fel, lassan és klinikailag nyilvánvaló múlva diagnosztizálnak
nagyon későn, amikor eljött a porc és a csont.
A polimorf klinikai kép, a betegség és függ a fő
lokalizációja pigment lerakódás. Gyakran előfordul, hogy a betegek menni az orvoshoz,
találni a sötét foltok a fehérneműt, ami a jelek eredményeként a sötétedő
hatása alatt a levegő oxigénjével rá a vizeletben.
Tudtuk megfigyelni a klinikai betegeknél 5
ohronicheskim érintő ízületek és a gerinc kor 35-70 év.
Három beteg szenvedett ebben a betegségben, mivel 25 év, és az ő két jelek
Ez után jött a 30 és 37 éves. A betegség időtartamát 10-45 év.
Mint kiderült a történelem, minden esetben a betegség alakul
postepenno- Néhány évvel vereség után az ágyéki
gerinc kóros folyamat az érintett és a csípő
térd ízületeit. Sok éven át, ízületi fájdalom volt
átmeneti és csak egyszer fordult elő az edzés alatt és a gyaloglás.
Ízületi duzzanat jelent meg csak 5-20 év betegség kialakulásakor
Annak ellenére, hogy a súlyos morfológiai változások a gerincoszlop ^,
Klinikai tünetek voltak szerény: fájdalom a gerinc mérsékelt, de a
hosszabb, mint az elsődleges degeneratív elváltozások, néha
Ez volt az állandó jellegű, mint a Bechterew-kór. Azonban volt a korai
korlátozása mobilitás a gerinc. Fokozatosan történt tömítés
izom, bőr alatti zsírréteget. Minden beteg csodálkozva gerinc
térd sus Tavy.
A vizsgálat során a jellegzetes változások a bőrszín (bőr
személy volt, barnás árnyalatú, míg 3 betegnél sötét korich-
nevye másik helyszínen méret). Minden beteg sötétbarna
foltok a szaruhártyán. 2 betegnél volt a növekedés a bőr turgorát. három
Betegek mozgott nehéz, mert a fájdalom a csípő és a térd
ízületek. Volt atrófia az alsó végtagok. 3 esetben észlelt
váladék nye változik a térd ízületeit. Tapintásra meghatározva
fájdalom a háti és ágyéki osztály,
területe sacroiliacális, könyök, térd és boka ízületeket.
3 esetben, nem volt a mobilitás D mellkasi és ágyéki gerinc
gerinc. Legfeljebb görnyedt betegek nem éri
a padlóra ujjával 40-60 cm.
Gyakran azonosították klinikai tüneteit tüdőkárosodás, szív, aorta
vese kapcsolódó betétek pigment kötőszövetek.
Ha X-ray a gerinc betegekkel végzett vizsgálat előtt ochronosis
Az összes észlelt változások a rostos gyűrű a porckorongok.
Kezdetben azonosított zsebébe tömítések, amely fokozatosan növekszik
További elosztott mindenhol, meszesedés pulpoz láb mag.
Jóval később fordulnak elő szklerotizálószert, hozzáférhetősége és csontosodás az oldalsó és
anterior szalagok a gerinc. Röntgennel azt találtuk, hogy a
degeneratív változások a porckorongok fokozatosan játszódhat:
jelennek gócok meszesedés, csökkenti a magassága a porckorong
lemezek, néha drámaian vékonyabb az egyesülés előtt csigolyatestek van
scoliosis a háti és ágyéki gerinc, a megnövekedett kyphosis
mellkasi kyphosis vagy laposabbá az ágyéki gerinc,
alakított osteophytes, amelyek zártak, és hozzon létre sindesmofity nem semmi
amelyek eltérnek a Bechterew-kór. A betegnél
A változás a csipöcsonti izületek:
tömítő és keményedés az izületi porc, szűkülő közös repedések és
Röntgennel kiderült ejtik degeneratív elváltozásai
csípő és a térd ízületeit. Voltak zsebébe porc alatti
sclerosis, porc degradációja, izületi egyenetlen felületeket restrikciós
A közös tér, osteophytes és kapszulák, és sűrítő területeken ás porcszövet eredetű exostosisok
kapcsolódó inak. 2 bol-
KORMÁNYZATI talált degeneratív változások a szimfizisénél: gócok sclerosis,
egyenetlen felületeket a közös felületek széleit a csípő ás porcszövet eredetű exostosisok
Patológia. A biopszia a szinoviális membrán és ízületi porc
Rendkívül fontos a diagnózis részletes szövettani ohronoza-
tanulmány a biopsziás szövet, ízületi folyadék és az izületi porc az első alkalommal
Dulyapin töltött VL (1972).
A szinoviumba biopsziával vett egy térdízület
szövettanilag azonosított konkrét ochronosis változások tapasztalhatók:
ízületi bolyhok stroma és megtalálható számos polimorf
barna kristályok (ha festett gematoksi-lin-eozin), zöld vagy
(Amikor toluidin kékkel), vagy a magenta (ha festett szerinti Brachet)
Helyein pigment lerakódás jelölt vérbőség, ödéma és a torlódások
mononukleáris sejtekben. A citoplazmában a makrofágok megfigyelhető némi
Számos gabona hemosziderin, amely ad pozitív reakciót
Porosz kék. Között a sejt klaszterek vannak elrendezve egyetlen
gigiantskie sokmagvú sejtek bekebelezett zárványok, így
gyengén pozitív reakciót a homogentizánsav részletekben mérsékelt
fibrózis és kollagén duzzadása új szálak. A mély részeit az ízületi
boríték meghatározott fibroblaszt választ és sclerosis.
Ízületi folyadék általában sárga, áttetsző. Annak 1 mm2
tartalmazott 200-400 sejtek neutrofilok 10-15%, 60-70% limfociták,
gistiotsi-nek 20-25%. Centrifugálás után a csapadékot észlelt és amorf
kristályos massza sötétbarna.
Ábrázoljuk porcszövet szerezhetők be biopszia rendszerint barna
színes, külső szövet, ez sötétedik. ünnepelt főként
Porckárosodás a felületi rétegek szoros
zárja, hogy a szinoviális membrán.
Ismeretes, hogy a homogentizánsav lerakódik az izületi porc és a
Más hiányosan-vaszkularizáció hívás szövetek alacsony intenzitású csere
anyagokat, amelyekre feltárja Vonzások és választások, és ahol
alakítjuk alkapton ochronotic pigment. porc válik
rugalmatlan, törékeny, törékeny, repedések és törések apró darabokra.
váló szabad ízületi szervek és letétbe
Diagnózis és differenciáldiagnózis. Mint már említettük, ochronosis
(Alkaptona lerakódás a szövetekben) csak 50% -ánál figyeltek meg
homogentisuria. Homogentisuria diagnosztizálni csak akkor lehetséges alapján
azonosító homogentizánsav a vizeletben (vizelet sötétedése a alkalizáció
és áll a nyitott
Lerakódása a szövetekben jelenik alkaptona száma
jellemző a betegség tüneteit.
következő tünetek jellemző korai szakaszban ochronosis: 1) a megjelenése
sötétbarna foltok a szaruhártyán, a fül, az orr; 2) mérsékelt
visszatérő fájdalom és merevség a ágyéki gerinc; 3)
rövid távú reaktív synovitis a térd; 4) ízületi fájdalom; 5)
jelenléte homogentizánsavat a vizeletben; b) röntgenfelvételek az ágyéki
gerinc léziós tömítés - terén a fibrotikus sclerosis
csenget porckorong;
7) az ízületi folyadékban, kristályos masszát sötétbarna;
8) biopszia az az ízületi hártya szövettanilag kimutatható
polimorf kristály kifejezve kis gyulladás jeleit (vérbőség,
ödéma, felhalmozódása mononukleáris sejtek). Meg kell jegyezni azonban, hogy a
egy sor ilyen tüneteket is kiderült, nem messze egymástól
Késői stádiumú könnyen diagnosztizálható, ha az orvos ismert
A klinikai tünete a kár. Amellett, hogy ezek a tünetek,
nyilvánvaló markáns változások a gerinc: 1) egyenletessége, vagy kyphosis
ágyéki lordosis, mellkasi kyphosis növekedés; 2) tömítés szubkután
zsír és háti izmok, a bőr; 3) korlátozása mobilitás
gerinc; 4) A hatásai osteoarthritis a nagy ízületek, leggyakrabban
térd, reaktív gyulladás jelenségek; 5) röntgendiffrakciós
kiderült meszesedést és porckorongok egyengető, sclerosis
és elcsontosodásával csigolya szalagok.
Ochronosis kell különböztetni elsősorban Bechterew-kór. mert
Az utóbbi jellemzi kezdetén fiatal korban, a vereség
sacroiliacalis ízületek, gyulladásos tünetek a perifériás susta-
Vág. Pozitív, néhány biokémiai paraméterek (difenil-amin
reakció a SRV választ, a jelenléte a CE
Amikor spondylosis és porckorong osteochondrosis
(Diffúz gerinc degeneratív betegség) nincs ilyen jellemző
meszesedés a porckorong, ahol jelentősen csökken a magasságuk.
A Bechterew gerinc ginerostoe nehéz megkülönböztetni a ochronosis. a
A betegség érinti mind a középkorú és az idősebb,
túlnyomórészt férfiak; erősen hajlamos hízni. tovább
gerinc röntgen látható mindkét betegségben sindesmofity.
Azonban a Bechterew-gerinc giperostoee nem figyelhető elváltozások
porckorong, amely oly jellemző ochronosis, változások
ínhártya a szem, elváltozások a perifériás ízületek homogentizánsav reakciót
sav negatív. Azt is meg kell jegyezni, chondro-meszesedés,
amelyek gyakran kombinálhatók ohro-Nozomi.
A kezelés. Amikor ochronosis alkalmazni az azonos terápiás szerek, mint a
degeneratív betegségek a gerinc és az ízületek. Ezen kívül, ha
elváltozások a gerinc és az ízületek a talajban van szükség homogentisuria
fehérje anyagcserét és elősegíti a letartóztatása Oktatási ochronotic
pigment. Az ilyen készítmények közé tartoznak az aszkorbinsav, amely
beadott nagy dózisban (1600 mg és 3000 mg naponta), aszkorbil (300-500 ml
naponta). Ezen kívül ajánlott alkiron, folsav, vitaminok
Bis, metionin és a máj kivonatot, intraartikuláris beadása hidrokortizon.
Miután megnyugszik akut gyulladásos tünetek jelennek fizikoterápiás
masszázs, fizioterápia, spa kezelés.