pemphigusszerű
Hólyagos pemphigoid. Diagnózisa hólyagos pemphigoid.
Beszélünk során általában krónikusan. viszonylag jóindulatú buborékok kialakítása betegség gyakran korlátozott időtartamát, azzal jellemezve, kicsapjuk a stressz-töltött buborékok normál vagy gyulladt kivörösödött bőrt.
Az etnikai és szexuális hajlam sem. Nem a HLA-antigéneket. A betegség leggyakrabban a betegek 70 év elteltével. Nagyon ritkán fordulhat elő gyermekkorban: fiatalkori pemphigoidban.
Az etiológia ismeretlen. Ennek alapján a betegség egy autoimmun reakció kialakulását autoantitestek a fehérjét, amelynek a molekulatömege 230 kD, ami normális összetevője alapmembrán rétegelt lemez bármely epitélium szintetizálódik és a bazális keratinociták. Bullosus pemfigoidny antigén (BPA) található intracellulárisan főként citoplazmatikus lemezeken dezmoszómális fél bazális sejtek, és egy közeli rokona a dezmoszómális adhéziós protein dezmoplakin I.
Szérum 80-90% -ánál olyan antitesteket tartalmaznak, IgG osztályba tartozó antitestek pemfigiodnym molekulatömegű 230 kD (BPA-1) 30-50% -ánál van antitestek reagálnak egymással antigénnel molekulatömegű, 160-180 kD (BPA2), amely valószínűleg többnyire található extracellulárisan a lamina lucida bazális membrán zóna. Feltételezzük, hogy a kötő antitestek antigének pemfigoidno komplex aktiválása útján komplement faktorok, valamint cselekvési a gyulladásos sejtek (neutrofil és eozinofil granulociták), és azok szekréciós termékei okozza épségének megsértése közötti kapcsolatok epidermisben és a dermisben, és ezáltal a kialakulását subepidermalis hólyagos.
Hólyagos pemphigoid fordul elő paraneoplasztikus szindróma. Körülbelül 16- 30% idős betegek elsősorban betegség kitörése, vagy később felfedezték rákok (a prosztata karcinómája, a mell vagy a bronchiális karcinóma). Időszaki kapcsolatát a tumorok előfordulását és hólyagos pemphigoid azonban nagyon ritkán egyedi, így patogenetikai kapcsolat csak feltételezik.
Az is lehetséges, provokáció betegség-ellenes gyógyszerek sulfadimezin például penicillint, furoszemiddel vagy diazepám. Leírunk előfordulása hólyagos pemphigoid lokális alkalmazását követően az 5-fluorouracil, UV vagy röntgen-besugárzással.
Nevezetesen lehetséges együttélése hólyagos pemphigoid és más betegségek, amelyek esetében vagy vitatott autoimmunopatogenez: polymyositis, pemphigus vulgáris, pemphigus levél-gerpetiformny dermatosis, szisztémás lupus erythematosus, fekélyes vastagbélgyulladás, vesegyulladás, krónikus arthritis, a lichen planus, és a pszoriázis. Javára fertőző ok, amíg bizonyítékot találtak.
Többnyire preferenciális elhelyezkedése léziók szimmetrikus oldalsó részei a nyak, hónalj, inguinalis redők, belső comb és a felső részén a has. A látszólag egészséges bőr, de többnyire elevirovannyh bőrpír, minden ok nélkül hirtelen jelennek rugalmas buborékok gyakran bizarr egyértelmű tartalmat. Átmérőjük több milliméter és néhány centiméter. Kezdetben kiütés erythema multiforme hasonlítanak. Jellemző, hogy a későbbi rész vérzéses buborékok tartalmát, mivel a hajszálerek a felületi réteg papilláris elpusztult szubepidermális törés. Ezért van az erózió gyakran borítja vérzéses héja.
Elasztikus buborékok sokkal stabilabbak, mint amikor buborékok pemphigus vulgáris, mint a gumiabroncs egy egészet alkot epidermisz. Amikor kinyitotta, vannak erózió maradványai a buborék a széleken, amelyek gyógyulása egy irányba szélétől. A hajlatokat buborékok nyílik miatt kivonatolás, vannak sík, vérzéses hegek néha bevonva eróziót. Ha buborékok jelennek bizarr csoportosítva, a betegség lehet hasonlítani a dermatitis herpetiformis.
Változások a szájüregben a kis buborékok formájában, vagy a legtöbb másodlagos, formájában egyértelműen korlátozza anélkül eróziók fibrines betétek fordulnak elő esetek 20-30% -ában, és vezet a fájdalomérzet. A tendencia, hogy a hasznosítás elhanyagolható. Nagyon ritka eróziós változások a szájnyálkahártyán, mint elsődleges vagy kizárólagos megnyilvánulása pemphigusszerű.
Változások a másik a nyálkahártyát. mint például a száj, a garat, a kötőhártya és genitoanalnaya területen vannak nagyon ritka.
Kezdve kiütés viszket és az erózió -, hogy fájdalmat okozzon. Néha az egyetlen tünet a viszketés előtt néhány hónappal nem lesz buborék. Az általános állapota jó az elején. Során kiújuló betegség miatt kiütés, étvágytalanság, fogyás léphet fel, és a hőmérséklet a gyengeség.
A betegség krónikus támadások és javulások hónapok és évek. Ha nem kezelik, a halálozási arány alacsonyabb, mint a pemphigus vulgáris. A becslések szerint körülbelül 40%, és akkor fordul elő miatt szekunder komplikációk, mint például bakteriális fertőzések - bronchopneumonia, vérmérgezés. Prognózis szenvedő idős betegek gyenge alkotmány kell tenni óvatosan.