Megaloblasztos anémia 2
Vészes vérszegénység (anémia perniciosa; lat perniáosa katasztrofális, romos anémia szin vészes vérszegénység, Addison-kór - Birmera, B12-szűkös vérszegénység, megaloblast ..) - súlyos vérszegénység progresszív fordul elő, hogy sérti az asszimiláció a B12-vitamin. az élelmiszer, mivel a csökkentett (vagy nem) a belső a gyomor szekréció tényező.
Az első leírása P. egy. címe: „súlyos anaemia elsődleges” tartozik Kumba (J. S. Combe 1822.). T. Addison 1855-ben leírt betegség, mint „idiopátiás vérszegénység”, és A. Biermer (cm.) 1872-ben - egy csoport szenvedő betegek „progresszív vészes vérszegénység”.
P. a. Fejezet megfelel. arr. betegek 40 évnél idősebb; A férfiak gyakran megbetegszenek. Ismert ritka gyermekkori esetek alapján egyhangú etetés kecsketej vagy száraz tej keverékét. Az előfordulási P. a. Szerint a különböző kutatók 20-60 10 000 népesség.
A osztályozása anémiák (. Cm) izoláljuk B12 - (folsav) vashiányos vérszegénység. Tény, hogy egy kombinált deficiencia B12 vitamin és folsav, hogy-azt ritka, gyakoribb izolált B12-vitamin-hiány és kevésbé - hiány a folsav a-te.
Etiológiája és patogenezise
Hemodyscrasia (. Cm) jellemzi csontvelő megaloblastoz vereségével mindhárom csíra vérképzés - eritroid, granulocitás és megakariocita. A jellemzője megaloblasztos erythrogenesis van annak eredménytelenség miatt súlyos zavara differenciálódását eritroid sejt folyamatok, ami a vörös csontvelő egy felhalmozódása a kóros eritroid sejtek - promegaloblastov és megaloblasts. Megaloblastos erythrogenesis okozott hirtelen lecsökken az aktivitás a B ^ -függő enzimek metabolizmusában részt vevő a folát (folsav sók-te) DNS-szintézishez szükséges; különösen csökkenését metiltranszferáz aktivitást a sejtekben kíséri alvás halmozása metiltetrahidrofolát és csökkent a DNS-szintézist, ami zavar a sejtosztódás és a fejlődés megaloblastoz.
morbid anatomy
Halálesetek kapcsán sikeres kezelése P. a. rendkívül ritkák. A boncolást a halott az akut fázisban a betegség feltárta általános vérszegénység, sárgaság, a bőr, a nyálkahártyák és a savós, zsíros degenerációja szívizom, máj és a vesék. Vér a szív és a nagy erekben folyékony, vizes. Mivel a súlyos hyperplasia a vérképző sejtek és csontvelő zsír eltűnése lapos csontok, valamint a diafízis és epiphysise hosszú csontok nagyon lédús, bíbor-vörös színű. Jellemzi atrófiás változások zhel.-quiche. traktusban.
Rügyek, különösen a területén a gyökér, az atrófiás, simított. A nyálkahártya a nyelv tartalmaz vöröses gyulladásos helyeken, amelyek található gyakrabban a széleit és a hegy, néha aftás sérülések, repedések (úgynevezett képet. Gunterovskogo glossitis). Hasonló változások fordulhatnak elő a nyálkahártya az íny, arcon, lágy szájpadlás, garat, nyelőcső. Folytatva feltárta atrófia a gyomornyálkahártya, a legkifejezettebb a fenék közelében; simított a ráncok a nyálkahártya vagy nem definiált, a gyomor fal el van vékonyítva, bizonyos esetekben vannak polypous terjeszkedését. Sorvadásos változásait is megfigyelhető a bél nyálkahártyájában. A méretei a lép -, vagy egy kicsit több, mint a norma. A máj nagyobb enyhén, plotnovata. Mivel hemosziderin betétek lépszövetből, máj, vese néha a vágást egy rozsdás színű. Lymphoma, apró csomókkal, puha. Bizonyos: az esetben makroszkopikus gerincvelő kiderült kis gócok nekrózis puhító. Néha talál melkotochechnye vérzés. savós és a nyálkahártyákat, a bőrt.
Mikrokészítményekhez gyomor nyálkahártya a vészes vérszegénység: 1 - mirigyek atrophia, 2 - infiltráció és sclerosis propria nyálkahártya lemez; színezés hematoxilin-eozin; X 70.
Mikroszkópos, a csontvelőben markáns eritroid sejt hiperplázia köztük jelenlétében nagy mennyiségű megaloblasts - nagy sejtek rendelkező magok nezhnoyacheistuyu szerkezet egy jól látható nucleolusok és széles sávban vagy bazofil citoplazma Polychrome-tofilnoy. A sejtek száma egy pár leukopoiesis csökken. A megakariociták talált elegendő mennyiségben, vagy csökken. Megfigyelt hangsúlyos disztrófiás változások és a szétesés a sejtek, különösen a eritroid, bőség és eritro siderofagov. A gyomor nyálkahártyáját feltárta a képet atrófiás gastritis, van egy jelentős mennyiségének csökkenését a mirigyekben és a mirigyek, különösen a parietális. A sejteket csökkentett méretű, piknotikussá, lapított, miáltal a kiterjesztett lumen mirigyek. Növeli száma iszap mirigyekben, vannak olyan területek, az intesztinális metaplázia felszíni epitélium. Stroma nyálkahártya elmeszesedett, átszőtt limfociták, plazmasejtek, egyetlen szegmentált neutrofil granulociták (ábra.). A változások a legkifejezettebb az alsó a gyomor, de azok intenzitása változhat a különböző részein a nyálkahártya. Atrófiás változások nem fejlődtek vissza kezelés alatt a B12 vitamin és tárolni betegség elengedés.
Amikor biopszia a vékonybél nyálkahártya kiderült bélbolyhok megrövidülése, disztrófiás változások mirigyekben és csökkent a mitotikus számok a kripták, limfoid beszűrődés plazmotsitarnaya stroma. Kezelés után a B12-vitamin, ezek a változások eltűnnek. Együtt atrófiás megfigyelt változások degeneráció a idegrostok a nyelv, az idegsejtek, a nyálkahártya alatti plexus (plexus submucosus, s. Meissneri) és az izom- és bél plexus (plexus myen-tericus, s. Auerbachi).
Mely degeneratív változások a hátsó és oldalsó oszlopok a gerincvelő, különösen a nyaki vezetést fokális duzzadás a későbbi bomlása myelinhüvelyes idegrostok. Az egyesülés a kis gócok kialakulásához vezet nagy területeken a pusztulás. Egyes esetekben, vannak olyan degeneratív változások a kraniális (koponya, TN), és a perifériás idegeket. Akkor következik be hemosiderosis csontvelő, lép, máj, nyirokcsomók, vese, kifejezve különböző mértékben. A lépben, nyirok, csomópontok gyakran megtalálhatók gócok extramedulláris vérképzés.
klinikai kép
A klinikai képet megnyilvánult tünete zhel.-quiche. traktus, idegrendszer és a vérképző szövetek. Fokozatosan tűnik gyengeség, fáradtság, szívdobogás, légszomj a megterhelés. Sok betegnek az évek panaszkodnak a hasmenés származó rendellenességek gyomor ahilii, amely kimutatható néhány évvel korábban a kialakuló anaemia, a gyomornedv nem tartalmaz belső gyomor tényező. Az 1 - 2% P. egy. Úgy kezdődik, angina jelenségek.
Általános szabály, hogy a betegség fellángolása majd javulást. Megjelenése beteg során súlyosbodása folyamat jellemzi fakó bőrszín, a citrom-sárga bőr tónusát és subikterichnostyo sclera. A betegek hajlamosak az elhízásra. A máj általában megnagyobbodott, puha. Néha sűrű tapintható lépet. alkalmanként subfebrile hőmérsékletet. Auscultated funkcionális (anémiás) szívzörej; egy elektrokardiogramon - csökkenése a T-hullám minden elvezetésben, a szélesítése gyomor komplex.
Néhány betegnél talált gunterovsky glosszitisz: kezdetben domináló gyulladás ( „leforrázott” nyelv), a továbbiakban - atrófiás ( „lakkozott” nyelv). Gyulladásos-sorvadásos változásait átterjedhet a fogíny, szájnyálkahártyán, lágy szájpadlás, a garat és a nyelőcső; az utóbbi esetben van dysphagia (Plahmmera szindróma - Vinson). Ezek az események, továbbá a ahilii eltűnnek elengedés. Amikor gasztroszkópia (cm.) Revealed alopecia, mínusz összes atrófia a gyomor nyálkahártyáját.
Győzd p. n. a. klinikailag nyilvánvaló tünetei gerincvelői bénulás (spasticus paraparesis emelt reflexek és klónus) és tabid tünetek (paresztézia, övet fájdalmak, csökkent reflexek, amíg a teljes areflexia, zavarás rezgés és mély érzékenység, szenzoros ataxia, rendellenesség kismedencei szervek). Ritkábban megfigyelt elváltozások agyidegek, Ch. arr. látási, hallási, szaglási. Egy tipikus központi scotoma (cm.), A látásvesztés, gyorsan kinyerjük hatása alatt kezelés B12-vitamin.
Abban az esetben, enyhe áramlatok és SP. 80-90% a betegek szerint az MP Nevsky megfigyelt aszténiás rendellenességek (Lásd. Aszténiás szindróma).
Egyes betegeknél érvényesülnek giperesteticheskaya érzelmi gyengeség, fáradtság, zavartság, az instabilitás a figyelem, gyengeség érzés, depressziós, könnyes hangulat, túlérzékenység; mások - ingerlékenység, harag, könnyen izgatottság, fokozott igényeket. Rettegéssel kifejezések betegeknél P. a. (Lásd. Hypochondriasis) gyakran társul valós fizikai tünetek. Azokban az esetekben, irogredientno jelenlegi P. a. különösen kísért tünetek funikulyarnogo mieloza (cm.), vannak olyan akut és elhúzódó pszichózis, amelynek gyakorisága a, egyes kutatók szerint, tartományok 4-10%. A pszichózis gyakoribb a nők körében 40-60 év. A kezdeti rendellenesség meghatározott gyengeség, amelyek időtartama a akut természetesen a hét, és a hosszú - hónap. Ezt követően, amikor az akut során gyakran alakul ki delírium (lásd delírium szindróma.), Legalábbis - elborult állapotban (lásd.) Or amentia (lásd amential szindróma.). Fokozása a mentális zavarok kialakulásához vezet a kábulat, kóma (lásd.).
A pszichózis elnyújtott Természetesen miután affektív rendellenességek gyengeség, általában formájában depresszió (lásd. Depresszív szindrómák). Uralja a szorongás és a kevert állapotban a töredékes téveszmék üldözés és a vádak, verbális illúziók (cm.) És hallucinációk (lásd.). Egyes esetekben van egy depresszió a félelemtől. Kevésbé gyakori mánia eufória és csökkentett kritika (lásd. Mánia). Amikor súlyozásával ék mintázat alakul hallucinációs-paranoid állapotban (lásd. Ciós paranoid szindróma), a K-set előfordulhat ejtik tapintási hallucinációk. A különlegessége a mentális zavarok és a P .. Fekszik a változékonysága intenzitásuk és a változás néhány más betegségek rövid időtartamú. Azokban az esetekben, amikor egy „vibrálást” mentális rendellenességek jelen, a hosszú pszichózis korlátozódik egy bármilyen emlékeztető állapotba skizofrénia (cm.) Vagy mániás-depressziós pszichózis (lásd.). A távoli szakaszában elhúzódó pszichózisok előfordulhat félrebeszél államokban. Egyes esetekben ezek előfordulása - jele lehetséges halál jár az alapbetegséggel. Pszichózis esetekben enyhe áramlatok és SP. helyettesíteni lehet átmeneti csökkenése a tünetek az egyén, és súlyos esetekben, ott van a megjelenése különböző súlyossága és megnyilvánulásai pszicho-organikus szindróma (lásd.).
Súlyos szövődmény P. a. jelentése megaloblasztos kóma (kóma perniciosum), miatt bekövetkező gyors anemizatsii vezető hipoxia és az agyi iszkémia (különösen, III kamra). Ugyanakkor van egy eszméletvesztés, areflexia, csepp testhőmérséklet és a vérnyomás, légszomj, hányás, akaratlan vizelés.
A diagnózis alapján egy ék adatok jellemző mintázatát a vér és a tanulmány eredményeit a csontvelő punkciós.
A differenciál diagnosztikájában P. egy. Más megalob l ACTH, különösen folsav-hiányos vérszegénység végzett alapján a Schilling teszt, amely abban áll, az a tény, hogy a beteg P. egy. be a radioaktív B12-vitamin, és egyidejűleg parenterálisan nem radioaktív B12-vitamin (1000 mg) a vizeletben határozzuk csak minimális mennyiségű, jelezve, hogy a felület felszívódását B12-vitamin. amely kapcsolódik vagy károsodott gyomorsav belső faktor, vagy károsodott bélből való felszívódását a B12-vitamin; Az utóbbi esetben a belső fogadás gyomor faktor koncentrátum nem javítja a felszívódást B12-vitamin. P. a. különbséget tünetekkel járó megaloblasts-TION (pernitsioznopodobnymi) eredő anémia gyomor daganatok, tumorok és diverticulumok vékony és a vak bél és agastralnoy, anenteralnoy és bélféreg B12-szűkös anémiák (lásd. anémia), amelynél megaloblasztos vérszegénység alakul megsértése belső szekréció faktor vagy a gyomor-vitamin felszívódását B12 a bélben. P. a. differenciált is szisztémás betegség, például, eritroleukémia (lásd. Leukémia), azzal jellemezve megaloblastoz csontvelő magas tartalmú B12 vitamin a vérben (1000 ng / ml vagy nagyobb), és a hiánya az terápiás beadásának hatását B12-vitamin (ún. B12 -ahresticheskaya vérszegénység).
A pszichózisok, attól függően, hogy az ék mintát használt pszichotróp szerek. Ha gyorsan kifejlődő súlyos vészes vérszegénység (megaloblaszt fenyegető kóma) mutatja transzfúzió vörösvérsejtek (lásd. Vérátömlesztés).
Jóslás és megelőzés
A prognózis kedvező időben megkezdett kezelés.
Megelőzés. A megelőzés az exacerbációk P. a. termelnek B12-vitamin injekciók 50-100 mikrogramm hetente 1 évre, majd ezt követően 1, 2 hetente az egész élet.
Irodalom: Abramov, MG Hematológiai Atlas, p. 14, M. 1979 Botkin SP Körülbelül vészes vérszegénység, HETI. ék gáz. MB, p. 81, 1884; 0 n e w, mértéke Belgyógyászati klinikák és klinikai előadás, Vol. 2, p. 80, M. 1950. Goldberg AI Agastriche-V paramétert! G-hiányos vérszegénység, Tomsk 1962 refs.; Davydovoky I. Patológia és patogenezise emberi betegségek, t 2, M. 1958 .; Kassirsky IA iAlekseev GA Klinikai hematológia, p. 174, M. 1970. JI u m t GN a kérdést, pszichózis vészes vérszegénység, a könyvben. Problémák, klinika, patogenezise és ter. mentálisan. ill. ed. VM Banshchikova és IA Shishkin, p. 437, M. 1972 Nyevszkij MP Arra a kérdésre, pszichózis vészes vérszegénység, Proceedings psihiat, klinika őket. G. S. Korszakov az. 8, s.391, M. 1945 Salou újra V. A probléma a krónikus gyomorhurut, Tallinn, 1978; Dimitrov D. Ya Anaemia Bremen-Nita, Szófia, 1974; Addison Th. Anaemia, betegség a supra-renális kapszula, Lond. med. Gaz. v. 43, p. 517, 1849; Besangon F. L'an6mie pernicieuse, P. 1955. B i E g m e r A. Form von prog-ressiver pernicioser AnSmie, KorrespBl. Schweiz. Arz. Bd 2, S. 15, 1872; G s t-1 e W. B. a. Townsend W. G. Megfigyelések etiológiai kapcsolat AC-hylia gastrica a vészes vérszegénység, Amer. J. Med. Sci. v. 178, p. 764, 1929; G o m b e J. S. története egy esetben vérszegénység, Trans, Med.-CHIR. Soc. Edinb. v. 1, p. 194, 1824; Foroozan P. a. Trier J. S. nyálkahártyájában a vékonybél vészes vérszegénység, New Engl. J. Med. v. 277, p. 553, 1967; K ss L. Vészes vérszegénység, Philadelphia egy. o. 1976 bibliogr.; Minot G. R. a. Murphy W. P. kezelése vészes vérszegénység egy speciális diéta, J. Med. Ass. v. 87, p. 470, 1926; P o r o t A. Manuel alphab6tique de psychiatrie, p. 275, P. 1969; R i k E S E. L. a. o. Kristályos vitamin Bt2, Science, v. 107, p. 396 1948; Schneider C. Über Geistesstorungen bei pernizioser Anämie, Nervenartzt, S. 286, 1929; Shulman R. Pszichiátriai szempontból a vészes vérszegénység, Brit. med. J. v. 3, p. 266, 1967; Smith E. L.Purification anti-vészes vérszegénység tényezők a májban, Nature (Lond.), V. 161, p. 638 1948; Taylor K. B. gátlása intrinsic faktor által vészes vérszegénység sera, Lancet, v. 2, p.gl06 1959; Taylor R. T. Hanna M. L. a. 11 H u o n J. J. 5-met-hyltetrahydrofolate homocisztein cobala-min metiltranszferáz humán csontvelő és kapcsolata a vészes vérszegénység, Arch. Biochem. v. 165, p. 787, 1974; Williams W. J. Hematology, p. 266. N. Y. 1977 v '
GA Alekseev; MP Khokhlova (US Pat. Al.), H. G. Zaj Cue (Cand.).