myeloma
myeloma multiplex
Myeloma - a daganat jellemzi növekedése a rosszindulatú plazma sejtek szekretáló monoklonal-edik abnormális immunglobulin, csontsérülések, és a gyakran kialakuló nephropathia.
A betegség elsősorban a kora 60-70 év, gyakrabban a férfiak.
Az osztályozás a lépés lehetővé teszi, és laboratóriumi jelei a betegség (táblázat. 14).
14. táblázat szakaszai myeloma multiplex és laboratóriumi paraméterek
Etiológiája és patogenezise
A betegség etiológiája ismeretlen. Az ionizáló sugárzás jelentősen növeli kialakulásának kockázatát myeloma multiplex.
Fontos jellemzője a myeloma multiplex - ellenőrizetlen mo-noklonalnaya patológiás szekréció plazma sejtek elsősorban egy típusú immunglobulin. Mind a típusú ismert normál immunglobulin (IgG, IgM, IgA, IgD, IgE)
Ez tartalmazza könnyű lánc. Egyes esetekben, tumorsejt termel elsősorban könnyű láncok, amelyek kiválasztódnak a vizeletben (proteinuria Bence Jones).
Kóros plazmasejtek a csontvelőben különböznek a normális valamivel magasabb értéket, halvány színű, tartalmaz nucleolusok lehet többmagos. Progression tumor eredményezi az elmozdulás a csontvelő normális vérképzés csírák a fejlesztése pancitopénia. Inger hatására az oszteoklasztok tényezők szintetizált kóros plazmasejtek, van csontritkulás. Lehetséges helyi tumorsejtek proliferációját formájában magányos plasmacytoma egyik csontok vagy lágy szövetek. Általában van egy progresszív szintjének csökkenését a normális immunglobulin károsodott immunrendszer működését.
• Diffúz csontritkulás vezet a fájdalom a csontokban (spontán mozgások és a tapintással), és a patológiás törések. Előfordul, hogy a betegség kezd egy éles fájdalom vagy gyöki tünetek összefüggésben olyan patológiás törés a gerinc, a medence, a comb. Röntgennel mutatnak korlátozott területeken ritkulásában csontszövet lapos csontok a koponya és a medence, amely diagnosztikai jelentőségű.
• megsértése immunműködést kíséri fokozott hajlam a fertőzésekre, különösen a légzőrendszert.
• vesebetegség társul túlzott termelése immunglobulin könnyű láncot tartalmaz, amelyek, állva a vizeletben (proteinuria Bence Jones), bezárhatja a lumen a vesetubulusok, ami a veseelégtelenség. Immunglobulin könnyű láncok hozzájárulnak a kialakulásához az amiloid. Mobilizálása a csontból kalcium okoz hiperkalcémia és nephrocalcinosis. Vese betegség jelenléte jellemez a proteinuria és vizeletbeli
hengerek; vérvizelés nem fejeződik ki. Abban az esetben, proteinuria a vizeletben elektroforézis papírra azonosítani homogén sáv - M gradiens (paraproteinnel).
• Amyloidosis mielóma jellemzi lerakódása amiloid az izmok (beleértve a szív és a nyelv), bőrben (infiltráció), ízületi fájdalom (artralgia). Jellemzően, vérszegénység alakul ki.
• A kapcsolat Hyperproteinemia megnövekedett vér viszkozitását, amely megsérti a mikrocirkuláció, különösen a központi idegrendszer (fejfájás). Daganatos plazma sejt beszűrődés megtalálható az összes belső szerveket.
• Ezen kívül a anaemia, leukopenia, myeloma multiplex jelentős növekedést észlelt a vörösvérsejt süllyedés (nem minden beteg), hypersimple-teinemiyu, hypercalcaemia. A csontvelőben mutatnak magas plazma sejtek (több mint 15%). A electrophoregram paraprotein nyilvánul egy keskeny csík, amelynek jelölése „M komponens”, gyakran a p-Glo-bulinovoy frakciót.
• X-sugarak a csontok, CT azonosításának lehetővé tétele tipikus „lepecsételt” gócok pusztítás, beleértve a kis méret.
Nem szabad elfelejteni, hogy a monoklonovye gammopátiáig előfordulhat más betegségek (más tumorok, májcirrózis, szisztémás kötőszöveti betegségek).
A differenciáldiagnózis tölteni osteomyelitis, áttétes betegség, limfoplazmacitikus lymphoma.
A kezelés alkalmazott sugárterápia, citotoxikus ágensek (Melfi-lan, a ciklofoszfamid és a nitrozo-karbamidok).
A betegek prognózisa I. stádiumú myeloma multiplex viszonylag kedvező - a betegek évekig nem lehet érezni a kóros tünetek specifikus kezelés nélkül. III-as stádiumú betegségben prodolzhitelnost átlagos élettartama 2-3 év. Biztató bevezetése a klinikai gyakorlatba a megadózisban távú terápia és az őssejt-transzplantáció.