A myeloma multiplex (rustitskogo betegség, myeloma, mielomatoz, retikuloplazmotsitoz)
A myeloma multiplex (szinonim: Rustitskogo betegség, myeloma, mielomatoz, retikuloplazmotsitoz) - egy szisztémás betegség, amely közel van a leukémia kapcsolatos retikulezah csoport. A myeloma multiplex ritka, előfordul 50-60 éves kor, sokkal gyakoribb a férfiaknál. A etiológiája nem világos.
A fő tünete a betegség a csontvesztést, a vér, az urogenitális rendszer és sérti a fehérje anyagcserét. Először is vannak fájdalmai a csontokban, a mellkas és a gerinc. csípő és mások. Továbbá úgy deformálódnak és spontán törések. Amikor radiographing érintett csontok mutatják hibák lekerekített formában, előnyösen a koponya, bordák és kismedencei csontok. A vér - hipokróm anaemia, leukopenia, thrombocytopenia. A pontok csontvelő - nagyszámú plazma és retikuláris sejteket. Megsértése fehérje metabolizmus hyperglobulinemia. Fehérje metabolizmus rendellenességek következménye veszteség vese nephrosis jellegű a nagy mennyiségű fehérje a vizeletben és a henger, és tovább lehet fejleszteni veseelégtelenség, amíg urémia. Néha a vizeletben megtalálható Bence Jones fehérje (cm.). Prognózis rossz.
A kezelést végezzük a kórházban. Alkalmazza sarkolizin. ciklofoszfamid és mtsai. kortikoszteroidokkal kombinálva, vitamin terápiát.
Myeloma (. Görögből myelos - agy; szinonimája: Rustitskogo betegség, myeloma, mielomatoz, retikuloplazmotsitoz) - szisztémás elváltozás főleg csontok, azzal jellemezve, elterjedése tumor típusától retikuloplazmaticheskih csontvelősejtek és destruktív változások a csontok a tendencia, hogy a spontán törések. A myeloma multiplex - egy szisztémás betegség, amely közel van a leukémia kapcsolatos retikulezah csoport.
Ill myeloma multiplexes általában 50-60 éves kor. Nem gyakori. A kapcsolat a javítása diagnosztikai módszerek (csontvelő punkciós, csont radiográfiás, elektroforézis plazmafehérjék és a vizelet) diagnosztizált myeloma multiplex vált lényegesen.
Vannak az alábbi formák myeloma multiplex: szoliter mielóma (csont és vnekostnaya lokalizáció), myeloma multiplex noduláris és diffúz mielomatoz. Diffúz mielomatoz (diffúz formában myeloma multiplex) által kifejlesztett tumor hiperplázia reticularis csontvelő plazma sejtek. Rendszer, generalizált betegség kiderült különösen egyértelműen képez, amikor keresztül áramló leukémiás típusú (ún plazmasejt leukémia). Amikor több noduláris myeloma (myeloma multiplex noduláris formában), valamint bizonyos tumor-szerű kinövések megfigyelhető, hogy kisebb vagy nagyobb mértékben diffúz retikuloplazmaticheskaya metaplázia csontvelő. Emellett a klasszikus formában a myeloma multiplex csontvelő, van egy „zsigeri” az alakja, amelyben van egy kiterjedt beszűrődése mielóma belső szervek és a nyirokcsomók mellett a csontvelő.
Kórszövettani elváltozások szubsztrát mielóma olyan retikuláris plazma sejtek a csontvelőben, a nyirokcsomók, a lép, máj, stb On szövettani metszeteket myeloma csomópontok, mint a csontvelő előállított, szúrás vagy trepanobiopsy csontok észleltünk jellegzetes „myeloma sejtek.” - egyfajta általánosan nagy plazma és retikuláris sejteket. A gyűjtőcső morfológiai kép jellemző a myeloma multiplex, mivel a különböző fejlődési szakaszban és a különböző fokú rosszindulatú (malignus transzformáció) retikuláris plazma sejtek (ábra. 1-6).
Ábra. 1. sternalis pettyes myeloma multiplex: plazmomielomnaya metaplasia
Ábra. 2. Myeloma koponya (szövettani metszetben): plazmomielomnye sejtek.
Ábra. 3. A myeloma multiplex: egy- és kétmagos myeloma sejtek.
Ábra. 4. Solitary myeloma (pettyes daganatok).
Ábra. 5. Plazmomielomnye sejtek a perifériás vérben.
Ábra. 6. A kétmagos plazmomielomnaya sejt a vérben.
Laboratóriumi vizsgálatok elektronmikroszkóppal mutat szerkezeti egységesség mielóma és jellemző a plazma sejtek, azzal jellemezve, hogy a háló ( „habos”, ábra. 3) a szerkezet a citoplazmába (ergastoplasm). Szerkezeti jellemzői mielómasejtek tükrözik a benne rejlő szekréciós funkciót. Szekréciója termék transzformált rosszindulatú plazma, ill. mielóma, kóros sejtek fehérjemolekulák tartozó globulin frakció - úgynevezett paraproteinnel.
Patológia. A myeloma multiplex jellemzi szisztémás proliferáció retikuloplazmaticheskih a csontvelőben (mielóma) sejtek és destruktív változások a csontok. Főleg a koponya, medence, a csigolyák, a szegycsont, bordák, ritkán hosszú csontok. A csontok megpuhult, törékeny; előfordulhatnak spontán törések, mellkasi deformitás, laposabbá a csigolyatestek a gerincvelő-kompresszió.
Ábra. 6. és 7. A myeloma multiplex; fűrészelés a gerinc (ábra. 6), és a combcsont (ábra. 7) témához daganatszövetben proliferáció rózsaszínes-sárga vagy rózsaszínes-fehér színű.
A myeloma multiplex nodosum (gömbgrafitos formában myeloma multiplex) myeloma szöveti elszaporodását történik a kialakulását több csomópont lekerekített változó mennyiségű (0,5 és 5 cm átmérőjű), fehér, szürke és piros, lágy konzisztencia (cvetn. Ábra. A 6. és 7); néha csomópontok tartalmaznak bevérzések, gócok neurózis. A noduláris kinövések jelölt pusztulása csontszövet. Egyes esetekben van kihajtás a környező lágy szövetek.
Ritkább diffúz mielomatoz ha diffúz proliferációját mielóma sejtek nem kíséri a fejlesztési egységek. Ebben a formában a szövet a csontvelő egy metszetben foltos tartalmaz rózsaszínes-fehér, szürke és piros területeken megfigyelhető diffúz oszteoporózis; Ritkán, csontreszorpciós elhanyagolható. Szövettani vizsgálata a csontvelő proliferációját kimutatására retikuláris sejteket különböző méretű és formájú, gyakran plazmatikus típusú basophil citoplazmában gazdag RNS; vannak óriás sokmagvú sejtek. A kiemelkedések mindig kimutathatók argyrophil finom rostok hálózata (7.).
Ábra. 7. Az összeszerelése myeloma csontvelő jelentős hálózati argyrophil szálak (ezüstimpregnációval által Foote).
Ábra. 8. noduláris beszivárgás plazmasejtek és retikulum a májban a myeloma multiplex.
Ennek megfelelően, a különböző érettségi proliferáló sejtek szekretálnak differenciált és differenciálatlan mielóma (retikuloplazmotsitomy). Az első része, amely homogén szerkezete atípusos plazma sejtek. Az utóbbit burjánzása jellemez az éretlen sejtek, és megfelelően AI Strukova több fajta: kissejtes (limfotsitopodobnuyu), és a nagy-polymorphocellular. GA Alekseev osztja retikuloplazmotsitomy, plazmoblastomy és plazmasejtdaganat (proplazmotsitomy). A kapcsolat a dekódolás származási myeloma sejtek osztani myeloma mieloblasztokra, mielociták, eritroblasztokat limfociták hozott korábban a szakirodalomban már szinte teljesen felhagyott. Most megállapítjuk, hogy a fejlődés paraprotein kapcsolódó funkciója myeloma sejtek.
A legtöbb esetben, a myeloma multiplex figyelhető ejtik hónalji (AV Rusakov) és sima csontreszorpció, ritkább lacunaris csontreszorpciót anyag. Ennek eredményeként a csontvesztés számos szervek és szövetek (vese, tüdő, erek és a hasonlók. D.) leválasztott foszfor-mész típusú tömeges metasztatikus meszesedés. Egyes esetekben, a myeloma multiplex, valamint a fokális reszorpciós megfigyelt daganata a csont anyag egy primitív szerkezet, főleg mikrotörések és vérzések. Deposition az osteoid és fokális osteosclerosis is észlelték a szakaszok myeloma kinövéseket a myeloma multiplex kezelésében sarcolysine (IA Avdeeva).
Együtt csontvelő alopecia, vagy diffúz infiltráció gyakran kimutatható a nyirokcsomók, a lép, máj (ábra. 8), legalább a mandulák, vese, endokrin mirigyek, a bőr. Bizonyos esetekben, általában történnek leukémiás vérkép, van egy hatalmas beszivárgását a belső szervek a növekedés volumene; alakulhat dudoros növedékek. A jelenléte a myeloma generalizált rendszer folyamat, nem hozza közelebb leukémia, köztük a természetben a sejt szaporodását - a retikulezah.
A fő megnyilvánulása szövet paraproteinoza van az amiloid és paramiloida előforduló egyes esetekben a myeloma multiplex. Paramiloid van színező tulajdonságai amiloid, de nem ad metachromasia metilibolyával. A jellemzője amyloidosis (paramiloidoza) myeloma multiplexben van a jelentős előfordulása. Mivel a betétek a fehérje tömege a csont myeloma csomópontok előfordulhat sajátos amiloid tumorképződés. A felhalmozódás fehérje tömege a vesetubulusok okoz mezőeltömődés lumen, Elsorvadnak, infiltratív szklerotikus változásokat a stroma és vezet a fejlődés nefrotsirroza. Ritka esetekben, a myeloma-sejtek és mielóma kiterjedései extracellulárisan, valamint a vesék, a véredények, szaruhártya tartalmaz kristályos lerakódások, a származási amely kapcsolatban van Bence-Jones-protein.
Magányos mielóma nagyon ritka, azzal jellemezve, hogy a fejlődés egy csont egyetlen tumorcsomót álló plazmasejtek. Megsértése a fehérje-anyagcsere általában hiányoznak. Bizonyos esetekben a megfigyelt amíg a magányos myeloma betegség fordult elő a késő általánosítás folyamatot.
Ismertetjük izoláljuk plazmacitóma vnekostnomozgovye különböző lokalizáció: .. A felső légutak, a tüdő, mellhártya, gyomor, bőr, stb A legtöbb esetben, ezek hosszú ideig maradnak lokalizált és jóindulatú. Vannak azonban olyan megfigyelések, amikor, miután a műtéti eltávolítása a daganat kiújulásának invázió a környező szövetekbe, vagy néhány év alatt fejlődő myeloma multiplex. Alkalmanként vnekostnomozgovaya plasmacytomával történik disproteinemicheskimi jelenségek.