Megsértése a kalcium-anyagcsere
Department of Biomedical Kémia
A téma: „megsértése a kalcium-anyagcsere sebességét kalcium az étrendben.”
Teljesül: hallgató 2 fogás
A fő forrásai a szérum kalcium a szervezetben az élelmiszer és kosti.99% kalcium tartalmazza a fő állomás - a csontok. A fennmaradó 1% a legnagyobb rész extracellulárisan; kis mennyiségben - a sejten belül. A teljes mennyiségű kalcium csont körülbelül 1-től 2 kg fiatalok (attól függően, hogy a csonttömeg) és 0,5-1 kg az idősek (csökkent 40 - 50%). Között a csontszövet és az extracelluláris folyadékban van egy folyamatos cseréje kalcium, naponta így kommunikál 500 mmol ásványi.
A kalcium az étrendben
Az igény az ehető kalcium az emberi napi étrendet kell növelni az életkorral 250-400 mg csecsemők az 1200-1500 mg felnőttek számára. Ezeknek a szabványoknak a célja, hogy ne csak a rendellenes csontszövet, hanem annak biztosítása eléréséhez szükséges csúcs-csonttömeg idején a pubertás.
De mint egy fontos szabályozója a sok anyagcsere-folyamatok, kalcium-ion egyidejűleg toxikus lehet a sejtekre, mivel a jelentős növekedése annak sejten belüli koncentrációja kiváltja sejthalál mechanizmusok, részt vevő necrobiosis és az apoptózis. A sejtek belsejében a kalcium koncentrációját a 10000-100000-szer kisebb, mint a külső. Ezért a kalcium szintje kívül és belül sejteket alá vészszabályzó, és amikor bekerül a citoplazmába kalcium álcázott azonnal mitokondrium.
Tényezők a kalcium metabolizmus szabályozásában
1. A legfontosabb szabályozója a kalcium homeosztázis parathormon. Ez a hormon áll 84 aminosavból, kiválasztódik a mellékpajzsmirigy válaszul, hogy csökken a vérplazma nem kötött kalcium. PTH stimulálja a csontreszorpciót, és szabályozza a kalcium reabszorpció a vesetubulusokban, megakadályozva annak elvesztése a vizelettel.
2. A kalcitriol szabályozza a kalcium felszívódását a bélből a fehérjeszintézis szabályozásával, kalcium-szállító keresztül enterociták.
3. A D-vitamin - harmadik fontos szabályozója a kalcium-anyagcsere, jelentése egy szerkezetileg hasonló vegyületek (ergokalciferol - D2-vitamin és kolekalciferol - D3-vitamin). Ez stimulálja a kalcium felszívódását és a foszfor a belekben; reabszorpció a kalcium és a foszfor a vesetubulusokban; stimulálása csontmineralizáció;
4. Kaltsitonoi egy peptid, amely 32 aminosavmaradékból áll. Ez csökkenti a kalcium-koncentráció a plazmában, a csontreszorpció gátlására és a tubuláris reabszorpciója kalcium.
Megsértése a kalcium-anyagcsere
Attól függően, hogy a megsértése az Ca-tartalma a szervezetben minden betegség lehet három csoportba sorolhatók:
A hiperkalcémia - ez a növekedés a kalcium koncentráció a szérumban vagy plazmában több mint 2,5 mmol / l. (Norm Ca - 8,5-10,5 mg / dl vagy 2,25-2,5 mmol / l).
A leggyakoribb oka a felnőttkori hiperkalcémia rosszindulatú daganatok, főként - a hörgők és emlőmirigyek, mielóma, hiperparatiroidizmus, akromegália, hyperthyreosis és más endokrin rendellenességek), akut veseelégtelenség gyógyszeres (A és D vitamin, tiazidok, kalcium), hosszan tartó immobilizáció. hiperkalcémia gyermekekben leggyakrabban társított D-vitamin túladagolás, örökletes betegségek (család gipokaltsiuricheskaya hiperkalcémia, hipofoszfatémiát, subaortic stenosis), stb
A megjelenése patológiai tünetekkel csak az emelkedés a szabad (ionizált) kalcium.
A frekvencia hypercalcaemia. A hiperkalcémia fordul elő 1% az általános népesség, növekvő 3% a nők menopauza.
Primer hyperparathyreosis kíséri hypercalcaemia a betegek 90% -ánál. Rák kíséri hypercalcaemia a betegek 50% -ánál. Hyperparathyreoidismus rákos okoz 90% minden formájának hiperkalcémia. Körülbelül 5-10% -ánál a hiperparatiroidizmus alakul nephrolithiasist. A hiperparatiroidizmus jellemzi kalcium-foszfát kövek.
Giperekaltsiemiya rosszindulatú daganatokkal kapcsolatos - a leggyakoribb oka a magas kalciumszint a betegek a klinikán. Néhány daganat szekretálnak egy fehérjét, amely hasonló tulajdonságokkal parathormon.
Ritkább okai hiperkalcémia:
§ Nem megfelelő dózis a D-vitamin vagy metabolitjai
§ granulómás betegség (mint például sarcoidosis), vagy bizonyos tumorok (mint például a limfóma)
§ hyperthyreosis - gyakran vezet fokozott anyagcserét a csontokban és a hypercalcaemia.
§ vesebetegség. Hosszú túlműködés esetén vezethet a váladék a PTH, kivásárlási függetlenné válik a kalcium ellenőrző mechanizmusok. Ez a helyzet az úgynevezett tercier-giperparatireodizm.
Laboratóriumi és műszeres diagnosztizálása hypercalcaemia
A diagnózis a tünetek Ca / P csere jelentőségét az a meghatározás, az alábbi mutatókat:
· A kalcium a teljes szérum;
· A karbamid és az elektrolitok;
· Májkárosodás funkcionális teszteket;
· Plazma PTH szintet;
· Napi vizelet kalcium kiválasztását.
EKG is lehet megítélni a természet betegségek Ca / P csere.
EKG - hypercalcaemia kritériumoknak:
· Lerövidítése a QRS-komplexus;
· Lerövidítése QT-intervallum;
· Nyúlás PQ intervallum előtt fejlesztési AB - akadályok különböző mértékű;
· Csökkentése vagy inverzió T V2, V3;
· Növeli az U-hullám amplitúdója.
EKG - hypocalcaemia kritériumoknak:
· A nyúlás intervallum QT;
· Kiterjesztése a QRS-komplex;
· Nyúlás szegmens ST.
A diagnózis hiperkalcémia széles körben használt Sulkovicha mintát, ami lehetővé teszi mintegy becslésére fokú vizelet kalcium, következésképpen, hiperkalcémia.
A reakciót a következő módon: 2 ml vizelet vett napi begyűjtés, hozzáadunk azonos mennyiségű reagens Sulkovicha (2,5 g oxálsavat, ammónium-oxalát, 2,5 g, 5 ml erős ecetsav, 150 ml desztillált víz). A szokásos tartalmát kalciumszint a vérben után 0,5-1 perccel azután, hogy a reagens Sulkovicha fény zavarosság in vitro. Ebben az esetben, a reakciót akkor tekintjük enyhén pozitív (+). A tartalmának növekedése kalciumszint a vérben azonnal megjelenik kifejezetten turbiditása (++). A kalcium-tartalma a fenti 13 mg% - kifejezettebb turbiditás (+++).
Az okok a hipokalcémia közé tartoznak:
§ Gipoparatireodizm: idiopátiás, a műtét után a nyakon vagy eredményeként magnézium-hiány.
§-vitamin-hiány a D: köthető malbsorbtsiey, a nem megfelelő táplálkozás és a nedostatostatochnoy besugárzási. Ez ahhoz vezethet, hogy a betegségek a csont, osteomalacia felnőttek és angolkór gyermekek.
§ Vese: Fokozott túltermelés PTH válaszul hipokalcémia, ha kezeletlen vezethet csontbetegség.
§ Psevdogipoparatireodizm: PTH sekrktiruetsya, n tartja elégtelenség célszövet receptor, hogy válaszoljon a hormon.
§ Ritka okok: malignitás, otry rabdomiolizm, akut hasnyálmirigy-gyulladás és a hatása a csontvelő-átültetés.
A tanulmány egy beteg több okból kizárható alapján kórtörténet és a fizikális vizsgálat. Az alábbi táblázat összegzi a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit feltételeket, amelyek ezek diagnosztikus értékű.
Differenciál diagnózis laboratóriumi értékelése hypocalcaemia
I vagy normális
Kimutatása betegek hiper- és hipokalcémia nem feltétlenül jelzi a bennük való jelenléte változások csontszövet. Azonban súlyos csontbetegség figyelhető meg a szokásos kalcium-tartalom szérumban. A leggyakoribb csontbetegség közé tartoznak:
· Osteomalacia angolkór
· Osteogenesis imperfecta és osteoporz
A leggyakoribb betegségek társulnak károsodott kalcium-foszfor homeosztázis gyermekeknél 1 életévben angolkór.
2. Veleszületett angolkór. Aligha egyetértenek a létezését veleszületett angolkór. Valóban egy kis csecsemők aránya (korai, éretlen), kidolgozott feltételek patológiás terhesség lefolyására és a többiek. Tünetei lehetnek a csont, főleg formájában csontlágyulás. Ezek, azonban meg kell tekinteni, mint egy kifejezés a éretlensége minden rendszer (beleértve a csont) egy szervezet. Ezek a gyerekek ritkán hipofoszfatémia és hypocalcaemiával megfelelőképpen beadva szülés után gyorsan megszüntetni, de a tünetek nem szűnnek csontlágyulás sokáig és fade mértéke a szervezetben, illetve lejáró.
3. visszaeső természetesen. Jelenleg nagyon ritka. Nehéz elképzelni, hogy egy gyermek diagnosztizáltak közepesen súlyos angolkór fogadására megfelelő specifikus és specifikus terápiában ismét találja magát hátrányos életkörülmények. Gyermek kora után 8-9 hónappal az élet racionálisan szoptatott, aktívan mozgó, sok séta a friss levegőn soha visszaesnek angolkór. Ez elegendő megelőző (400 NE naponta) dózisú D-vitaminnal, szintetizáljuk a bőr vagy az élelmiszeripari.
Csontritkulás - csökken a csont tömege és csontszerkezetet megsértése - lehet jár nem csak a angolkór, hanem más tényezők. Csontritkulás okok: endokrin és anyagcsere-rendellenességek; étkezési rendellenességek és az emésztést; Bizonyos gyógyszerek (hormonok, antikonvulzív, antacidok, heparin); genetikai tényezők (osteogenesis imperfecta, Marfan-szindróma, homociszteinuria); elhúzódó immobilizáció; rosszindulatú daganat; krónikus veseelégtelenségben. Ezekben az esetekben a diagnózis angolkór jogellenességére, annak ellenére, hogy a klinikai hasonlóság.
Csontritkulás meg kell különböztetni a osteopenia (korral összefüggő atrophia csontszövet) és ostemalyatsii (megsértése mineralizáció a csont mátrix).
Egyedeket mindkét nemből fokozatosan elveszítik csont életük, de a nők a folyamat felgyorsul postklimaticheskom időszakban. Ez az állapot az úgynevezett ismeretlen eredetű primer csontritkulás.
Gyorsított csontvesztés vezető szekunder csontritkulás által okozott:
· Tartozás evropeidnoy szórás,
· Testsúly kevesebb mint 58 kg,
· A dohányzás és az alkoholizmus,
· Meddőség, elhúzódó szoptatás, több mint 3 nemzetségek,
· Hiány kalciumbevitel az élelmiszer.
A klinikai kép a legtöbb esetben fokozatosan alakul ki, általában több éven keresztül.
A laboratóriumi diagnózis fontos jellemzője az alkalikus foszfatáz (esetleg átmenetileg emelkedhet törés után), és kalcium-foszfát (általában szokásos).
A tevékenység a csontreszorpció viszonyítva határozzuk meg az a szint, a vizelet kalcium kreatinin szintet inkontinencia. Gerinc röntgen vizsgálat során csökken a csontsűrűség a jelölt kortikális áramkörök. A megjelenése ilyen eltérések a röntgenfelvételen csak akkor lehetséges, ha a veszteség legalább 30% a csontszövet.
Osteomalyatsiya- csontváz patológia előforduló elégtelen mineralizációja A csont szerves mátrixának. A gyermekek angolkór felnőtteknél - sérti a kalcium metabolizmus, a foszfor és a D-vitamin
Súlyos csontlágyulás hiánya okozza a D-vitamin, a kalcium szintet a szérumban először lecsökken, majd növekedett PTH-szekréciót. Az alkalikus foszfatáz szintje is emelkedni fog.
Paget-kór -nasledstvennaya bolez, haraterizuyuschayasya deformáció a combcsont és a sípcsont, a gerinc, koponya jelentős hyperostosist, sűrítő és iskrevlenie csontok lóg előfordulása duzzadt.
A klinikai kép általában tünetmentes, a leggyakoribb provlenie-fájdalom a csontok és ízületek.
· Renális rachitis - közös csont hasonló károsodást angolkór csontlágyulás és osteitis fibrosa; Megjegyzendő, krónikus veseelégtelenségben.
· Örökletes ostedistrofichya Olbrayta- ellenállását target sejtek PTH. A betegek rezisztenciát mutatnak más hormonok keresztül ható adenilát-cikláz rendszert (glukagon, FSH, LH)
Osteoskleroz- relatív növekedése a csont-tartalom a készítményben a csont, ami a mennyisége csökkent a medulláris csatornába az elkerülhetetlen naruzheniem vérképzésre.
Márvány boezn. Klinikailag osteopetrosis e patológia nyilvánul többszörös törés, osteomyelitis, krónikus rhinitis miatt szűkül az orrjáratok, és a fokozott laboratóriumi-AP.
1. VA Tkachuk „Klinikai Biokémiai”
2. AY Tsyganenko, VI Zsukov „Klinichekaya biokémia”
3. IG Shcherbak "Biological Chemistry"
4. Az archív „megsértése a kalcium-anyagcsere. Hiperkaicémiás államok (Part 1) új adatok”
5. Frolov VA „Általános kóros kóros fiziológia”
6. LF Panchenko „Klinikai Biokémiai mikroelimentov”
7. MA Ado A „kóros fiziológia”