Orogén diszplázia (dysostosis epifízises) a Journal of Medical cikkek „fiatal orvos”
Orogén diszplázia (dysostosis epiphyseal) - Ez a végső vereség. A hitel azonosítására szolgáló nosological egység, amely korábban került az atipikus formában achondroplasia. Tartozik M. Lamy, R. Maroteaux (1960). Ez a betegség „diastrophic dvarfizm” nevezte őket. Szó diastrophic - származó görög és azt jelenti, görbe csavart és nagyon jellegzetes megjelenése képletesen betegek: törpe növekedés kombinálva éles csontváz deformitások.
A klinikai képe orogén diszplázia nagyon jellemző. Gyermek születik megrövidült végtagok és deformációja a disztális részek. kis kefe a fejletlen ujjak és távollétében hajlító II- V interphalangealis ízületek az ujjak (általában a primer és szekunder ujjperceket). Kefék elutasította az ulnaris irányba. Az alsó végtagok területén nagy ízületek (csípő és térd) jelentős enyhe hajlás izomgörcsök, melyek gyorsan növekszik; Különösen élesen korlátozott hip elrablását. Foot helyzetben ló-varus vagy ritkán abban a helyzetben.
Ha a gyerekek elkezdenek önállóan ülni és állni, sokan megjelennek görbület a gerinc és a mellkas deformitás, amely az életkorral növekszik. Mivel a fokozatos elvesztése kongruencia az izületi felületek subluxation kicsavarása az ízületek számának növekedésével, egyre flexiós kontraktúra. Klinikailag ez nyilvánul meg az a tény, hogy a gyermekek ne emelje fel a kezét, nem tudja kiegyenesíteni a könyökét, nehéz szupinációs. Kialakítása és hajlítása contracturáinak alsó végtagokon. Ívelt végtag tengely - képződik genu valgum. Az álló helyzetben látható éles lordosis. Flexion összehúzódások és lábdeformitásokkal késleltetett fizikai fejlődését a gyermekek, a gyermekek gyakran nem tud járni.
diagnosztika
X-ray képet orogén törpeség is nagyon jellemző. Általában a betegek gerincferdülés a gerinc. Azok a szervezetek, a csigolyák nem változik, és deformálódnak csak másodsorban eredményeként gerincferdülés.
Rendkívül jellemző radiográfiai változások a rövid csöves csontok (lásd a képeket X-ray). A legállandóbb és demonstratív a deformáció a I metacarpalis csontot. Gyakran előfordul, hogy röntgenfelvételt mutat a megőrzése a interphalangealis ízületek, de ennek ellenére klinikailag mozgás is hiányzik. Hirtelen változások találhatók nagy ízületek. A közelebbi végei a comb kiszorítjuk kifelé és felfelé. Idővel kiderül, hogy tisztább képet kétoldalú zavar súlyos hypoplasiáját deformitás a combcsont fejének, simító az izületi vápa és nincs tető. Csípőtájéki hip néz masszív, különösen a kis, a combnyak drámaian csökken, és tágra nyílt. A térd ízületi (lásd fotó röntgenfelvételek) epifízisei combcsont és a sípcsont élesen lapított és szabálytalan alakúak. közös egyenetlen szélessége rés. Mivel az elején a gyermek lába fokozatosan növeljük subluxation a sípcsont hátulról, középen. A csukló ízületek jelölt hypoplasiája távolabbi vége ulna, ami a kialakulását talipomanus. Epiphysise mindkét csont, az alkar deformálódnak, töredezett.
Deformáció a csukló ízületek súlyosbítja elmaradottság és a deformáció a proximális sor kéztőcsontokat, különösen a sajka alakú. Deformáció a distalis epiphysis csontok az alsó végtag szegmensek vezet éles dongaláb. Lapos csontok nem változott. A koponya a normál tartományban.
Kapcsolódó Orvosi cikkek
- Leválasztás és sók homeopátiás azt
- Doychlendera betegség (március törés, kényszerített láb)
- anomáliák, valamint a szegycsont
- Leri betegség - folyó hiperosztózis
