diagnózis hyperlipidaemia
A főbb típusai a lipid-rendellenességek
A hiperlipidémia az úgynevezett emelkedése a vérben a koleszterin-szintet, és (vagy) trigliceridek. Így ez a fogalom magában foglalja mind giperho -lesterinemiya, még * hipertrigliceridémia. Gyakran ezek a jogsértések, Chet egy beteg. És a koleszterin és a trigliceridek olyan anyagok létfontosságú a szervezet számára. Koleszterin szükséges az építési sejtmembránok, és a szintézist a szteroid hormonok és az epesavak. A trigliceridek elsősorban energiaforrásként szubsztrátok a sejteket. Növekedése azonban az elérni kívánt Cro-vie tele van nagy bajban, alapvetõen az lenne-strym atherosclerosis. Jelenleg nem okoz kromoszóma-ció közvetlen összefüggés a vér koleszterinszintjét, és a kockázat az idő-Vitia ateroszklerotikus érbetegség, beleértve a koszorúér-CIÓ. Így a benyújtott egy tanulmány (többszörös kockázati tényezőinek Intervention Trial), növekvő koncentrációjú vér koleszterin 5 mmol / l (200 mg%) legfeljebb 6 mmol / l (240 mg%) riskumeretotIBSuvelichivaetsyavZ idők és továbbra is arányosan emelkedik további Naras-Britannia hypercholesterinaemia. Érdeklődés a diagnózis giperholesterine -
én meredeken emelkedett az utóbbi években kapcsolatban az adatközlés, hogy csökkenti a vér koleszterin nem csak lassítja a hosszú nyakú fejlesztése érelmeszesedéses folyamat, de akár halált is okozhat, és on-ellenkezője fejlesztése plakkok.
Ritkán előforduló izolált gipertriglitseride -miya a fejlesztés az atherosclerosis nem kapcsolódik közvetlenül, de okozhat aktiválását a koagulációs rendszer (főként, VII-facto RA véralvadási rendszerrel lásd feljebb CHAP. 18). Kombinálva különböző odds-Mami koleszterin metabolikus rendellenességek (mint ahogy az a legtöbb esetben) megnövekedett uroventriglitseridov valószínűleg egy komplement-közi kockázati tényezője érrendszeri betegség. Ez az in profik igényel további vizsgálatot.
Chylomicronokban szállítani a trigliceridek a belekben. Tartalmaznak-zhanie általában magasabb, a plazmában az első óra után minden egyes PRIE-MA élelmiszer-és majdnem nullára csökkent, miután 12 órás koplalás. Az úton a bélből pechenhilomikrony lerakódnak a kapilláris endotélium-pit és így körülbelül 90% -át a trigliceridek, hogy felhalmozódnak
Ha az LDL-koleszterin szállítják a májból, a perifériás szövetekben, a nagy sűrűségű lipoproteinek végre az ellenkező funkciót, eltávolítja a felesleges koleszterint a érfal. Mnogochis-lennye vizsgálatok megerősítették, hogy ha a koncentráció a HDL-koleszterin csökkenti az érelmeszesedés és fordítva.
Így, ha egy azonosított beteg emelkedett a csarnok-szterin a vérben, szükség van további tanulmányozása és megértése, ami miatt frakció történt lipoproteinek. A pontosabb meghatározása a típus-nek hyperlipidaemia lehetővé teszi, hogy megfelelően értékelni a kilátások és a szükséges kezelést. Attól függően, hogy az osztály-lipopro Thein, amelynek koncentrációja megnő, mivel a WHO által ajánlott akkor hasadó 5 fő típusa a hiperlipidémia (lásd. 39. táblázat). Ez a besorolás-telményeinek a leggyakoribb, de onauzhe kissé elavult, és különösen, nem veszi figyelembe a HDL, amelyet ency - mennym ábrázolások, ami minden bizonnyal klinikai jelentősége.
Miután meghatároztuk, hogy milyen típusú hyperlipidaemia, mielőtt az orvos felveti a kérdést, annak eredetét. Zavarai lipid metabolizmus lehetnek primer-MI, azaz okozta veleszületett fejlődési rendellenességeket, és a másodlagos, svya-
multimerizációs domének különböző szerzett patológia (lásd. 40. táblázat).
Között szerzett tényezők döntő emelkedett koleszterin-bevitelt és az élelmiszer-sav nasyschennyhzhirnyh hogy átmenő rendkívül gyakori a legtöbb fejlett országban, és gyorsan növekszik a kockázati koszorúér atherosclerosis. Egy nagy szerepe van a fogyasztás szintje a zsír-játszott a nemzeti hagyományok és az íz szokásokat. Tehát a japánok hagyományosan fogyasztott egy kis zsíros ételek megfigyelt alacsony előfordulása a szívkoszorúér-betegség. Azonban abban az esetben az amerikai lépés, ami a fogyasztás a zsíros ételek sokkal magasabb, a változó jellege erő, és ezzel egyidejűleg növeli az előfordulási gyakorisága a CHD japán.
illetve, hogy csökkenti a koleszterin szintet.
Okai között másodlagos hyperlipidaemia különös figyelmet keresnek-Vaeth hypothyreosis. Ez annak köszönhető, hogy a gyakorisága túlzott bolevaniya és összetettségét elismerése annak klinikai formái törlődik. Erre a betegségre jellemző a magas koleszterinszint, elsősorban schetLPNP. Néha megfigyelhető mérsékelt hipertrigliceridémia. Ha egy fiatal beteg kiderült magas hypercholesterinaemia (nagyobb, mint 300 mg%), valamint az örökletes jellegű netchetkihukazany Zabolev-CIÓ, szükséges, hogy zárja ki hypothyreosis. Mi már többször megfigyelhető bolnyhs minimális klinikai tünetekkel jelentkezik (enyhe álmosság, néhány az arc, a tendencia, hogy bradycardia) és a magas koleszterinszint. A diagnózis alapján lehetséges volt -tverdittolko célzott klinikai -laboratornom obsledo-Vania.
Nem mindig másodlagos hyperlipidaemia kapott kuskorennomu atherogenezisben, mert leggyakrabban akkor fordul elő, csak gipertrigli -tseridemiey és koleszterinszint normális maradt. Ugyanakkor bizonyos esetekben, mint például a saharnomdiabete, gipertriglitse-ridemiya kíséri csökkenése HDL, ami valószínűleg hozzájárul a korai fejlesztés az atherosclerosis ebben a betegségben. On-emberek ellen szeszfogyasztásra, a HDL-koleszterin magas marad annak ellenére, hogy nagipertriglitseridemiyu, és expressz bejelentkezési CIÓ megfigyelhető a betegség kialakulásában. Valószínűleg ez annak köszönhető, hogy a közvetlen stimuláló hatása az alkoholnak a HDL.
Között befolyásoló gyógyszerek lipid szinteket, különös figyelmet kell fordítani a tiazidovyediuretiki amint jelentősen növeli a koleszterin szintjét LDL összetételét. Mivel ezeket a tényeket, és nagy a választék más termékek esetében a magas vérnyomás és keringési elégtelenség, tiazid típusú legyen prima nyat óvatosan. Ezzel szemben, (i növekedés adrenoblokatory
Csak a trigliceridek szintje a plazmában, és kissé csökkentheti LPVP.Imeetli ezt vagy bármely valós jelentősége az ateroszklerózis továbbra is tisztázatlan. Mindenesetre, amint azt számos, numerikus vizsgálata, az előnyöket az átvevő (B adrenoblokatorov fájdalom-CIÓ CHD nagyobb, mint a potenciális aterogén hatását. A célja ezeknek a gyógyszereknek kell együtt ellenőrzésére és korrekciójára lipid szinteket.
Ha minden másodlagos hyperlipidaemia lipid szint változása a Cro-vie gyorsan át miután kizárták az oka, ami miatt ez a patológia. Ha az oka a magas koleszterinszint a vérben egy idő után szilárd anyag-vizsgálata a beteg nem található, a legvalószínűbb, hogy az elsődleges hypercholesterinaemia, azaz örökletes megzavarják lipid-beállítva.
Sokkal gyakoribb forma heterozigóta örökletes giperho-lesterinemii, amelynél a mennyisége funkcionálisan aktív RECEP Tori-LDL 50% a normális szint. Heterozigóta esélye egy populációban-voltunk 0,2% betegek között CHD -10%. Klinikailag a betegség manifesztálódik felnőttkorban: 20 - 30 év betegeknél általában megjelennek xanthomas és xanthelasma, lipoid ív a szaruhártya. Azonban a legfontosabb jellemzője az ín xanthoma. Ezek általában található a feszítő inak a kezét, lock-Dren, a térd és a Achilles-ín. Eltérően más Prizna Cove, és szabad mérete ín xanthomas egyértelműen összefügg az Urs-It szérum koleszterin. Azáltal, hogy csökkenti a koleszterin szintet alább
300 mg% ín xanthomas általában megszűnnek. Az egyik hosszú megfigyelhető a betegek tudjuk mérete xanthomas nagyon egyértelműen meghatározott, ossza meg a koleszterin szintje nem rosszabb, mint a laboratóriumban.
Azoknál a betegeknél familiáris hypercholesterinaemia jellemzi Iatipgi -perlipidemii, azaz a. növeli a szérum koleszterin miatt visszavonták cheniya-LDL-t a normális szintre a trigliceridek. Ez a fajta hyperlipidaemia határozza minden gyermek családi giperholeste rinemiey, de esetek 10% -ában lehet, mint egy felnőtt menni lib típus, amelyet az jellemez, egyidejű növekedése koleszterin és triglicerid szint (táblázat. 39). A jelenléte ín xanthomas és típusát giperli -pidemii gyermekkorban a fő jellemzői azok, akik elkerülték a kizárási megkülönböztetni familiáris hypercholesterinaemia származó poligénes giperhole-sterinemii és kombinált hyperlipidaemia (lásd. Alább).
Szükség esetén a szakosodott laboratóriumokban és közvetlen meghatározása LDL receptor számok a beteg sejtekre. Erre általánosan használt bőr fibroblasztok vagy limfocitákat a beteg pas.
Semeynayakombinirovannayagiperlipidemiya jelenléte miatt rd egy hibás gént, de megnyilvánul különböző módon a következő versenyen, stvennikov. A család mintegy fele a natív meghatározott giperli pidemiya, és egyharmad a fajta a másik harmada a lib és az utolsó harmadik -IV típusú lipid anyagcserét. Nem világos, hogy miért a különböző Liu dei így tovább különbözőképpen nyilvánulhat ugyanolyan hibás gént. Ezen túlmenően, a típusú hiperlipidémia és annak súlyosságától változhat a különböző perio-dy élet egy és ugyanaz a személy. A betegség széles körben elterjedt: ez kimutatható 0,5% -át a lakosság, és szerint a különböző adott NYM, 10 -15% -ánál a koszorúér-betegségben. Giperli pidemiya általában először megnyilvánult etsya egy felnőtt, vagy kamasz, de nem jellemző-on gyermekek életkora (eltérően a familiáris hypercholesterinaemia).
Ez a betegség nem kórjelzô klinikai tüneteket. A diagnózis alapja a változékonysága típusának és mértékének vérzsírtükör beteg és rokonai. Ha a családban, akik vagy ín xanthomas, vagy a betegség alakul ki a gyermek legfeljebb 10 éves (hyperlipidaemiára típus), ez lehetővé teszi, hogy azonnal zárja familiáris kombinált hyperlipidaemia és áfa diagnosztizált familiáris hypercholesterinaemia (lásd. Ábra. 4).
Az emberek között hypercholesterolaemiás, ami nem magyarázható újra számszerűleg magasabb másodlagos okait (hipotireózis, cukorbetegség Diab -
ha és mtsai.), familiáris hypercholesterinaemia és kombinált hyperlipidaemia család felszabadítással diagnostirovatdostatochno ritkán -primerno az esetek 15% -ában. A maradék 85% -ban azt mondják OTAK nevű poligennoygiperholesterinemii. J. Goldstein és M. Brown, kiemelve-Chiyah ezt a betegséget, úgy gondoljuk, hogy a legtöbb esetben, ha a koleszterin jelentősen nőtt, ez okozta kombinációja veleszületett és szerzett ÁLLAMI tényezők. Például, egy kis veleszületett hajlam a megnövekedett koleszterin abszorpcióját a kishech-nick önmagában nem ad szignifikáns hiperlipidémia, de amikor együtt egy öröklött defektusa apolipoprotein B 100 vezető lassulását-NIJ LDL metabolizmus, és (vagy) a magas koleszterin-bevitelt pi forráspontú okok kifejezett hiperlipidémia. Ezek közül a betegek, hozzátartozók hiperlipidémia kimutatható 10%, ellentétben a betegek mono-és domináns gén hibája, ha megállapítást nyer, minden egyes automatikus cerned relatív.
Mi nem világos, hogyan igazolható kiválasztása a patológia, mint az önfenntartó-betegség. Valószínű, hogy még mindig vannak olyan esetek együttes GDS hypercholesterinaemia miatt rossz táplálkozás. Mi már többször látott betegeknél, akiknek a koleszterin szintje normalizálódott után kizárták a napi étrend 0,5 kgsyra vagy rántotta az 5 tojást. A diagnózis a poligénes giperholesterine-misszió, a mi véleményünk, lehet szállítani a beteget stabil giperho -lesterinemiey eljárás kivételek az alábbi esetekben:
1) nincs jele * familiáris hypercholesterinaemia (ín Xan Tom lehúzta élesen történelem, hyperlipidaemia gyermekkorban minden a családtagok);
2) nincs jele a familiáris kombinált hiperlipidémia (hiperlipidémia 50% rokonok megnyilvánuló különböző fenotípusú);
3) nincs jele a betegségek vezet szekunder giperho-lesterinemii (elsősorban -gipotireoza);
4) hiperlipidémia fennáll egyszerű korrekció az étrend.
SemeynayagiperlipidemiyaIIItipa (vagy családi dislipoprotei -
Klinikailag, familiáris hiperlipidémia III típusú látható általában követi a 20 év. Atherosclerosis érinti nemcsak a koszorúerek, Naugatuck -
zheaortu és ágak: nyaki, a csípő, comb artériák ennek hatására-Vie amelynél a beteg miokardiális infarktus, stroke, körökre zhayuschayasya sántítás és üszkösödés a láb. A legfontosabb, hogy a diagnózis ezt Zabolev-CIÓ Kétféle xanthomas: sárga -oranzhevye striák a tenyéren és a WHO-Witzlaus, Tuber -eruptivnye xanthomas a könyök és a térd.
Egy laboratóriumi vizsgálat, a párhuzamosan és példa, de ugyanez a növekedés koleszterin- és triglicerid szintjét. Ezen túlmenően, amikor a plazma elektroforézis feltár széles ún (három sávos jellemző kilomikron maradványai. Ezek a részecskék akkor osszuk-ultracentrifugálással.