trombocitopénia purpura betegség - Fehér Clinic
Thrombocytopeniás purpura - egy olyan betegség, amely fejleszti a fokozott hajlam a vérlemezke-aggregáció ( „ragasztás”) jelenik meg, széles körben elterjedt mikrotrombuszok képződését, ami a lumen elzáródásával az artériák a kis kaliberű; továbbá ez nyilvánul másodlagos olvasztás vérsejt fogyasztásra trombocitopénia (csökkent a vérlemezkék száma egységnyi mennyiségű vért eredményeként a kiterjedt használatukat a trombusképződés folyamatához). Továbbá trombocitopénia purpura kísért ischaemiás agykárosodás, szív, vese, máj és sok más szervek és rendszerek. Thrombocytopeniás purpura a leggyakoribb és feltűnő illusztráció vérzéses hajlam. Ez akkor fordul elő csecsemők, gyermekek és felnőttek bármilyen korú, és a nők 3-szor gyakrabban, mint a férfiak.
Az okok a trombocitopénia purpura jelenleg ismeretlen. Hipotézisek a vírus, és az immunrendszer fermentopaticheskoy betegség természete még nem erősítették meg. Örökletes formája a betegség viszonylag ritkák, mivel szerzett formája túlsúlyban.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt Verlgofa Betegségek: A fő patológiai jellemzője betegség csökkenti a vérlemezkék száma a perifériás vérben, így a kifejezett vérzéses szindrómát gematomno kiütéses típusú. Thrombocytopenia (alacsony vérlemezkeszám) csökkenéséhez vezet a vérlemezke komponensek és a véralvadási rendszer fejlesztési coagulopathic szindróma (véralvadási zavarok).
Idiopátiás thrombocytopenia, amikor nem lehet azonosítani okozati tényezője a csontvelőben jelölt túltermelés megakaryocyták és a vérlemezkék. A formák az immunológiai trombocitopénia vérlemezke destrukció lemezeket befolyásolja antitestek, örökletes vérlemezke lerövidítése az élet miatt károsodott aktivitása glikolitikus enzimek defektus membrán szerkezet, a kisebb trombopoietin szinten. Az eljárás során a radioaktív kijelző mutatja, éles rövidítés vérlemezke életet 8-24 óra helyett 7-10 nap, bizonyos esetekben azok eltűnését.
Gyermekeknél a megjelenése trombocitopénia purpura gyakran megelőzik a heveny légúti vírusos fertőzések, oltás (diftéria, szamárköhögés, himlő, kanyaró, gyermekbénulás, influenza). Újszülöttek trombocitopénia purpura veleszületett, de nem genetikailag meghatározott, mint kapcsolódó átjutása gyermekek thrombocytagátló iso (az anya egészséges) és autoantitestek (anya-kór trombocitopénia purpura). A Genesis vérzési trombocitopéniás purpura, kivéve a faktor a lemez, és az állam szerepét játssza az érfal.
A betegség tünetei Verlgofa: Thrombocytopeniás purpura egy akut előforduló, gyors lefolyású betegség, amely hatással van az emberek minden korosztály számára. Azoknál a betegeknél, érvényesülnek éves kor között 10 és 50 év, a nők a betegség előfordul valamivel gyakrabban. A betegség hirtelen kezdődik között teljes egészségügyi, vagy röviddel azt követően akut légzési vagy bélrendszeri betegségek. Betegek Kifejezett fáradtság, gyengeség, fejfájás, étvágytalanság, hányinger, és bizonyos esetekben lehet hányás, hasi fájdalom és a mellkas, a megfelelő típusú láz, homályos látás, a megjelenése a bőrön kis vérzések és zúzódások. Hamarosan, ezek a jelenségek helyébe a kibővített képet a lázzal járó betegség, vérzéses szindróma (vérzés, zúzódás, az orr és a gyomor-bélrendszeri vérzés, retina vérzések, fogínyvérzés, legalább - hemoptysis), illékony és összetett neurológiai tünetek (dezorientáció, ataxia, letargia beszéd, egyoldalú bénulás, remegés, homályos és homályos látás, görcsök, zavartság, szokatlan mély alvás, néha akut mentális zavarok, súlyos esetben - kóma). A fő klinikai tünetek kután vérzés és vérzés a nyálkahártyák (különösen gyerekeknél), felmerülő spontán módon, vagy a hatása alatt kisebb, finom sérülések injekció.
Külsőleges vérzés gyakran található elülső felülete a törzsön és a végtagokon, eltérő méretű - a kis és nagy foltok és véraláfutások. Ellentétben bőrön vérzés érrendszeri eredetű lehet látni a tendencia, hogy egyesíteni. Ez a klinikai funkció - diagnosztikai segítség az orvosnak a megfelelő értékelési jellegének vérzéses hajlam (kombinálva laboratóriumi vizsgálatok vérzéses). Hosszától függően a vérzés a bőr vehet különböző színben (kék-zöld, barna, sárga).
Ami a vérzés a nyálkahártyák, a frekvencia uralja a nazális és a méh, ritkábban gastrointestinalis, tüdő, vese, fogínyvérzés. Orrvérzés néha nehéz, és vezet a súlyos vérszegénység. A nők előtérbe menstruációs vérzés. Lehet vérzés petefészkek szimuláló méhen kívüli terhesség. Bizonyos esetekben, trombocitopénia purpura diagnosztizált nők, amikor az első menstruáció. Ez fontos diagnosztikai részletesen idiopátiás trombocitopéniás purpura, a hiánya izolált vérzés nyálkahártyák és a bőr vérzések. A legtöbb ilyen jelenségek kísérő kóros folyamatokat, mint például a rák, hipernefróma, mióma, magas vérnyomás, érelmeszesedés, nephritis, menopauzális szindróma.
Lépmegnagyobbodás felnőtteknél inkább kivétel, mint szabály. Gyermekeknél mérsékelt lépmegnagyobbodás megjegyezzük esetek 30% -ában. Jelzett növekedése lépben ellentétes diagnosztizálására idiopátiás trombocitopéniás purpura (trombocitopéniás purpura tisztázatlan ok), megfelelő ezekben az esetekben, tüneti thrombocytopenia különböző splenopatiyah (betegségek lép).
Csontvelő vérképzésben jellemzi elsősorban a növekedést az összes megakaryocyták. nagy megakariociták gyakran találhatók, a gyakori fiatal formában, amelynek kör mag. Otshnurovanie vérlemezkék számának a megakaryocytákon károsodhat. Azokban az esetekben, amikor nem mutatható ki vérlemezke aggregáció körül megakaryocytákon feltételezhetjük, hogy gyors belépése a vérbe. A fejlesztés a vérszegénység megfigyelt mintázata fokozott képződését a vörös vérsejtek.
Thrombocytopenia - fő sajátossága a betegség, különösen azon időszakokban kimutatható vérzés, ha a vérlemezkék száma csökken 5,2 × 109 / l, és néha akár 0. szoros összefüggést trombocitaszám és vérzés súlyosságától nem mindig létezik a krónikus betegség a gyermekek körében. Egyes betegeknél van egy jelentős növekedése a vérlemezkék méretét. Azokban az időszakokban, fejlesztések vérlemezkék száma növekszik, de nem éri el a szabvány.
A visszahúzás vérrög drasztikusan sérül betegek széruma nem képes elválasztani, laza vérrög tároljuk 2, 8, 12 vagy még több órán át. Időszakokban a normális visszahúzás fejlesztéseket. Gyakran között thrombocytopenia és visszahúzás egy vérrög, a teljes párhuzamosság. Az időtartam a vérzés megnövekedett során rohamok, amely kapcsolatban van a trombocitopénia és retraktilnosti rendellenesség a kis erek. Véralvadási idő normális vagy kissé meghosszabbodik. Az endothel jelek pozitívak az időszakban a vérzés, miközben javítja - negatív. A thrombocytopenia különböző súlyosságú (gyakran a vérlemezkék száma - 20-70 × 109 / L), nincs akut immun hemolitikus anémia a hemoglobinszint csökkenésével a 40-80 g / l, retikulocitózis, indirekt bilirubin szintjének és a hemoglobin mentes plazmát ( szérum), gyakran vesekárosodás (fehérje, vörös vérsejtek és a hengerek a vizeletben, a kezdeti oliguria együtt haemoglobinuria vagy anélkül). Amellett, hogy ezek a fő tünetei, gyakran vannak különböző hasi tünetek - hasi fájdalom, gyakran egy képet az „akut has”, melaena (véres széklet), bővítése a máj és a lép. Lehetséges mellékvese-elégtelenségben - alacsony vérnyomás, ischaemia más szervekben.
Laboratóriumi kutatás feltárja vérszegénység, retikulocitózis, thrombocytopenia, a myelogram - stimuláció az eritroid és megakariocita hajtások, hyperbilirubinaemiát (megnövekedett bilirubinszint a vérben), súlyos vesebetegség - szintjének növelése karbamidot és a maradék nitrogén a vérszérumban.
Betegség rendszerint - a gyakori rohamok, a változás a javításokat a különböző időtartamokra. A krónikus lefolyású folyamatosan megfigyelhető thrombocytopenia és a vérzés. A kopott formában okozza jelentéktelen csökkenését a vérlemezkék száma, elhúzódó menstruációs időszakok és elszigetelt zúzódások a bőrön. Vérzéses krízisek, amelyek kíséri vérszegénység vagy rendkívül kiterjedt vérzés a helyét az agyban halálhoz vezethet. Prognózis formájától függ a betegség (akut és krónikus immunológiai és nem-immun). A rokkant betegek csökken.
Néha úgy tűnik, purpura először a terhesség alatt. A terhesség alatt és a szülés a nők, akik szenvednek trombocitopénia purpura, kivéve az akut esetek általában kedvező, a tünetek gyakran csökken, és akár el is tűnhet; vérveszteséget a szülés nélkül a betegség súlyosbodását kisebb, mint a szokásos. Éppen ellenkezőleg, az abortusz tele van a túlzott vérzés. Ezért hiányában súlyos vérzések terhesség alatt trombocitopénia purpura nem ellenjavallata a kopástól, és a termékenységet. Ellenjavallatok terhesség a gyakori és súlyos vérzés.
Betegségek kezelésére thrombocytopeniás purpura: terápiás beavatkozások trombocitopéniás purpura írnak függően klinikai lefolyása. Kortikoszteroidokat, a lép eltávolítása és immunszuppresszív. Az átlagos napi dózis a prednizolon kezdetben 1 mg / kg testtömeg naponta. Súlyos esetekben a dózis elégtelen lehet, majd 5-7 nap múlva növeli 2-szer. Kezdetben a hét folyamán dokkolt vérzéses szindrómát, majd a vérlemezkék számának növekedésével. A kezelést addig folytatjuk, amíg a teljes hatását. Csökkenti prednizolon fokozatosan a „fedél” delagila. Abban az esetben, prednizolon után törlése vagy az adag csökkentése előfordul súlyosbodása térjenek vissza az eredeti nagy dózisú gyógyszert.
Hiányában teljes vagy következetes hatása hormonterápia 4 hónapig leolvasott merülnek fel a lép eltávolítása, ami 80% -a beteg autoimmun thrombocytopenia vezet gyakorlati hasznosítás. A lép eltávolítása végezzük terápia során hormonális terápia, a műtét előtt, a dózis növelése. A művelet azonban az autoimmun formája az egyes betegek nem vezethetnek a teljes gyógyulást. Vérzés eltűnhet, és thrombocytopenia marad. Egyes esetekben van egy nőhet a vérlemezkeszám után 5-6 hónappal a műtét után, vagy a terápiás hatás figyelhető meg a korábban hatékony kortikoszteroidok.
Abban az esetben, a nem hatékony a lép eltávolítása látható immunszuppresszáns, amely célszerű kijelölésére a háttérben a glükokortikoidok (hormonok). Alkalmazott azatioprin 2-3 mg / kg 2,5 hónapig, ciklofoszfamid át 200-400 mg egy nap (az arány - 8,6 g), vinkrisztin 1-2 mg / m2 hetente egyszer (a időtartama során - 1,5-2 hónap). Nagyon kívánatos, hogy jelöljön ki immunszupresszív szerek gyerekek, mert van egy mutagén hatása. Alkalmazás immunszuppresszánsok eltávolítása előtt a lép az autoimmun thrombocytopenia irracionálisan. Vérátömlesztés, vérlemezke szuszpenziókat nem láthatók, mert a trombotsitoliza (olvadó vérlemezkék). Akut vérszegénység öntsünk egy mosott vörösvérsejtek. Tüneti kezelésére vérzéses szindróma magában foglalja a helyi és általános hemosztatikus ágensre (vérzéscsillapító szivacs, ösztrogének, adrokson, Dicynone). Szükséges, hogy megszüntesse az összes gyógyszer okozó vérlemezke-aggregációt (aszpirin, fenilbutazon, Brufen, karbenicillin, barbiturátok, koffein, harangjáték). Kerülje a szűk tamponádot és a méh kürettázs vérzés.
Amikor thrombocytopenia terhes nő használja hormonpótló terápia biztonságos a magzat lehetősége miatt az alultápláltság (elvékonyodása és csökkenti funkciók) a mellékvesekéreg. A szoptatás előnyösen helyébe egy mesterséges, mint az anyatejben tartalmazhat antitest. A lép eltávolítása terhesség alatt végzik csak egészségügyi okokból.
Előrejelzés más. Ha egy immunológiai reakció megakariocita csíra, valamint a hatástalanságát lépben eltávolítása prognózist rontja. A betegek idiopátiás trombocitopénia purpura alatt dispanse NYM felügyelet. Kevesebb javítása hematológiai monitorozást végzünk minden 23 hónap, hogy tanulmányozza a nagy vérzéses teszteket. A megjelenése még gyengén fejeződik vérzés válik javallata a vérzéscsillapító szerek, glükokortikoidok, ragaszkodás diéta kivételével fűszeres ételek, ecet, konzerv zöldségek, és az alkohol. Azt is kijelöl egy hosszú ideig infúziók csipkebogyó, csalán szezámolaj, mogyoró.