Saját bőrgyógyászat

Xanthoma És xanthelasma

Xanthoma képződnek lerakódása miatt a lipidek a bőr és egyéb szövetek. Ez a sárga-barna, narancs vagy rózsaszín foltok (lapos xanthoma), papulák (eruptív xanthoma), plakk (xanthelasma), komponensek (csomós xanthoma) vagy beszűrődés (ín xanthomas). Szövettanilag, ezek a klaszterek ksantomnyh vagy habos sejtek - makrofágok betöltött lipidekkel. Xanthoma jelennek zavarok lipid metabolizmus (primer és szekunder hiperlipidémia) gistiotsi-tozah (által okozott betegségek elterjedése histiocyták, azaz állandó makrofágok), és néha - nyilvánvaló ok nélkül, valószínűleg a helyi zavarok makrofág funkciót. Ezen az alapon, megkülönböztetni: (1) a xanthoma miatt giperli-poproteidemiey, és (2) a xanthoma a normál lipid szinteket. Az összes xanthomas csak xanthelasma és lapos xanthoma fellépő normál lipid szinteket. Xanthomas okozta hyperlipidaemia, - gyakrabban, és így lesz a hangsúly.

Hiperlipidémia primer (örökletes) és másodlagos (ha súlyos hipotiroidizmus, biliáris cirrózis, a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, dekompenzált-XED cukorbetegség, nefrotikus szindróma, és számos más, kevésbé gyakori betegségek).

1967-ben godu Frederickson és hiperlipidémia Lys osztva ötféle, amelyek mindegyike jellemző a specifikus lipoprotein fenotípus (mobilitás az elektroforézis során, a mennyiségi arányok a különböző lipoproteinek). Fenotípusok kijelölt római számokkal (táblázat. 16-A). Lipids (trigliceridek, koleszterin, koleszterin-észterek és foszfolipidek) vízben oldhatatlanok, és csak a szállító által a vér formájában vízoldható lipoprotein. A lipoproteinek - gömb alakú részecskék, amelyek magja hidrofób (nem poláros lipidek) és hidrofil membránok (poláros lipidek és apoproteinek).

Óvatosan elemezve az asztalra. 16-A, azt látjuk, hogy a magas koleszterinszint is okozta megnövekedett LDL és VLDL szint megemelkedik. Az első esetben a triglicerid-szint normális, és a második hypercholesterinaemia kíséri gipertrigliieridemiey. Így a fokozott LDL tele súlyosabb következményekkel jár. A felesleges LDL - az egyik fő tényező az érelmeszesedés és a szívkoszorúér-betegség kockázati.

Proteinek, amelyek részét képezik a hidrofil membrán lipoproteinek, úgynevezett apo-proteinek. Apoproteinek lipoproteinek biztosítja vízben való oldhatóság és a kölcsönhatás sejt-receptorok; Ezen túlmenően, ezek rendelkeznek enzimatikus aktivitással.

A szervezetben két helyen, és a kialakulása, illetve a két szakaszban reakciói lipoproteinek: az első kezdődik a hámsejtekben a bélnyálkahártya, amelyek chylomicron vannak kialakítva, a második - a májban, ahol szintetizált VLDL. A fő apolipoprotein chylomicronokban - B48, a fő apoproteinekkel VLDL - B100, E és SI. VLDL alakítjuk a BOB, majd az LDL veszít apoproteinek E és SP.

Az elmúlt évtizedben kiderült, hogy a hiperlipidémia által leírt Fred Rickson, által okozott különböző genetikai rendellenességek és különböző patogenezisében (táblázat. 16-B és 16-B). Más szóval, az azonos lipoprotein fenotípus előfordulhat számos betegségben, és fordítva.

16. táblázat-A. besorolása hyperlipidaemia

Xanthelasma - lapos jellegzetes lokalizáció xanthoma a szemhéj bőrének. Csak a betegek fele xanthelasma okozta hyperlipidaemia. Szinonimák: xanthelasma. xanthoma században.

Epidemiológia és etiológia

Általában - több mint 50 éve. Xanthelasma gyermekek, serdülők és fiatal felnőttek - a jele familiáris hypercholesterinaemia vagy örökletes disbetalipoproteidemii.

Férfiak és nők egyaránt szenvednek gyakran.

A leggyakoribb az összes xantómák.

A szint a plazma lipid xanthelasma lehet normális vagy emelkedett. A magas koleszterinszint - a jele familiáris hypercholesterinaemia vagy örökletes disbetalipoproteidemii.

Ezzel kezdetét veszi egy apró folt, ami néhány hónapon belül fokozatosan növekszik.

Elemei a kiütés. Lágy papulák vagy plakkok

A teljes plazma koleszterin. A megemelt koleszterinszint - fajtájának meghatározását hiperlipidémia.

Természetesen és prognózisa

Xanthelasma - az egyik megnyilvánulása familiáris hypercholesterinaemia és familiáris disbetalipoproteidemii. Az ilyen betegek nagy a kockázata az érelmeszesedés és a szívkoszorúér-betegség.

A betegek fele e Pydna-csere nem zavarja a xanthelasma. Amikor lipidek és a plazma össz-koleszterin normális szint további vizsgálat nem megfelelő.

Sebészeti kimetszés, elektrokauterrel, lézeres kezelés, moxibustion triklór-ecetsav. Kiújulás ritkák.

Ábra 16-23. Xanthelasma. Több hosszúkás krémsárga papulák a bőrön a szemhéjak. Vérzsír szint - normál

Ín xanthoma - sárga vagy a normál bőr színe szubkután tumorképződést (ábra 16-24.). A kiterjesztése a közös mozognak együtt az ín. Ín xanthoma - jele familiáris hiperkoleszterinémia (fenotípus lipo-proteid - Ia). A familiáris hypercholesterinaemia öröklődik, és lehet ko-domináns hetero- és homozigóta. Heterozigóta betegek xanthomas és szív-érrendszeri szövődmények felnőttkorban. Homozigóta formában xantómák megjelennek a korai gyermekkorban, és az ischaemiás szívbetegség - a serdülőkorban; LDL plazma igen magas. A legtöbb ilyen beteg nem élnek 20 évig.

Örökletes hiperkoleszterolémia miatt van egy számának csökkenése az LDL receptorok (heterozigóta formában a betegség) vagy távollétében (homozigóta formában). Ennek eredményeként, a gazdag LDL koleszterin nem szívódik fel a hepatociták, és nem távolítható el a vérből. Ez vezet a szabályozatlan koleszterin felhalmozódását a szövetekben. Jelenleg több mint 200 leírt mutációk a gén az LDL receptort kódoló.

Szinonimák: xanthoma tendinea. xanthoma inak.

Táplálkozás: ne termékek tartalmazó telített zsírsavak és a koleszterin. Diétás kezelés szükséges, de nem elégséges.

Ezért kijelölje epesav szekvesztránsok (például kolesztiramin), és inhibitorok hidroxi-metil-CoA reduktáz inhibitor (szimvasztatin és pravasztatin). Ezek a gyógyszerek növelik a számát az LDL receptorok, de csak a heterozigóta formában familiáris hiperkoleszterinémia. Homozigóta formában, hogy haszontalan.

Életmentő néha elő portacaval sönt, vagy igénybe májátültetés.

Gumós xanthoma - sárgás csomópontok (ábra 16-25.), Amelyek székhelye főleg a könyök és a térd. Ezek egyesülésével létrejött a kitörési xantómák. Gumós xanthomas jelennek családi disbetalipoproteidemii, családi gipertri glitseridemii és örökletes lipoprotein-lipáz hiány. A homozigóta formában familiáris hypercholesterinaemia darabos xanthomas egy sima felületre, és színe nem különbözik a normál bőr; kitörési xanthomas ebben a betegségben nem történik meg.

Szinonimák: xanthoma tuberosum. Gumós xanthoma, csomós xanthoma.

Treat az alapbetegség.

Ábra 16-24. Ín xantómák. Nagy szubkután tumorképződés az Achilles-ín

Ábra 16-25. Gumós xanthoma. A fő sárga csomópont egy sima felületre, és piros szegéllyel

Kitörési xanthoma hasonlít egy kiütés: úgy tűnik, hirtelen nagy számban kísérik gyulladásos választ. Tipikus lokalizáció - a fenék.

Szinonimák: xanthoma papuloeruptivum. papuláris xanthoma több noduláris xantómák.

Jelenik meg a családi gipertriglitse ridemii, családi disbetalipoproteide küldetés, dekompenzált diabetes és nagyon ritkán - familiáris lipoprotein lipáz hiány (ha nagy zsírtartalmú diéta).

Kiütések jelennek meg hirtelen.

Elemei a kiütés. Papulák világos határokkal. Az összefolyásnál papulák képződött plakkokat. Színes. piros először. Ezután a sárga, piros peremmel.

Form. Domború félgömb. Location. Véletlenszerűen elhelyezett, különálló elemek bármilyen területen a test - a könyök, a fenék (ábra 16-26.). nagy plakkokat (ábra. 16-27) vannak kialakítva a torkolatánál papulák. Papulák vannak elhelyezve egymáshoz közel, bővülő alkotnak egy úgynevezett tuberopterygoidealis eruptív xanthoma. lokalizáció

• Papulák: a fenék, könyök, térd, hát, legalábbis - más lokalizáció.

• darabos-eruptív xanthoma: könyök.

Ábra 16-26. Kitörési xantómák. Számos vöröses-sárga papulák az alkarján beteg dekompenzált diabetes mellitus. Közel a könyök papulák találhatók olyan szorosan, hogy az egyesítés. Xanthomas találhatók mindkét könyökét és fenék

Ábra 16-27. Kitörési xantómák. A fenék és combok - narancssárga plakkok éles határokkal. Szín kiütés a lerakódása okoz lipidek a dermiszben

Lapos xanthomas a tenyéren

A sárga-narancssárga lapos vagy enyhén domború csík redők tenyér és az ujjak (ábra. 16-28) jelennek meg familiáris disbetalipoproteidemii (fenotípus sorok lipoprotei-III). A betegségre jellemző a növekvő szintje a maradék komponensek chi-lomikronov és BOB (maradék komponensek VLDL); teljes koleszterin, triglicerid arány kb 1. Az ok a betegség - egy örökletes defektusa apo E-protein, amely miatt szétroncsoljuk kötődését LPP májsejteket, és metabolizmusuk.

Amellett, hogy a lapos xanthoma a tenyéren és a családi disbetalipoproteidemii jelennek csomós xanthoma (ábra. 16-25), eruptív xanthoma (ábra. 16-26), és xanthelasma (ábra. 16-23).

Család disbetalipoproteidemiya - kockázati tényező a szív-és érrendszeri betegség (elsősorban ateroszklerotikus sérülések lábszár artériák és koszorúér-betegség).

Szinonimák: xanthoma striatum palmare. ksantomnye csíkok a tenyéren, a tenyéri xantómák.

Ábra 16-28. Lapos xanthomas a tenyéren. Bőrhajlataiban festett sárga. A felületes vizsgálata ezeket a változásokat gyakran figyelmen kívül hagyott

Lapos xanthomas normál lipid szintek

Lapos xanthoma amelyek megjelennek a normális szintre a lipidek a vérben zsebek sárga-piros pigmentáció meglehetősen éles szélek. Akkor merülnek fel, vagy nem látható ok, vagy a hematológia - leukémia, limfóma-max, de gyakrabban a myeloma multiplex (néha sok évvel ezelőtt más megnyilvánulásait). Szinonima: xanthoma planum.

Ábra 16-29. Lapos xantómák. A nyak - sárgás-vörös, kissé fölé a bőr felszínén a plakk. Külsőleges mintázat belül plakkok amplifikált. A beteg - lymphoma; vérzsír szintje normális. A legtöbb ilyen xanthomas jelennek meg a myeloma multiplex. Kedvenc lokalizáció - a felsőtest és a nyak