Bechterew-kór (spondylitis ankylopoetica) - okok, patogenezisében, tünetei, diagnózisa, kezelése,
Spondylitis ankylopoetica - a betegségek ismeretlen etiológiájú, jellemzi primer lézió a gerinc és az ízületek sacroiliacális. Köztudott, Bechterew-kór vagy betegség Shtryumpellya-Marie. A betegség 1-2% -a felnőttek hordozó HLA-B27 kor 20-tól 40 éves. Beteg rokonok - HLA-B27 hordozók - betegség mértéke 15-20%. Men megbetegszenek 3-szor gyakrabban, mint a nők.
Etiológiája és patogenezise
Bechterew-kór klinikai megnyilvánulásai hasonlóságot mutat a reaktív arthritis és arthritis krónikus gyulladásos bélbetegségek és a vérben a betegek mutatnak antitestek bizonyos bélbaktériumok, amelyeknek közös vonása egy antigén szerkezetű HLA-B27.
Ezek az adatok, hogy bizonyos mértékben igazolta kísérleti vizsgálatok transzgenikus patkányokban expresszáló HLA-B27, amely spontán felmerülő spondylitis, colitis és az ízületi gyulladás a perifériás ízületek. Ugyanakkor meggyőző bizonyíték autoimmun betegség természete miatt a kapcsolatot a fertőzés és a kocsi a HLA-B27, nem létezik. Nem kaptam most megerősítést az elmélet „molekuláris mimikri”, amellyel a patogenézisében Bechterew-kór megmagyarázza a kapcsolatát fertőzés és szállítására HLA-B27.
axiális csontváz legyőzése Bechterew-kór elsőbbséget élvez az bevonása a perifériás ízületek, döntően befolyásolja az ízületek porc „típusú - sacroiliacalis ízületek, kis csigolyaközi ízületek, sternoclavicular és sternális él-ízületi. Gyulladás okozta ízületi immunológiai mechanizmusokat. Ezt bizonyítja infiltrációja limfociták és makrofágok, a gyors fejlődés a rostos hegszövet. Bruttó pusztító változások az ízületek figyelhető meg.
morbid anatomy
A betegek többsége egyidejűleg fejlődő gerincvelő károsodások, nyilvánul gyulladásos sarjszövet az ízületekben a rostos gyűrű a porckorong és a csigolyatest. A külső anulus szálak elpusztulnak, és helyébe a csontszövet, amely hidakat képez a szomszédos csontos csigolyák - sindesmofity. Process felfelé nyúlik, amely fokozatosan vezet a „bambusz gerinc” a mellkasröntgen. A fejlődő csigolyák diffúz oszteoporózis, erózió a csigolyatestek, gyulladás és megsemmisítése közötti határfelületen a lemezt, és a csont. A csigolyák vált téren.
Gyakran fejlődik arthritis apofízises ízületek, kíséretében a porc és a csont képződését ankilózis. Gyulladása jellemez és elmeszesedése szalagok és inak a helyeken való ragaszkodás a csontok (enthesopathia) gerinc, romlik a mobilitás a gerinc. Eredményezheti a bordaközi szalagok, ami zavar a mellkas emelkedik.
A súlyos betegségben részt a perifériás ízületeket. Gyakran érinti a csípő és a váll ízületek, legalább - disztális. Jellemző elterjedése a synovium, beszivárgott limfociták, granulálás és a porc melletti porcerózió, központjában helyezkedik el, az ízületi felületek.
A betegek 25% -a mutat akut iridociklitisz amelynek ismétlődő jellegére az áramlás, és a későbbi szakaszában a betegség kialakulásához vezet az összenövések a szivárványhártya és a lerakódást a csapadékot makrofágok megrakott pigment, a hátsó felülete a szaruhártya.
Hosszú spondylitis fejleszteni aortitis, aortabillentyű betegtájékoztatót megvastagodása, ami oda vezethet, hogy a formáció a hiba - aortabillentyű. A terjedési gyulladás és fibrózis fordul elő az interventrikuláris septum atrioventrikuláris blokk. Egyes betegeknél, érzékeli fibrózis a felső lebeny a tüdő, a vastagbél gyulladása és ileocekális csatornát és nefropátia.
A betegség kezdete általában észrevehetetlen. Fokozatosan van egy elhúzódó válságok tompa fájdalom lumbosacrális és fenék. A fájdalom rosszabb második felében az éjszaka. A beteg a fájdalom csökkentése felkelni és mozogni. A jövőben a fájdalom elhúzódik hetekig vagy hónapokig. A szenzáció a reggeli ízületi merevség az ágyéki gerinc, azaz egész nap edzés közben, de folytatódik egyedül.
Néha beteg panaszkodik intenzív fájdalom a sternális él-csomópont, a keresztirányú folyamatok a csigolyák, csípőtaréj, a trochanter major és a tuber a combcsont és a sarka. A vereség a mellkasi fájdalom lép fel a hátsó és alsó háti gerinc. Jellemzően az elváltozás alakul ki a háti kyphosis.
A vereség szélén csigolya ízületi csökkenéséhez vezet légúti mobilitás a mellkasát. De ha a beteg légszomjjal általában hiányzik, mivel a kompenzációs erősítése a rekeszizom működését. A vereség a nyaki gerinc vezet a fájdalmas merevsége a nyak, a méhnyak radiculitis, valamint néhány betegnél a vertebrobasilaris szindróma (fejfájás és szédülés).
Körülbelül 30% -ánál fejlődik ki arthritis a perifériás ízületek. Arthritis gyakran lokalizálódik a csípő és a váll ízületeket. Egyes betegeknél az aszimmetrikus perifériás arthritis és enthesitis (talpi fasciitis, Achilles-ín sérülés) bármely szakaszában a betegség. Ezek az elváltozások mérsékelten kifejezett és átmenetiek. Néha a betegek csak az érintett közös tünetei - fáradtság, láz, étvágytalanság, fogyás, éjszakai izzadás.
Gyermekeknél a betegség kezdődik arthritis perifériás ízületek és enthesopathies hogy alakítsanak ki hosszú, mielőtt a vereség a gerinc. De a serdülőkorban kezdetben érintett csigolyák. Gyakran súlyos, osteoarthritis a csípő ízületeit. Nőknél a betegség könnyebb, mint a férfiak. Ez jellemzi a lassú jóindulatú lefolyású, és a klinikai tünetek hiánya az sacroiliitis. Ritkán nő dolgozzon ki egy teljes ankilózisát a gerinc, de gyakrabban az általuk azonosított izolált ankilózisát a nyaki gerinc és a vereség a távolabbi végtag ízületeit.
Az ízületen kívüli megjelenési formáiban a leggyakoribb (25-30% -ában) egy akut egyoldalú iridocyclitis, ami lehet az első tünete a Bechterew-kór. Iridocyclitis megnyilvánuló fájdalom a szem, könnyezés és fényérzékenység és a visszaeső természetesen.
A vereség a kardiovaszkuláris rendszer kimutatható 20-22% -ánál. Ez nyilvánul meg aortitis és az aorta billentyű elégtelenség, lassan halad előre, és néha vezet a krónikus szívelégtelenség kezelésében. Néhány betegnél AV blokk, II-III fokú.
Körülbelül 30% -ánál mutat vesekárosodás, amely fejleszti elsősorban súlyos progresszív során a betegség a nagy aktivitása a gyulladásos folyamat. Normális esetben a vese fejleszteni amyloidosis így veseelégtelenséget okoz.
Több mint a fele a betegek van bélbetegség (colitis vagy ileitis), amely tünetmentes. De néhány betegnél felfedi klinikai tünetei a colitis ulcerosa vagy Crohn-betegség.
A kórlefolyás
A betegség különböző lehetőségeket. A legtöbb betegnél fordul elő formájában rohamok és az enyhülés. Egyes betegeknél van egy hosszú idő, csak egy kis merevség nélkül egyértelmű radiológiai bizonyítékának sacroiliitis.
A legtöbb betegnél a betegség előrehaladtával lassan. A nyaki gerinc van szó általában 10 év a betegség kezdete, a teljes gerinc ankylosis alakul ki 20-25 év, amely jellemző változásai kísérik a testtartás. Neck előrenyúlóak fejlődő flexiós kontraktúra a csípő, a lumbalis lordosis simított, a farizmok sorvadása, mellkasi kyphosis növekszik. Néhány beteg úgy érzi, kielégítő, és megtartják a teljesítményt. De néhány betegnél gyakori exacerbációk fejleszteni fogyás, csökkenti a mobilitás a csípő és a váll ízületeket és a gerincet, izomsorvadás, vérszegénység és a teljesítmény csökkenése.
A fő súlyos szövődménye a Bechterew-kór csigolya törések eredő kisebb sérülések. Törések a nyaki gerinc kíséri fejlődését tetraparesis.
diagnosztika
A fizikális vizsgálat a beteg
Fizikai vizsgálat korai szakaszában a betegség detektált határa meghajlításával az ágyéki gerinc előre és oldalra, amely nagyban függ az izom feszültség miatt a fájdalmat és a gyulladást. Korlátozása az ágyéki gerinc határozza bontás Schober. A beteg gerinc, állt egyenesen (sarkát), jelölje meg az első pontot a tövisnyúlványát az ágyéki csigolya és a második pont felett 10 cm. Ezután a beteg kérte, hogy hajoljon előre, amennyire csak lehetséges, és újra mérni a jelek közötti távolság. Normális esetben, növeli legalább 5 cm-es, és azáltal, hogy korlátozza a mobilitás a gerinc - 4 cm vagy annál kisebb.
Annak megállapításához, a mobilitás, a nyaki gerinc egy tünete „álla-szegycsont.” Ha egészséges is erősen nyomja az áll, hogy a szegycsont, a beteg elhagyta a tér között. Mellkas kirándulás becslés közötti különbség annak kerülete (hímeknél IV bordaközben, a nők - az emlők alatti) magasságban maximális belégzés és a végén a maximális kilégzés. Meg kell legalább 5 cm. A későbbi szakaszában a betegség fejlődik az úgynevezett „supplicant testtartás” miatt kyphosis és méhnyak hyperlordosis.
Ha ez érinti a csípő és a váll ízületi fájdalmat érez mozgás közben és a mozgásukban korlátozott. Ügyeljen arra, hogy végezzen alapos vizsgálatot a perifériás ízületek és csipöcsonti izületek, hogy meghatározzák a veszteségeket. Tapintásra feltárja érzékenység az ízületek és a csontok és az izmok görcse főleg a gerinc mentén.
Klinikai vizsgálat figyelni szisztémás tünetek: szem betegség (akut iritisz és iridociklitisz), kardiovaszkuláris rendszer (aortitis felszálló aorta és aorta), és a vese (amiloidózis és IgA-nephropathia). Ritkábban észlelt tüdőbetegség (progresszív fibrosis tetejét a tüdőben) és neurológiai rendellenességek ( „cauda equina” szindróma, amely megmutatkozó megsérti a kismedencei szervek).
Laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszerek
A betegek többsége kimutatta növekedése vérsejtsüllyedés és a C-reaktív protein. A betegek 15% -a tapasztal mérsékelt normochrom normocitás vérszegénység. Sok betegnél emelkedett IgA szint a szérumban. Rheumatoid faktor és antinukleáris ellenanyagok nincsenek jelen.
Körülbelül a betegek 90% azonosítani HLA-B27 antigén olyan hordozóval, amely korrelál a súlyos betegség. De ez egy teszt nem szükséges és nem elégséges a diagnózis a Bechterew-kór, mint körében HLA-B27 hordozók, sok beteg tünetei a Bechterew-kór, de nincs radiológiai bizonyítékának sacroiliitis. A synovialis folyadékban az érintett ízületek feltárja változások ugyanazok, mint más arthritis.
Röntgenvizsgálatok képes felismerni a korai és késői változások sacroiliacális ízületi és gerinc. A korai tünetek sacroiliitis - homályos kontúrok kompakt anyag keresztcsont és csípő csontok a felületre. Később kimutatására megkeményedése a porcerózió és közös térben kapcsolódó bővítmény a porc. Ezután fejleszti elzáródás következtében a szálas és csontos ankylosis. Azóta jeleit mutatják emelkedő gerinc elváltozások képződése röntgen képeket szindróma „bambusz bot.”
A vizsgálat során a külső légzés VC észlelt csökkenés és növeli FRC miatt korlátozása mellkasi kirándulás. Azonban, az értéke FEV1 normális marad.
A korai szakaszában a diagnózis a Bechterew-kór nehéz. Jelenleg használt diagnosztizálására módosított New York diagnosztikai kritériumok (1984):- Fájdalom az ágyéki régióban a hátsó vagy nem halad egyedül, megkönnyíti a mozgást, ami tovább tart, mint 3 hónappal, és kíséri a reggeli ízületi merevség.
- Mozgásának korlátozására az ágyéki gerinc sagittalis és frontális síkban.
- Korlátozása légúti kirándulás a mellkas, figyelembe véve az életkor és a nemek.
- Radiológiai bizonyítékának sacroiliitis.
A diagnózis akkor tekintjük érvényesnek, ha a beteg tünetei radiológiai sacroiliitis és legalább az egyik a másik három tüneteket. A teszt a HLA-B27 használt csak egy extra.
A differenciáldiagnózis kell végezni a társult állapotok hátfájás:- Amikor egy porckorongsérv betegség folyamata lokalizálódik csak a gerinc, nincsenek általános tünetek (fáradtság, anorexia, súlyvesztés), mind a laboratóriumi értékek normálisak voltak. A diagnózist CT vagy MRI.
- Osteochondrosis eltérően spondylitis, fájdalmat okoz, növeli edzés után. Hajlítás nem korlátozódik a sagittalis síkban. Sacroiliitis nem alakul ki. A vérben, nincs gyulladásos elváltozások.
- Nagy nehézségek a differenciáldiagnózis társított diffúz hyperostosis, amely leginkább befolyásolja a férfiak több mint 50 év, és amely megnyilvánulhat hátfájás, merevség és fokozatos mozgáskorlátozottság a gerinc. A radiográfiai a hyperostosis azonosítani meszesedést és csontosodása az elülső hosszanti ínszalag a gerinc általában a nyaki és alsó háti gerinc. Ellentétben Bechterew-kór, diffúz hiperosztózis nem változott sacroiliacális ízületek és csigolyák.
NSAID-ok a leghatékonyabbak. A fő hatóanyag a kezelés a betegség egy hosszú hatású indometacin, 75 mg naponta 1-2 alkalommal. Kevésbé hatékonyak a naproxen, szulindak, diklofenak. De a választás a vizsgált gyógyszer tolerálhatóságát és a lehetséges mellékhatásokat, és nem kis különbségek hatékonyságát. A legutóbbi jelentések, hogy hatásos szelektív COX-2-gátló meloxicam dózisban 22,5 mg / nap.
A legutóbbi vizsgálatok szerint, ez egy hatékony eszköz fenilbutazon (fenilbutazon) (200-400 mg / nap). De ez súlyos mellékhatásokat okoz (NSAID-gastropátia, hörgőgörcs, szédülés, leukopenia és agranulocytosis, aplasztikus anémia, csökkent látás, és mások.).
A léziók a perifériás ízületek sulfasalozin hatásos dózisban 0,5-1,0 g 4-szer naponta, amelyek fájdalomcsillapító tulajdonságokkal és normalizáló vérkép. Ritka esetekben, a hatástalansága NSAID beadott citotoxikus hatóanyag a metotrexát dózisban 7,5-15 mg / hét / O vagy W / W. Betegek Bechterew-kór, és nagy aktivitást anélkül, hogy csökkentené a kezelésére használatos egyéb szerekkel infliximab 3 mg / kg / in (ismételt injekciók végzett 2 héttel, 6 héttel, majd minden 8. héten).
Másodvonalbeli gyógyszerek (arany, penicillamin, immunszuppresszív szerek), valamint a szisztémás glükokortikoid-kezelést alkalmazunk. Néha hajtjuk intraartikuláris kortikoszteroid károsodást egy vagy két ízületek, gyulladásos és más hosszabb akadályozzák fizikai aktivitás a beteg. Jelenleg ez bizonyult a hatékonyságát glükokortikoidok sacroiliacális közös.
Néhány betegnél sebészeti kezelés, amely a jelek szerint éles gerinc deformitás és súlyos ízületi gyulladás a csípő. Javítás flexiós deformitás a gerinc vagy ízület subluxation atlantoosevogo csípőprotézis és javítsák a mobilitás és csökkenti a fájdalmat jelentősen.
Általánosságban, a prognózis kedvező. Disability fordul elő 20-25% a betegek 20-30 éves alakul ki a betegség, elsősorban a súlyos léziók keletkeztek az csípőízület. De állandó orvosi megfigyelés és a hosszú távú szisztémás kezelés késlelteti a betegség előrehaladását 70% -ánál.
A halálozási arány 3-4%. A halálokok a betegek a törések a nyaki gerinc, a krónikus szívelégtelenség, a krónikus veseelégtelenség betegeknél amiloid nephropathia.