A hemolitikus sárgaság újszülöttkori klinika és a kezelés
Szerint a patogenézisében hemolitikus betegség háromféle: szerzett, veleszületett, örökletes.
megszerzett GB
vörösvértest hemolízis előfordulhat az egész élet, ha az alábbi tényezők befolyásolják a vörösvérsejtek:
- Mérgező anyagok (higany, ólom, arzén-sav, fenil-hidrazin, méhviasz, kígyó, gomba toxinok);
- Fertőzés (hemolitikus streptococcus, szepszis, malária, vérhas);
- A transzfúzió Az inkompatibilis vér (vagy az a csoport, Rh);
- A jelenléte férgek, mert férgek szabadulhat hemolitikus anyag;
- Ellen antitestek keletkeznek saját eritrociták (autoimmun folyamat).
veleszületett HDN
GB újszülött alakulhat eredményeként a következő tényezők:
- Összeférhetetlenség az Rh faktor.
- Csoport összeférhetetlenséget.
- Összeférhetetlensége egy ritka vér tényezők.
Rh a vörösvértestekben a magzat határozza meg a harmadik hónapban a magzat fejlődését. A terhesség Rh-negatív nő Rh-pozitív magzat jön létre rhesus összeférhetetlenségét anya és születendő gyermeket. Az anya teste kezd termelni antirezus. Ez az antitest, amely áthalad a placentán a magzati vérben, ami agglutináció eritrociták majd a hemolízis. Immune konfliktus általában akkor fordul elő, amikor ismétlődő terhességek következtében mutáció előző rhesus konfliktus.
Patogenézisében rendellenességek megsértik a bilirubin anyagcserét. A súlyossága újszülött állam közvetlenül függ a számát indirekt bilirubin a vérben, mert van egy sor toxikus tulajdonságok:
- Bilirubin olyan szövet méreg;
- Bilirubin blokkolt légzőszervi enzimek, megakadályozva így a szöveti légzést;
- Is képes feloldódni bilirubin zsírsejtek (sejtek zhirovyeh), ahol van egy nagy hibahely gazdag szervek zsírsav vegyületeket (agy, máj, mellékvese, stb).
örökletes HDN
Ez a probléma a gének mutációi szintéziséért felelős hemoglobin és az erythrocyták. megosztás:
- Hemoglobin rendellenességek: a sarlósejtes vérszegénység, talasszémia;
- Gemoglobinotsitopatii: Eredmények a megsértése a sejtmembrán átjárhatóságát, kapott eritrocita spherocytic kialakul;
- Enzimopatii: eredményeként jött létre a hiány enzimek.
Abban a vizsgálatban, vérkép a HDN, talált kóros regeneráció elemek, amelyek nem képesek ellátni a funkcióját.
Degeneratív formái: eredményeként reakció a tömeges elpusztítása vörösvértestek kezdett poikilocytosissal folyamat, amellyel vörösvérsejtek alábbi változások jelennek meg a vérben:
- Anisocytosissal (megváltoztatja a sejt mérete);
- Hypochrom vörösvérsejtek;
- Eritrociták basophil írásjeleket.
Normál regeneratív formában vörösvérsejtek, amelyeket nehéz szintetizálni a csontvelő, hogy megszüntesse hipoxia:
- retikulocitákból;
- normoblasts;
- eritroblasztokat;
- proerythroblast;
- Többszínű sejtekben.
A kórosan regeneratív vörösvértestek. Idővel, a csontvelő működését kimerült, és ő kezd változni embrionális vérképzésben alkotnak megaloblasts, megalocytes, erit Jolly részecskéken vagy gyűrű Cabo.
Ami a szín a vér, a GB kíséri vérszegénység, amely lehet 3 csoportba oszthatók:
- Hypochrom vérszegénység - a szín index (CPU) kevesebb, mint 0,85. Ebben az esetben a vér dominál túlnyomórészt normális regenerációs formában vörösvértesteket tartalmazó kis hemoglobin;
- Hiperkromatikus vérszegénység - a CPU nagyobb, mint 1,0. Vér gazdag vörösvértesteket patológiás regeneráció, amelyben sok hemoglobin;
- Normochrom vérszegénység - CPU változik 0,85-1,0. Jelenlétében megfigyelt különféle formáinak a vörösvértestek.
TH függően tünetek van osztva:
- anémia ödéma (duzzadt formában);
- vérszegénység, sárgaság (icterusos forma);
- vérszegény formában.
Magzati hydropsszá tekinthető súlyos megnyilvánulása a betegség, és előfordul méhen belül, 18-22 hetében. Mivel a súlyos vérszegénység súlyos magzati hypoxia, ami anomáliákat az érfal és mély metabolikus betegségek.
Megsértése vaszkuláris permeabilitás lehetővé albumin, bilirubin és a víz bejutását a véráramból a szövetbe, növelje a jelenlegi hypoproteinemia. Ennek eredménye, hogy hozzájárul a megjelenését a következő jelenségek:
- Duzzanat (anasarca, ascites);
- A folyadék jelenléte a pleurális és perikardiális üreg (hydropericarditis);
- Vérzések a bőrön, a fejlesztési DIC;
- Ezt követően a fejlődő szívelégtelenség, a bővítés határait a szív és a tompa hangok.
Due eritroid metaplázia és fibrosis, hepatosplenomegalia képződik a májban. Kombinációja megnagyobbodott máj és lép (hepatosplenomegalia) a hasvízkór vezet magas Állandó membrános generáló tüdő hipoplázia. A vemhesség végén a baba megszületik egy normál bőr színét, mert minden indirekt bilirubin származik a test a magzat az anya teste a méhlepényen keresztül.
Amikor ikterikus formája a betegség hemolízis történik röviddel a születés előtt, ebben a tekintetben, a következő történik:
- Indirekt bilirubin feloldjuk a lipid vegyületek és szövetek gazdag őket. Ez vezet a neuronok elhalását, gliózis, és a fejlesztés a kernicterus (bilirubin encephalopathia);
- Az enzim glükuronil kezd szintetizált a magzati májban csak a születés után, azonban hyperbilirubinaemia fokozódik, és fenn hosszú ideig;
- Mivel a fokozott felszabadulása direkt bilirubin az epe útján képződött epepangás;
- Az összes fent említett folyamatok vezet hepatosplenomegalia.
A születés, festéshez azonosítani boríték köldökzsinór magzatvíz és vernix. Sárgaság az újszülött alakul azonnal születéskor vagy az első 36 óra az élet.
Ez a fajta HEALTHVIEW kialakulásának kockázatát kernicterus, ahol vannak jelei kár, hogy az idegrendszert. Elején a folyamat kialakulásának a bilirubin megfigyelt tüneteit mérgezés:
- Patológiai ásítás;
- letargia;
- öklendezés;
- Csökkent étvágy;
- Az eltűnési fázist 2 Moro reflex;
- Izomhipotónia.
Ezután csatlakozzon megnyilvánulásai bilirubin encephalopathia:
- opisthotonos;
- Big kidülledő kutacs;
- "Brainstorming" sírni;
- Hiányában a Moro reflex;
- Patológiai tünetek szemmozgató (nystagmus, tünet, "beállítás v" et al.);
- Görcsrohamok.
Ennek eredménye egy megvastagodása epe-szindróma, a máj megnagyobbodás még erősebb nő a vizelet színe és intenzitása a tendencia, hogy Ahola.
A vérszegénységet forma a legkönnyebb és van kialakítva egy kis Bejövő anyai antitestek a magzatra. Alakult hemolízis nem olyan intenzív, mint más, korábban említett formák, így az egész kialakult a máj bilirubin biztonságosan jelenik magzatot. Ebben a tekintetben az újszülött jelölt vérszegénység és hepatosplenomegalia és sárgaság hiányzik, vagy nem fejezik.
Klinikailag indokolt szegény szopás, letargia, tachycardia, tompa szívhangok és szisztolés zörej. Szintén utero placenta tömegének következtében változik duzzanat. A normális magzati placenta tömegaránya 1: 6, ha GBN ez a szám megfelel az 1: 3.
Veszélyes ez a formája HEALTHVIEW spontán megszakadása kezében egy gyermek vagy a szülés előtti magzati halál.
A fejlődés lehetőségét Rh-összeférhetetlenség kell tekinteni akkor is, ha elképzelni egy gyerek, így a terhesség alatt, egy nőt kell szűrni rendszeresen. Ha a betegség merült fel, akkor a kezelés előtt értékelni kell a betegség súlyosságától és a betegség prognózisa. Ezután, a kiválasztás a kezelési módszerek, hogy csökkentsék a negatív hatást gyakorol a magzatra GB.
A nem-invazív módszerek közé tartozik az intravénás immunglobulin intravénásán várandós anya és a plazmaferezis. A plazmaferezis végzett immunmodulációt roekorrektsii és méregtelenítés. Az immunglobulin segít gátolják az anyai ellenanyagok és ellenanyag-kötött rhesus blokkot, amikor a placenta közlekedés.
Az invazív módszerek tekinthető intravénás beadása csomagolt vörös vérsejtek és hordozó cordocentesis (a 24-35 hét.). Amikor alkalmazásával adagoljuk RBC mossuk eritrocitákban Az 1. csoport a Rh-negatív. Ez segít növelni a hemoglobinszint a magzat, és csökkenti a negatív hatása a fejlődés a szöveti hipoxia.
Születéskor az első kezelés előtérbe harc hiperbilirubinémiát és a vérszegénység. Harcolj hyperbilirubinaemiával végezhetjük segítségével konzervatív és operatív intézkedéseket. Konzervatív kezelés magában foglalja a használata immunglobulin, fényterápia és infúziós terápia. Az érvénytelenség a konzervatív kezelés igénybe a műtét, ami a vérátömlesztés a beteg gyerek.
Kapcsolódó bejegyzések:
