Wegener okai, tünetei, kezelése
Wegener-féle granulomatózis, nekrotizáló vasculitis, vagy, - egy olyan betegség, amely a lokalizációs régióját, - kis vénák és artériák, és, granulomák vannak kialakítva olyan területeken, mint az érfal szöveti környező szervek és a légutakat. Amikor ilyen betegség előfordul nekrotizáló nátha, bőrkiütés, polyarthralgia változik a gége.
Annak megállapításához, a diagnózis „nekrotizáló szindróma” lesz átfogó diagnózis, amely magában foglalja a labor, röntgen, és a biopszia. A kezelés abból áll, hogy végrehajtása során hormonális és citotoxikus terápiák. Mi tünetek kísérik ezt a betegséget, és hogyan lehet megjavítani? Ezt az alábbiakban tárgyaljuk.
Az okok a betegség
Miért van olyan betegség nekrotizáló vasculitis, nem teljesen tisztázott. Figyelembe véve, hogy a betegség előfordulhat eredményeként szenved légúti fertőzés, a kutatók többsége azon a véleményen vannak, hogy a Wegener összefüggésben van a kórokozók.
Egyes tanulmányok szerint talált jelenléte a vérben a fertőzött emberek immunkomplexek, de kapcsolatuk a betegség előfordulását nekrotikus szindrómában még nem erősítették meg.
tünetek
Az ilyen betegség, mint a nekrotizáló érgyulladás, az akut vagy szubakut kialakulását, amelyet az jellemez, a helyi és általános jelei:
- Általános tünetek: láz, izomfájdalom, ízületi fájdalom. vaszkuláris Popuri, nekrotizáló vasculitis a bőr.
- Helyi tünetek. Azoknak tartalmazzák.
légúti sérülés;
Ez a vereség minden betegnél nekrotizáló érgyulladás. Az első időszak a folyamat akár évekig is eltarthat.
A halláskárosodás;
Előfordulhat a betegség tüneteit, mint a középfülgyulladás, amely a kezdeti jele nekrotizáló vasculitis.
A vereség a szervek a látás;
Ez a vereség vezethető közel 50% -ában. Ez felveti az orbitális granulomatosis, ezt követően vakságot.
A vereség a légutakat (tüdő);
Az ilyen károsodás figyelhető meg szinte minden betegnél olyan betegségekkel, mint a nekrotizáló szindróma. Ugyanakkor a klinikai tünetek megnyilvánulását a köhögés-szindróma, mellkasi fájdalom, köhögés, véres széklet, légszomj. Ez lesz a légcső sérülés, hörgők, bronchiolusokat.
A vereség a szervek, például a vese, vesebetegség vagy veseelégtelenség.
Ezen túlmenően, mi történik legyőzni a fenti szervek és rendszerek, lehet, hogy a klinikai tünetek, amelyek kifejezett változó vér mutatók.
Attól függően, hogy a két meglévő formáit a betegség tüneteit lehet megkülönböztetni:
- Megnyilvánulása a helyi formája: kár a felső légutak, a szem.
- Megnyilvánulása generalizált formák, a tüdő és a vese.
diagnosztika
Diagnózis a következő eljárás szerint:
1. Magatartási fizikális vizsgálat.
Diagnosztizálása betegségek, mint például Wegener granulomatosis (vasculitis), különösen a korai stádiumban kell tartalmaznia értékelését légúti változás működése, beleértve az orr és melléküregek. Amikor ez benne van a kezelés audiológus, aki felmérést végeznek. Diagnózis jár biopszia és a személyes ellenőrzés, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa a jelenléte vagy hiánya a diagnózis „elhalt szindróma”. Levezetése morfológiai diagnózist jelent kivéve betegségek, mint például a tuberkulózis, szifilisz, malignus granuloma az orr, duzzanat.
2. laboratóriumi vizsgálatok végzéséért.
Diagnosztikai és laboratóriumi vizsgálatok ilyen betegségek, mint a Wegener granulomatosis, közé kimutatjuk a jelenlétét vagy hiányát ilyen ellenanyagok antineutrophil citoplazmatikus amelynek jelenléte figyelhető meg a 40-99% -a szenved a patológia. Leggyakrabban az antitestek vannak jelen az aktív generalizált folyamat, és a legtöbb csak ritkán - egy remittáló-szakaszban lokalizált betegség típusától. Ha van egy vesebetegség, megváltozott vizelet paraméterek, amelyek közé tartoznak a vörös vérsejtek a klaszter.
3. lefolytatása a műszeres vizsgálatok.
Az ilyen diagnosztikai például a röntgen és komputer tomográfiával, segítenek azonosítani változások a csontok. Ez a diagnózis az egyik fő meghatározó eljárásokat betegség nekrotikus szindróma, amely feltárja a lézió területeken, mint például az orrüreg és az orrmelléküregek. Explicitsége vereség a kép határozza meg, figyelembe véve a diagnózis időszak alatt kialakul a betegség és a természet az áramlás.
A kezdeti szakaszban a patológia vasculitis nem kíséri változások a csontos rész az orr. Ha ez megtörténik, az akut patológia lehet diagnosztizálni jelenlétében elvékonyodása falak, míg vannak a csontok egy csökkentett méretű, ezek az atrófiás, görbület. Ennek eredményeként az ilyen mutatók orvos azonosítani tudja a hasonlóság a megnyilvánulásai a szifilisz és a tuberkulózis.
4. Végezze el a differenciál diagnózist.
Diagnózis vasculitis betegség ebben az esetben az azonosító az hasonlóságokat és különbségeket más betegségek, amelyek hasonló tüneteket és jeleket. Ez lehet egy megnyilvánulása a szisztémás lupus erythematosus, vérzéses vasculitis, csomós artéria körüli gyulladás. A progresszióját nekrotizáló folyamat az orrüregben szükséges diagnosztikai azonosítására rosszindulatú.
gyógyszeres kezelés
Ha a kezelés Wegener későn kezdődött, beszélhetünk kedvezőtlen prognózissal. Két év után ez a patológia figyelhető halálos közel 100% -a. Amint az első jelei a vesekárosodás, az emberek élnek, hat hónap átlagában.
A kezelés a Wegener granulomatosis kortikoszteroidokkal, amelyeket hozott egy elszigetelt módon, nem nagyon hatásos, de segít azonosítani javítását esetében szemsérülések és az ízületi gyulladás. Jellemzően, a gyógyszer ciklofoszfamiddal kezelt lézió, ami arra utal, a belső használatra. A napi dózis befogadó eszköz - 2 mg / kg, más szóval, 150 mg naponta.
A gyors progressziója patológiai mint a Wegener granulomatosis (vasculitis) magában foglalja az intravénás ciklofoszfamid készítményt, de csak bizonyos esetekben. Ilyen eszköz csatlakozik a vételi prednizolon, különösen abban az esetben, szisztémás elváltozások: szemét, ízületek, vese, bőr fedelet.
Prednizolon beadott nem több, mint 60 mg / nap kezdő adag. Ha van javulás az emberi állapot, a dózis csökken napról napra, majd mozog a teljes eltörlése a kérelmet.
A fő hatóanyag a kezelés a kóros folyamat az emberi szervezetben, mint a vasculitis, ciklofoszfamid tekinthető, amely figyelembe hosszú ideig. Lassan és ami a legfontosabb, hogy fokozatosan csökkentsék a napi adag ciklofoszfamiddal után ajánlatos egy évvel a diagnózis a színpad teljes elengedése akut tüneteket.
Miután a megfelelő és időben történő kezelés követi majd a teljes remisszió majdnem 100% -ában Wegener. Bizonyos esetekben elengedés patológia elhalt szindróma évekig, és körülbelül 15 és meg tudjuk beszélni, hogy mi történt a teljes gyógyulás. Relapse rendkívül ritka, de ki lehet küszöbölni időben történő kezelés az orvos.
Egyes orvosi kutatók azon a véleményen vannak, hogy nem csak a ciklofoszfamid hatásos a betegség kezelésében. Nem kevésbé hatásos gyógyszerek, mint azathioprin, metotrexát, klórambucil. De a pénz nem vizsgálták, és ebben az esetben csak akkor tudjuk beszélni alternatívájaként ciklofoszfamid tilalmat annak használatát.
műtét kezelés
E betegség kezelésében lehet operatív. Ilyen végezzük esetben a szükséges bizonyítékokat. A beavatkozás előtt a sebész növeli a hormon adagot hozzárendelve. A posztoperatív időszakban hormonális gyógyszerek csökkenteni kell az alkalmazás, hogy a kezdeti dozirovki.Takzhe ha a orvos műtét, felfüggeszti fogadására immunszuppresszánsok és kijelöli antibiotikumok széles hatásspektrummal.
A beavatkozás után a sebész végezni, és a férfi mentesül a kórházi környezetben, szükséges, hogy továbbra is a kezelés csökkent a gyógyszeradag hozott (szabályozása alatt olyan paramétereket, mint a vér és általános állapotától, a személy). Legalább havonta egyszer, teljes körű vizsgálata a szervezetben.
A következmények a betegség
Az ilyen betegségek például a Wegener granulomatosis, összefüggésben lehet a negatív következményekkel jár. Tehát, van egy sérülés a légutak, azaz a melléküregek. Szintén ez a feltétel vezethet másodlagos gennyes kezelendő fertőzés antibiotikumokkal.
Betegségek az orrgarat előfordulhat körülbelül 2 hónap, és néha néhány év múlva. Ha az elváltozás a orrgarat figyelhető lebomlását septum kidülledő szemek, szemnyíláson megsemmisítése szövet megjelenése az ég hiba.
Azt is beszélni a zavar a veseműködést, és a megjelenése glomeruonefrita proteinuria, nephrosis szindróma glomeruláris porazhenii.Narushenie képfeldolgozó rendszer lehet húzni egy teljes elvesztését is. Foltok a bőrön fedél miatt előfordulhat, hogy a kapilláris vérzések. Alapvetően kiütés jelentkezik a végtagok.
Csaknem 50% -a diagnosztizálták ezt a patológia, mint Wegener, szenvednek a szindrómában ízületi fájdalom, ami akkor fordul elő a korai szakaszában a betegséget.
Vasculitis - nem egy mondat, az észlelési a betegség korai szakaszában lehet elérni jelentős javulást egészségre.