A szkleroderma szisztémás - egy leírást a okok, tünetek (jelek), diagnózis, kezelés
rövid leírása
A szisztémás szklerózis (SS) - szisztémás kötőszöveti betegség jellemző gyulladás és progresszív fibrosis a bőr és a belső szervek. Statisztikai adatok. Az előfordulás gyakorisága - 0,6-19 esetekben per 1 millió lakosra évente. A magas előfordulási kockázat bányászok, valószínűleg hosszabb időn szilikát por. Az uralkodó kora - 30-60 év. Predominant padló - női (3: 1).
A kódex a Betegségek Nemzetközi Osztályozása BNO-10:- M34 Szisztémás sclerosis
Etiológiája és genetikai jellemzői. A etiológiája nem ismert. Egyes környezeti tényezők (vírusok, toxinok) képesek károsítja a vascularis endothelium a későbbi fejlődését immunreakciók, hogy vezethet, hogy még nagyobb károkat vaszkuláris és a szöveti fibrózis. Ezt támasztja alá a fibrózis kialakulását betegeknél hosszú kitett polivinil-klorid, és az L - triptofán - indukált eozinofil myalgia szindróma. Az egyesület szintézis antitsentromernyh AT Ar HLA - DR1, DR4, DR5, és társulási szintézis antitopoizomeraznyh AT HLA - DR5.
Pathogenesis • A patogenezis SS - zavar a szokásos kölcsönhatások endotheliális, simaizom-sejtek, fibroblasztok, T - és B - limfociták, makrofágok, hízósejtek, eozinofilek. A központi szerepet tartozik fibrozoobrazovanii fibroblasztok kicsúszás - az ellenőrző és szabályozó szintetizáló kollagén abnormálisan nagy mennyiségben. További tényezők aktiváló fibroblasztok - IL - 1, IL - 4, IL - 6, a vérlemezke-eredetű növekedési faktor, transzformáló növekedési faktor b. • A formáció hisztamin Raynaud-szindróma értéke egyensúlytalanság érösszehúzó inger (hideg, érzelem, a tromboxán A2, szerotonin). Értágító és (nitrogén-oxid, m) • között a funkciók a humorális immunitás - képződését autoantitestek celluláris membránok a fibroblasztok, a kollagén I és IV típusú. AT Scl - 70 kimutatható gyakrabban diffúz formája SS, AT A centromer - a CREST - szindróma, nukleoláris AT - a vesebetegségben szenvedők vagy azokban az esetekben, a kereszt szindrómák a fejlesztési dermatomyositis • magában reakcióját „graft-versus-host” Bizonyos esetekben, a fejlesztési sklerodermopodobnyh reakciók így például, a csontvelő-transzplantáció, vagy érintkezik a vérrel a terhes nők magzati sejtek.
• Osztályozás Presklerodermiya: Raynaud-jelenség, együtt jellemző változásokat, amikor Capillaroscopy körömágy • diffúz cutan forma jellemző szimmetrikus megvastagodása arcbőrre, törzs, végtagok, és a gyors bevonása a kóros folyamat a belső szervek. A fejlesztés társul jelenlétében AT Scl - 70 • A korlátozott bőr formában: kezdetekor gyakran megfigyelhető Raynaud-szindróma, bőrelváltozások; változások a belső szervek fejlődnek kevesebb és enyhébb. Az egyik lehetőség az, hogy egy korlátozott CREST - szindróma (calcinosis szubkután [calcinosis], Raynaud-jelenség [Reynaud], oesophagus motilitási [nyelőcső motilitási rendellenességek], szklerodaktília [szklerodaktília] és telangiectasia [telangiectasia]). Különös kiviteli alakok pulmonáris hipertenzió és a primer biliaris cirrhosis gyakran mutatnak antitsentromernye •• • AT Kereszt-szindróma: SS együtt a tünetek jelentkeznek klinikai tünetek járó egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek.
A tünetek (jelek)
• Raynaud-szindróma fordul elő 90% -ánál a diffúz és a 99% -ánál korlátozott SS. A scleroderma renalis válság emelkedett) a zsigeri szindróma Raynaud egyenértékű.
• bőrléziókról kimutatható betegek 95% -a. Korai (ödémás) fázis kis erek endoteliális károsodás után növekvő vaszkuláris permeabilitás továbblép a következő (indurativnyy fázis) jellemző a megnövekedett kollagén szintézist. Idővel, van bőr atrophia és függelékei (atrophiás szakaszban) a jellegzetes bőr kohézió a mögöttes szövetek •• kétoldalú duzzanat a kezek, majd a bőr megvastagodása az ujjak, arc, az alkarra, fejlesztési induratio és atrófia. A diffúz formában - a gyors terjedése a mellkas és a has, korlátozott módosítások csak az alakja az ujjak és az arc •• telangiectasia az esetek 30% -ában, és 80% -a diffúz korlátozott SS •• Szubkután meszesedés (5% -ában, és 45% a diffúz korlátozott formában) lokalizálódik területeken gyakran szenvednek trauma (ujjak, könyök, térd), - szindróma Tiberzha-Veyssenbaha •• Hyperpigmentation, váltakozó területeken Pigmenthiány, - változások a bőr színét egy „só és bors”. A bőr feszes, fényes, hegesztve a mögöttes szövetek •• A trofikus zavarok: fekélyek, fekélyek, alopecia.
• A vereség az ízületek •• Több mint 50% SS beteg panaszkodik duzzanat, merevség és ízületi fájdalom az ujjak, a csukló és a térd ízületek (az esetek 80% és 90% -a diffúz formák Limited) •• A korai szakaszában a betegség alakulhat arthritis revmatoidnopodobny de a tipikus SS fontolóra közös fibrózisos folyamat súlyos korlátozásokat mobilitási •• tenosynovitis szindróma kéztőcsatorna ínszalag a súrlódást és a zajt, ha vezetés flexiós kontraktúra •• •• oszteolízis köröm ujjperceket.
• Győzd izom •• diffúz izomatrófia •• •• nem gyulladásos izom fibrózis, gyulladásos miopátiák klinikailag hasonló drematomiozitom (opcionális kereszt-szindróma).
• •• sokk szindróma Nyelőcső: oesophagitis (dysphagia, diffúz bővítése a felső szakaszok, a korlátozás alsó harmadában, csillapítás perisztaltika), illetve metaplasztikus változása a nyálkahártya disztális nyelőcső (Berretta metaplázia). Oesophagus motilitási és visszafolyató eredményeként a helyettesítési MMC alsó harmadának a nyelőcső kollagén; cross - csíkos izmok a felső harmadában a nyelőcső általában nem sérült. Fejlődő nyelőcső szűkület (a következménye az állandó reflux) és a nyelőcső - gyomor találkozásánál kialakult •• gyomorfekély és nyombélfekély: erőtlenség és dilatáció. Kimondva fibrózis vezet felszívódási zavar vas •• Vékonybél: dilatáció, csökkent mozgásképesség, felszívódási zavar szindróma, bakteriális fertőzés, a vékonybél szindróma •• Colon: diverticulosis, székrekedés.
• májkárosodást. A primer biliáris cirrózis figyelhető meg CREST - szindróma.
• •• Basal tüdőkárosodás, majd diffúz tüdőfibrózis. Interstitialis tüdőkárosodás okozzák peribronchiális fibrózis és perialveolyarnyh szövetekben. A betegek panaszkodott progresszív terhelésre jelentkező nehézlégzés •• •• száraz mellhártyagyulladás pulmonalis hypertensio hiányában intersticiális fibrózis.
• Szívbetegségek bevonása •• •• bal kamrai elégtelenség szívizomfibrózis - ritkán •• Szívizomgyulladás - ritkán, főleg olyan betegeknél tünetei dermatomyositis •• akut pericarditis (a legtöbb, mint echokardiográfia - a váratlan szerencse) •• endocarditis kialakulásával hiba (ritkán) •• Angina Úgy tűnik miatt fibrózis a szívkoszorúerek •• Szívelégtelenség ritka, ödémás szindróma nem volt megfigyelhető.
• •• Vese akut veseelégtelenség (scleroderma renalis válság) következtében alakul ki a fibrózis a interlobuláris artériák, kombinálva azzal, hogy hogyan - vagy érösszehúzó inger (fokozott vizeletkiválasztás, vérveszteség, műtét) •• •• rosszindulatú magas vérnyomás proteinuria betegek 30% SS. Változások a vizelet üledékben minimális •• •• gyorsan progrediáló veseelégtelenség Giperreninemiya 90% •• microangiopathiás haemolyticus anaemia és thrombocytopenia.
• •• Idegrendszeri Polinevritichesky szindróma Raynaud szindróma vagy agyidegek neuropátia alakul függetlenül •• pont ritkán (elsősorban agyidegek V).
• Sjögren-szindróma (20% -ában).
• Pajzsmirigy Hashimoto vereség •• •• rostos sorvadás.
diagnosztika
Laboratóriumi adatok • Mérsékelt növekedést ESR • hipergammaglobulinémiával; RF megtalálható az esetek 30% • Anat talált esetek 80% -ában. Az antitestek jelenléte, hogy a DNS-t nem jellemző scleroderma • AT: •• antitopoizomeraznye AT Scl - 70 diffúz SS egységes •• antitsentromernye AT korlátozott formájában SS • Orosz Föderáció a Sjögren-szindróma.
• röntgenvizsgálat •• oszteolízis a disztális ujjperceinek, kalcium-lerakódás a bőr alatti szövet, szűkülő közös repedések, peri csontritkulás •• Lassabb áthaladását kontrasztanyag (általában bárium-szulfát szuszpenzió) a nyelőcső, kitágulását és atóniája a gyomor és a belek •• intersticiális fibrózis az alsó része a tüdő (összesen fibrózis - „méhsejt tüdő”).
• Capillaroscopy ellenőrzéséhez Raynaud-szindróma: egyenetlenül kitágult kapilláris hurkok, azok zapustevanie, érmentes zónákat.
• Változások az elektrokardiogram és szívultrahang felel meg a természet a szívbetegség.
A diagnosztikai kritériumai az Amerikai Reumatológiai Szövetség
• Major kritériumok: Proximal scleroderma (szimmetrikus megvastagodása és a bőr indurációja az ujjak és a bőr telephelyekkel közelebbi metacarpalis - kézujjon és metatarsophalangeal ízületek). A változások befolyásolhatják az arc, a nyak, a törzs, a mellkas és a has.
• Kisebb kritériumok •• acroscleroderma: A fenti változások a korlátozott bevonása ujj •• Scars az ujjak vagy anyagvesztességgel ügyében •• kötött bazális tüdőfibrózis. Bilaterális háló vagy lineáris - noduláris árnyékok, a legkifejezettebb a bazális részein a tüdő, lehet, hogy megnyilvánulásai „méhsejt tüdő” típusú. Ezek a változások nem társítható elsődleges tüdőbetegség.
A diagnózis, akkor kell vagy egy nagy teszt, vagy legalábbis két kicsi. Érzékenység - 97%, specificitás - 98%.
Differenciál diagnózis • Ha a betegség kezdete a monosindroma jár a Raynaud-jelenség, az egyik szem előtt kell tartani a különböző okok annak eredetét (lásd. Raynaud-szindróma). Prognosztikai fejlesztésével kapcsolatos SS definiáljuk scleroderma AT • A fejlesztés a scleroderma szükséges ahhoz, hogy a differenciál diagnózisát scleroderma betegségcsoport. Meg kell alapulnia diagnosztikus kritériumai.
A közös taktika. SS A kezelés magában foglalja a következő területeken: 1) korrekció a kardiovaszkuláris rendellenességek, különösen, Raynaud-szindróma; 2) ellenállás a progresszióját fibrózis; 3) immunszuppresszív terápia; 4) megelőzésére és kezelésére szervi elváltozások.
Mode. Javasoljuk, hogy elkerüljék a stressz, a dohányzás abbahagyása, megszünteti a foglalkozási kockázatok (érintkező vegyi anyagok, rezgés). Amikor Raynaud kell zárni kb koffein, b - blokkolók. Hasznos kontraszt fürdő a kéz egy fokozatos növekedése a hőmérséklet-gradiens.
• Raynaud-szindróma alkalmazását mutatja értágítók •• választott hatóanyagokkal a dihidropiridinek (nifedipin 30-90 mg / nap, a jobb retard formák). Amikor a rossz elviselhetőség beadott nifedipin, amlodipin, a diltiazem, felodipin •• Szelektív blokkolók 5 - HT2 - szerotonin receptorok •• egy - blokkoló (prazozin 1-2 p 1-4 mg / nap) •• Szintetikus PGE (alprosztadil 20-40 mg / időtartamra 10-20 nap) akkor használjuk, amikor expresszálódik érgörcs (gangréna fenyegetés, scleroderma renalis krízis, pulmonáris hipertenzió).
• bázikus gyógyszer elnyomja fibrózis, úgy penicillamin (kezdő adag 125-250 mg naponta, fokozatosan növekvő dózisokban legfeljebb 300-600 mg / nap dózis egyénileg kiválasztott függően tolerálhatóságát és a kezelés hatását. Penicillamin látható diffúz formában SS ellenjavallt scleroderma renális szindrómát.
• Az immunszuppresszív kezelés adunk a PTK-intolerancia esetén, vagy penicillamin progressziójával intersticiális tüdőfibrózis. Alkalmazott ciklofoszfamid 0,1-0,2 g 2 R / hét / m-ig teljes dózis 3-5 Ezután a két beadás között megnövekedett •• Methotrexate 15 mg / hét •• ciklosporin 2,3 mg / kg / nap óvatosság (vesekárosító hatása, és negatív hatással során Raynaud-szindróma).
Jellemzői betegek kezelésében, attól függően, hogy a szervek sérülése
Gyomor - bél traktus a nyelőcső elváltozások • •• Ha gyakori osztott étkezés, étkezés kizárási 18 órával később •• ágyban emelt fejvéggel •• •• antacidok éjszakán prokinetikumok (domperidon 10 mg 3 / nap) • Amikor felszívódási zavar szindróma, szindróma bakteriális kolonizáció a vékonybélben tetraciklin 2 g / nap 10-14 napig, majd a szulfaszalazin 2 g / nap • a primer biliaris cirrhosis - penicillamin 250-1000 mg / nap.
Vizelet rendszer Vese elváltozások • Amikor hipertóniás adjuk captopril 25-50 mg 3 / nap enalapril 10-40 mg / nap • A veseelégtelenség, hemodialízis látható. GK, citosztatikumok és a plazmaferezis alkalmazása ellenjavallt.
Ízületi károsodás • NSAID-ok kivételével gyengén át, amikor az SS indometacin (lásd. A reumatoid artritisz).
Bőrléziókról • Alkalmazások 33-50% p - dimetil-pa 20-30 percig naponta. A kúra - 20-30 alkalmazások, ismételt kúrák 2-3 hónap.
Különösen a gyerekek. SS gyermek nézte lényegesen kevesebb. Néha fiatalkori krónikus arthritis fordul elő sklerodermopodobnym szindróma és Raynaud-szindróma, a fő különbség a jelenléte erozív ízületi változásokat.
Különösen a terhes nők. SS során javult az alacsony aktivitást és rontja alatt nagyon aktív a betegség. Meg kell figyelembe venni az állam funkcióinak létfontosságú szervek döntenek a folytatása a terhesség.
Előrejelzés. 5 - éves túlélési arány a betegek 30-70%, attól függően, hogy a formában a betegség. Ez egy rossz prognózisú diffúz formája SS. A legveszélyesebb klinikai megnyilvánulása scleroderma renalis krízis tartják. Előrejelzője kedvezőtlen áramlási MOP kombinációja szolgál AT Scl - 70 és a HLA - DR3 / DRw52 /.
Szinonimák • Scleroderma • generalizált diffúz scleroderma Scleroderma • univerzális • szisztémás szklerózis.
Csökkentésére. SS - szisztémás scleroderma.
BNO-10 • M34 Szisztémás sclerosis