A szisztémás szklerózis (SS) - diffúz kötőszöveti betegség, amely miatt előfordul, hogy szisztémás progresszív zavar a kötőszövet prevalenciája fibro-sorvadásos változásait a bőr és a belső szervek, és a vaszkuláris léziók emlékeztető obliteratív endarteritis.
Frekvencia - 2,7-12 esetekben per 1 millió lakosra. A magas előfordulási kockázat bányászok, valószínűleg hosszabb időn szilikát por. Az uralkodó kora - 30-60 év. Predominant padló - női (3: 1).
Egyes környezeti tényezők (vírusok, toxinok) képesek károsítja a vascularis endothelium a későbbi fejlődését immunreakciók, hogy vezethet, hogy még nagyobb károkat vaszkuláris és a szöveti fibrózis. Ezt támasztja alá a fibrózis kialakulását betegeknél hosszú kitett polivinil-klorid, és az L-triptofán által kiváltott szindróma eozi nofilnoy-myalgia.
Az egyesület magas vérnyomás HLA -10, -V35, - Cw 4 a teljes betegcsoportban az SS és Ag HLA-B 8 elején előtt a betegség 30 éves kort
Több, mint 90% SS betegek jelölt kromoszóma-rendellenességek: kromatidák szünetet, a jelenléte szélén fragmentumok és a gyűrű kromoszómák.
Károsodása az endothelium véredények ismeretlen etiológiájú (jóllehet egyes SS betegek izolált tejsavó citotoxikus faktor) vezet vérlemezke-aggregációt, fibrózis megsértve edényben rugalmasságát. Fiziológiai érszűkítő kiváltó ok (hideg, érzelem, tromboxán A2, szerotonin), továbbá mert az érszűkület és kialakulását a Raynaud-jelenség, a bőr és a belső szervek. A léziók renális vaszkuláris stimuláció a renin-angiotenzin rendszer Zines vezet egy ördögi kör érszűkület. Az aktivált vérlemezkék felszabadító faktorok, hogy növelik az érrendszer permeabilitását, és prokoagulánsok-tényezők
Tissue fibrózis tartják az eredménye stimulálása fibroblasztok körülmények intersticiális ödéma
Tulajdonságok celluláris immunitás: az arány a T-helper / T-szupresszor nőtt. T-limfociták érzékenyített endothel megváltozott Ar, limfokineket termelnek, amelyek aktiválják a makrofágokat. A monokinek stimulált makrofágok, viszont károsítja az endotélium és serkentik a fibroblasztok
Tulajdonságok A humorális immunrendszer: a kialakulását autoantitestek celluláris membránok a fibroblasztok, a kollagén I és IV típusú. AT Scl-70 kimutatható diffúz több formáját SS, AT A centromer - a CREST-szindróma, nukleoláris AT - a vesebetegségben szenvedők vagy abban az esetben, polimiozitisz kereszt szindrómák.
Különbségek diffúz és korlátozott formái SS.
Diffúz formájában SS
pro-ksimalnee börsebekben csuklócsontján és a jelenléte AT Scl-70
A vereség a belső szervek korábban bekövetkezik, mint a korlátozott módon. Leggyakrabban szenved vese, tüdő fibrózis alakul ki.
Fenntartott alakja SS is ismert szindróma, CREST-szindróma (calcinosis szubkután [calcinosis], Raynaud-jelenség [fieynaud], nyelőcsőrák rendellenességek történészek [nyelőcső motilitási rendellenességek], szklerodaktília [szklerodaktília] és telangiectasia [telangiectasia])
Jellegzetes változása végtagok és az arc bőre
Gyakran antitsentromernye AT
A vereség a belső szervek fejlődnek kevesebb és enyhébb. Kivétel - koraérett tüdő gipertonziya miatt elzáródása a tüdő artériákban. Tüdőfibrózis is előfordulhat néhány évtizeden belül.
Reynaud-szindróma (p. 838) fordul elő 85% -ánál a diffúz és 95% -ánál a korlátozott SS. A hiánya Raynaud szindróma esetén vesebetegség.
bőrelváltozások találtak betegek 95% -a. Korai (ödémás) fázis kis erek endoteliális károsodás után növekvő vaszkuláris permeabilitás továbblép a következő (indurativnyy fázis) jellemző a megnövekedett kollagén szintézist. Idővel, van bőr atrophia és függelékei (atrophiás szakaszban) a jellegzetes bőr kohézió a mögöttes szövetek
Kétoldalú ödéma a kéz, majd a bőr megvastagodása az ujjak, arc, alkarját fejlesztési keményedés és sorvadás. A diffúz formában - a gyors terjedése a mellkas és a has, a korlátozott változások csak azokra az ujjak és az arc
Seprűvéna 30% -ában, és 80% -a diffúz korlátozott SS
Szubkután meszesedés (5% -ában, és 45% a diffúz formák Limited) lokalizált területeken gyakran vannak kitéve a trauma (ügyében, könyökök, térdek) - Tiberzhe-Weissenbach szindróma
Hyperpigmentation, váltakozó területeken Pigmenthiány, - a bőr színe, hogy milyen sót és a borsot. A bőr feszes, fényes, hegesztve a mögöttes szövetekA trofikus zavarok: fekélyek, fekélyek, alopetsyi.
ízületi betegség
Több mint 50% SS beteg panaszkodik duzzanat, merevség és ízületi fájdalom az ujjak, a csukló és a térd ízületek (az esetek 80% és 90% -a diffúz formák Limited)
A korai szakaszában a betegség alakulhat enyhe gyulladásos arthritis, de jellemző az SS úgy vélik, fibrózisos közös folyamat súlyos mobilitási korlátozások
Tenosynovitis szindróma és kéztőcsatorna ínszalag zaj súrlódási mozgás
flexiós kontraktúra
Csontoldást köröm phalanxes.
izom bevonása
Diffúz izomsorvadás
Nem gyulladásos izom fibrózis
Gyulladásos miopátiák, klinikailag hasonlít a polymyositis (variáns kereszt-szindróma).
A vereség az emésztőrendszer
Nyelőcső: oesophagitis (dysphagia, diffúz bővítése a felső szakaszok, a korlátozás alsó harmadában, csillapítás perisztaltika), illetve metaplasztikus változása a nyálkahártya disztális nyelőcső (Borretta metaplázia). Rendellenességek történészek és nyelőcső reflux eredménye szubsztitúciós kollagén MMC alsó harmadában a nyelőcső, a harántcsíkolt izomzat a felső harmadik a nyelőcső általában nem sérült. Fejlődő nyelőcső szűkület (a következménye az állandó reflux) és a nyelőcső-gyomor találkozásánál kialakult fekélyek
Gyomor és nyombél: erőtlenség és tágítása. Kimondva fibrózis vezet csökkent a vas felszívódását
Vékonybél: dilatáció, csökkent mozgásképesség, sindroi felszívódási zavar
Colon: diverticulosis, székrekedés.
májkárosodás. A primer biliáris cirrózis találkozik CREST-szindróma.
tüdőkárosodás
Basal majd diffúz pneumatikus fibrózis. Interstitialis tüdőkárosodás okozzák peribronchiális fibrózis és Császári-veolyarnyh szövetekben. A betegek panaszkodnak progresszív terhelésre jelentkező nehézlégzés
száraz mellhártyagyulladás
Pulmonary gipertonziya hiányában intersticiális fibrózis.
szívkárosodás
bal kamrai elégtelenség
Szívizomfibrózis - ritkán
Szívizomgyulladás - ritkán, főleg olyan betegeknél tünetei polimyositis
Akut pericarditis (leggyakrabban az echokardiográfiás megállapítás)
Endocarditis képződése hiba (nagyon ritkán)
Angina tűnik fibrózis károk miatt a szívkoszorúerek.
vesekárosodás
Akut veseelégtelenség (scleroderma renalis válság) következtében alakul ki a fibrózis a interlobuláris artériák összefüggésben bármely olyan stimulust érszűkítő (fokozott vizeletkiválasztás, vérveszteség, műtét)
Rosszindulatú artériás gipertonziya
Glomerulonephritis izolált vizelet-szindróma: anti-Nuria a betegek 30% SS. Változások a vizelet üledékben minimális
CRF mint kimenetele glomerulonephritis.
A vereség az idegrendszer
Polinevritichesky szindróma Raynaud szindrómában vagy kifejlesztett függetlenül
Neuropathia agyidegek - ritka.
Sjögren-szindróma.
pajzsmirigy vereség
pajzsmirigygyulladás Hashimbto
Rostos atrófia.
A mérsékelt növekedése a vérsüllyedés
Hipergammaglobulinémiával, RF található esetek 30% -ában
Az antinukleáris faktor talált esetek 80% -ában. A jelenléte AT DNS szokatlanul
Scleroderma AT: Scl-70, antitsentromernye nukleoluszában, AT.
Osteolysis disztális ujjperceinek, kalcium-lerakódás a bőr alatti szövet, szűkülő közös rések, peri csontritkulás
Lassú áthaladását kontrasztanyag (általában bárium-szulfát szuszpenzió), a nyelőcső, Dylan-ting és a gyomor és a bél erőtlenség
Intersticiális fibrózis alsó részeinek a tüdő.
lokalizált scleroderma
Foltos, könnycsepp
Lineáris: szalagszerű, tipauyara szablya
Kémiailag indukált szindrómák
Polivinil-klorid (beszűrődés a bőr, köröm ujjperceinek osteolysis, Raynaud-szindróma, tüdő-fibrózis)
Bleomicint (foltok és csomók a bőrön, fibrózis)
Pentazocin (Fa bőr beszűrődés, izom fibrózis és kontraktúra)
Toxikus olaj szindróma használatához kapcsolódó hamis olívaolaj (végtag ödéma és a bőr induratio, ízületi fájdalom, izomfájdalom, láz, Sjögren-szindróma, pulmonáris gipertonziya)
Eozinofil fasciitis (bőr disztális végei megváltoztatni a típusát a narancshéj, ízületi gyulladás, kéztőcsatorna szindróma, eosinophilia; belső szerv nem ismertetjük)
eosinophilia-myalgia szindróma bevételéhez kapcsolódó L-triptofán
Sklerodermopodobny szindróma, előforduló a beültetés után egy szilikon mell protézis
Scleredema Bushko (ödémás-induratum változtatni a bőr a nyak és az arc, Nye disztális végei nem érinti, Raynaud-szindróma hiányzik, zsigeri elváltozások ritkák)
Paraneoplasztikus szindróma ragasztó-rodermopodobny (scleroderma gyakran megelőzi a tumor, mint szkleroderma tumor, a leggyakoribb tumor helyének -logkie)
Graft versus host betegség betegeknél a csontvelő-transzplantáció
Szkleroderma felnőtteknél diabetes mellitusban vagy gyermekek Streptococcus-fertőzés (gyorsan progrediáló beszűrődés a bőr, fejbőr, nyak, és a proximális alsó végtagok).
További feltételek - közelebbi scleroderma, szimmetrikus megvastagodása és a bőr indurációja az ujjak és a bőrfelületen hogy közel van a metacarpophalangealis és metatarsophalangeal ízületek. A változások befolyásolhatják az arc, a nyak, a törzs, a mellkas és a has.
minor kritériumok
Acroscleroderma: A fenti változások a korlátozott részvétele az ujjak
Scars az ujjak vagy anyagvesztességgel ügyében
Bilaterális bazális tüdőfibrózis. Bilaterális háló vagy lineárisan noduláris árnyékok legkifejezettebb bazális részletekben a tüdő, megjeleníthet a típusú sejtes tüdőrák. Kommunikáció tüdőelváltozások primer lézió a tüdő hiányzik.
A diagnózis, akkor kell egy nagy teszt, vagy legalábbis 2 kicsi. Érzékenység - 97%, specificitás - 98%.
Életkor jellemzői. SS gyerekek sokkal ritkábbak. Néha fiatalkori krónikus arthritis fordul elő sklerodermepodobnym szindróma és Raynaud-szindróma, a fő különbség a jelenléte erozív ízületi változásokat. Terhesség. SS során javult az alacsony aktivitást és rontja alatt nagyon aktív a betegség. Meg kell figyelembe venni az állam funkcióinak létfontosságú szervek döntenek a folytatása a terhesség.
scleroderma generalieovannaya
diffúz scleroderma
scleroderma egyetemes
Progresszív szisztémás szklerózis
Ez az információ nem egy útmutató az önálló kezelés.
Forduljon orvoshoz.
Kapcsolódó cikkek