Klinika és diagnózisa pitvari septum defectus
Klinika és diagnózisa pitvari septum defektus.
Komorbiditása pitvari septum defektus. Rendellenes tüdővéna. A mitrális stenosis - Lyutembashe anomália, 4% -át az összes veleszületett szívbetegségek, megtalálható a boncolásnál csecsemők 0,7%. Tüdő- szűkület. Átültetése a nagy hajókat. Hypoplasiájával a bal és jobb szív.
Holt-szindróma - Oram-szindróma (akár szívbetegség, változások a hüvelykujj hypoplasia vagy hiánya IT) (M Holt „Orams házaspár G. 1960).
Hiánya lépben (Rutenberg H. és munkatársai, 1964);
Ectodermális dysplasia szindróma Ellis van Creveld (Giknis F., 1963).
Pitvari septum defektus szerves részét képezi az alábbi tüneteket.
macska szem szindróma. Minimális klinikai tüneteket. anális atresia, prearikulyarnye bőr növedékek, mikrofilm.
Magzati rubeola szindróma. Sorvadásos szindróma teszik ki a magzatot és microcephalia.
Teybi - Rubinstein szindróma. Minimális klinikai tünetek: 1 széles kéz- és lábujjak, egy konkrét személy, mentális retardáció. Robinva szindróma.
Ez magában foglalja a szokatlan szerkezetet az arc, a zsiradék a alkar, hypoplasia a nemi szervek.
pitvari septum defektus Clinic
A klinikai lefolyása az újszülött a pitvari septum defektus általában jóindulatú, hiba ritkán okoz rossz vérkeringés. Jelzett cyanosis bárhol arcon háromszög, ha etetés és síró gyermek. Ezzel szemben a működését az ovális ablak, a klinikai képben stabil, és nem felel meg a lezárásának időpontjában a PFO anatómia - hat hónapban. Az első klinikai tünetek a betegség általában megfigyelhető 2-3 év az élet.
A túlnyomó többsége csecsemők számára tünetmentes vice és patológia gyakran észlelt idősebb korban (Burakovsky VI et al. 1975). Gyakran megfigyelt tünetei folt, amikor tényezők, amelyek növelik a vér áramlását, például fertőző betegségek, a jelenléte magas hőmérsékleten.
Diagnózis a pitvari septumdefektus
Ultrahanggal detektált hiányában a sövényen. Nem kötelező, hogy megkapja pitvari septum defektus különböző szakaszok és szakaszok. Betegségek diagnosztizálása nagy hibák nem nehéz, a kis méret a hiba egyértelműen kimutatható.
Diagnózis a pitvari septum defektusok az újszülött időszakban szinte megegyezik az idős emberek. Szív határon ütőhangszerek fokozott jobb növekedése miatt a jobb kamra és pitvar. Tapintása a szív nem érzékeli a szisztolés jitter.
Auszkultáció detektált szisztolés zaj közepes intenzitású. maximális zajszint hang a második vagy a harmadik bordaközi a bal oldalon. Zaj pitvari septum defektus okozza nem a jelenléte és mennyisége az arterio-vénás sönt, ennek következtében a jobb kamrai volumen túlterhelés és a relatív jelenléte arteria pulmonalis stenosis. A 10% -ában lehet auscultated billentyű elégtelenség -rövid tüdőartéria diasztolés zörej alapuló letartóztatást.
Phonocardiogram regisztrálja magas szisztolés zörej, általában elfoglalják az első felében a szisztolés. Jellemző erre a betegség a felosztása a második hangot, ami ellentétben van a fiziológiás hasítási állandó.
Elektrokardiográfiás minta csecsemőkben nem informatív, mert a jellemző egy adott jobb kamrai hipertrófia, szívinfarktus vice már normális. A jellemző funkciók közé hiányos blokád jobb szárblokk és -50% kis százalékában a megfigyelések (7%) - növekedése pitvar-kamrai vezetési időszak 0,24. "
A leginkább informatív a diagnózis pitvari septum hiba ultrahang.
A tünetek közé tartoznak a pitvari septum defectus.
• közvetlen leképezése a hiba vizsgálat alatt a négydimenziós szekcióban vagy a szegycsont elhelyezkedés a keresztirányú tengely;
• növeli a méretét a jobb kamra és pitvar;
• paradox mozgása az interventrikuláris septum, megfigyelt súlyos artériás-vénás sönt hiányában pulmonáris hipertenzió. A korai neonatális időszakban, amíg továbbra is nagy számban pulmonális szisztolés nyomás és vértérfogat söntöli kicsi, paradox mozgása az interventrikuláris septum általában nem figyelhető meg;
• növekedését az amplitúdó a kirándulás a tricuspidalis;
• átalakítása anterior betegtájékoztató a mitrális billentyű mozgás - a megjelenése egy lefelé irányuló „plató”, jelezve, csökken a vér térfogata a mitrális nyíláson eredményeként artéria-vénás sönt;
• meghatározása artériás-vénás sönt a dopplerkardiografii;
• elhelyezkedés pitvari áramlás színes Doppler leképezés azt mutatja, mozaik szisztolés véráramába meleg (piros és sárga) színű, futás a falak mentén a bal fülkagyló a tricuspidalis.
Pitvari septum hiba és mitrális billentyű stenosis. Ez a kettő kombinációja ritka veleszületett rendellenesség. Teljes a hiba leírását adták Lutembacher R. 1916. Az ő neve megkapta ezt a formáját fordítva. Hiányosság rendszerint másodlagos. Tünetei áll ép klinikai és funkcionális változások jellemző minden összetevője a nosological folt.
A kombináció a pitvari septum hiba és pulmonalis stenosis tartalmazza a fogalom a triád Fallot.
Ultrahangos jelei pitvari septum defektus egyesíti a jellegzetes megnyilvánulásai a két klinikai jelenség, nevezetesen:
• pitvari septum defektus;
• növeli a méretét a jobb kamra;
• hipertrófia a jobb kamra;
• növekszik a jobb pitvarba;
• beszűkülése a szelep gyűrű szintjén a pulmonális artériába.
És prognózisának pitvari septum defectus
Az átlagos várható élettartam betegeknél a pitvari septum defektus függ a klinikai lefolyás és hemodinamikai profilt. Átlagosan hiányában pulmonális hipertónia, ő 40 éves.
A gyermekek, vannak ritka észlelések a betegek halálához, általában a kezelhetetlen szívelégtelenségben terápiát.
Vannak olyan esetek, spontán lezárása a hiba előtt 4 éves kor (Cocheman J. T. et al. 1983).
Kezelése pitvari septumdefektus
Az egyetlen hatékony kezelési módszer - sebészeti ránc korrekciót.