Jóindulatú esszenciális tremor
Az esszenciális tremor - örökletes betegség (örökletes idiopátiás remegés, Minor-kór), azzal jellemezve, remegés a kéz, fej hang izmokat, ami növeli a mozgás, és megpróbálta fenntartani egy bizonyos testtartás és megáll, ha elalszik. A betegség általában kezdődik a férfiak 50 év (nők később).
Az esszenciális tremor - a leggyakoribb örökletes rendellenességei a központi idegrendszer. Prevalenciája esszenciális tremor (ET) változik a különböző régióiban 0,3% és 12,6%. A legmagasabb előfordulási ET - a skandináv országokban, a volt Szovjetunió és India (6-12,6%), a legalacsonyabb - az Egyesült Államokban és Olaszországban (0,3-0,4%). Minden etnikai csoportban ET gyakorisága az életkorral nő és eléri a maximális emberek egy csoportja több mint 65 éve.
A relatív ritkasága a diagnózis ET miatt elégtelen ismerete nagy tömege szakemberek a betegség, valamint egy sokkal enyhébb lefolyását összehasonlítása a Parkinson-kór, amellyel összefüggésben sok beteg ET, különösen a korai szakaszában a betegség, nem megy az orvosok.
A ET legjellemzőbb a csúcs-kis- vagy kézzel remegés, az izomtónus, amikor módosítatlan. Ez magában foglalja a csukló és metacarpophalangealis ízületek, amelyek egy ritmikus váltakozó összehúzódása antagonista izmok (flexor, extensor, csukló és az ujjak). Szinte minden beteg ET kézremegés világosan kifejezi a sztatikus feszültség, fenntartása bizonyos testtartás (statikus, nyugalmi tremor). Ő van mentve, de nem növeli, ha tartani őket behajlítva srednefiziologicheskogo támogatott.
Remegés nyugalmi ET jóval ritkább, ellentétben a Parkinson-kór, amelyre jellemző. Ez a fajta remegés leggyakrabban fordul elő a betegek 60 évnél idősebb az ET.
Jellemző, hogy a jitter kísérő minden céltudatos mozgást (kinetikus tremor), miközben a megközelítés, hogy a megcélzott (terminális tremor). A erősítése a kézremegés végén a mozgás, hogy könnyű intentsionnogo alkatrész - tünete jellemző ET, bár ez sokkal kevésbé kifejezett, mint abban az esetben, örökletes kisagyi ataxia és egyéb kisagyi tüneteket.
Megpróbálom elfojtani növekvő írásban remegés általában vezet hangsúlyozni izmok a kéz és az alkar. Ebben a levélben lassul, a kéz fárad gyorsan, mozgás lesz kényelmetlen, különösen, ha izgatott. Gyakran beteg arról panaszkodik, hogy nem tud bejelentkezni mások jelenlétében. Így egyes betegek ET, a feltételeket, amelyek a fejlesztési fokális mozgászavar, gyakran formájában írógörcs.
Amikor az EB is le fokális mozgászavar halvány torticollis, blepharospasmus oromandibulyarnoy dystonia. Mindezekben az esetekben van szükség, hogy végezzen közötti differenciáldiagnosztikai ET és torziós rendellenes izomtónus, gyakran kíséri remegés.
A betegség kezdődik epizódok gyors (6-12 Hz), rohamokban (hirtelen) finom remegése kezét. A jövőben folyamatosan fejlődő remegés, nyelv (kísért dysarthria), a fej, a lábak és a törzs.
Tremor lehet egy- vagy kétoldalas, minimális önmagában is növeli az érzelmi tapasztalatok, az éhség, fáradtság, és az extrém hőmérsékletnek. Súlyos esetekben van egy veszteség a hatékonyság.
Néha kíséri tremor tüdő extrapiramidális tünetek, mint a merevség és járászavar kifejezve jelentősen gyengébb, mint a Parkinson-kór.
A remegés kezelésére használt essetstsialnogo (3-blokkolók (propranolol, 60-240 mg / d) YAV primidots (hexamidin) 62,5-500 mg / nap, klonaze-memória 2-4 mg / nap, vagy ezek kombinációja.
Az orvosok a szolgáltatás Medee emlékeztette az óvintézkedéseket a remegés kezelésére. By benzodiazepin nyugtatók tolerancia alakul ki, és a kábítószer-függőség. Az alkohol csökkenti a remegést okozhat az alkoholizmus.