Jellemzők és kezelés átültetése a nagy hajók
Átültetés a nagy hajók (a továbbiakban: TMS) az újszülötteknél - anomália, amely anatómiailag a jobb kamra kezdődik aorta balról anatómiailag - arteria pulmonalis (a továbbiakban, LA).
Egyetlen hiba jellemzi abnormális térbeli kapcsolatok nagy hajó. A pitvar, a pitvar-kamrai szelepek, kamrák alakult, és megfelelő helyzetben.
általános információk
Szinonimák: korrigálatlan TMS, TMS cianózis. Attól függően, hogy a kombinációban más anomáliák izolált TMS, amelynek:
Kevésbé gyakori azok kapcsolatos hibák. mint coarctatio az aorta. közötti kommunikáció a jobb pitvar és a bal kamra.
A előfordulási gyakorisága hiba: 5-7% az összes veleszületett szívbetegségek (CHD stb). A fiúk 3-szor gyakrabban, mint a lányok. Az UPU írták le először 1797-ben Bailie, meghatározását az első alkalommal adta Abbott.
Okok és kockázati tényezők
A pontos okát még nem állapították meg. Kockázati tényezők:
- terhes nők 40 év után;
- Az alkohollal való visszaélés terhesség alatt
- fertőzés a terhesség alatt;
- diabétesz;
- család történetét.
Az aorta elülső és a legtöbb jogot a pulmonális artéria és a kezdete a jobb kamra. LA mögött az aorta, kezdve a bal kamra. Mindkét nagy hajók futnak egymással párhuzamosan (általában ezek keresztezett).
Gyakran rendellenes váladék koszorúér. Alkalmas vena cava a jobb pitvarba, tüdővéna - a bal (mint a normál).
keringési dinamika
Circulation elválasztjuk:
- A jobb kamrából az aorta áramló vénás vért. Kering a szisztémás keringésbe, és megérkezik az üreges vénák a jobb pitvarba, ahonnan ismét esik a jobb kamrába.
- A bal kamra LA jön artériás vér. Kering egy kis kört, és pulmonalis vénák a bal pitvar keresztül ismét belép a bal kamra. Azaz, a tüdőben folyamatosan kering oxigéndús vér.
keverési vérkeringés 2 kör, és ennek eredményeként, kompatibilitás élet ilyen hemodinamika csak akkor lehetséges, ha vannak üzenetek a szinten bármely szív vagy extrakardiális (kívül a szív).
Ez magyarázza, hogy az esetleges túlélése a magzat méhen belüli. Ebben az időszakban van ideiglenes szerkezeti jellemzői: az ovális ablak közötti pitvarok, a ductus arteriosus között LA és az aorta és a gázcsere végezzük a méhlepényen. Ezért a létezését vice erősen nem befolyásolja a fejlődését a magzat.
Miután a gyermek születése megfosztják a méhlepény magzati (csak a magzat) üzenete van zárva. És akkor ott vannak több lehetséges opciókat a betegség kifejlődése szempontjából:
Fejleszteni hypoxaemiával és metabolikus acidózis. A gyerekek, van egy szembeni ellenállás csökkenése a tüdő hajók.
Ez okozza a fokozott vér áramlását a tüdőben és a bal szívfél túlterhelés, rossz fényt vet az összehúzódási funkció a szívizom és gyorsan vezethet szívelégtelenség, szívnagyobbodás (növekedése szívméret).
Mivel a meglévő szűkület LA ebben az esetben nem alakul ki pulmonális hipertenzió magas és nincs volumenterhelés a bal szívfél, így megakadályozza a szívelégtelenség kialakulásának. A beteg súlyos hipoxia és acidózis.
Mozgó vér minden kommunikációs mindig megy 2 irányban, vagy egyik kört teljesen üres lenne.
természetes lefolyását
TMS bármilyen fajta - kritikus, beavatkozást igénylő korai gyermekkorban. Ennek hiányában a műtét, gyermekek 30% -a pusztul el az első héten, 50% - az első hónapban, 70% - hat hónapig, 90% - akár az 1 éves kor. A túlélési arány határozza meg, hogy milyen folt.
A halál oka. szívelégtelenség, hipoxia, acidózis, kapcsolódó patológia (SARS tüdőgyulladás, szepszis).
A nagy részét a betegek - a fiúk, amelynek nagy születési súly.
Ezt a funkciót látott betegek 100% -a, tehát a hiba is nevezik „kék”.
Intenzitása cyanosis méretétől függ a sönt lyuk. Ha a baba sír, cyanosis lesz lila.
Jelek által észlelt fizikális vizsgálat:
- hörgést a tüdőben;
- II hang hangos, nem bomlott;
- hiányában egyidejű hibák nem zajos a szívben;
- jelenlétében VSD hallható szisztolés zörej átlagos erő mentén az alsó felét a bal széle a szegycsont a kisülési vért a VSD;
- jelenlétében LA stenosis van szisztolés zajkibocsátás (alapján a szív, néma);
- tachycardia;
- növeli a máj méretét.
Az is hasznos, hogy olvassa el, és hasonló a „kék” szívdefekteket gyerekek - egy hármas, és Fallot-tetralógia. Ismerje meg, hogyan különböznek.
diagnosztika
Laboratóriumi adatok. A tanulmány a vérgáz - súlyos artériás hipoxémiához.
Ezek a műszeres módszerek:
- EKG
- jeleit jobb kamrai hipertrófia egyszerű TMA;
- hipertrófia mindkét kamrát a kísérő VSD, szűkület a repülőgép;
- elektromos szív tengelye szöget zár be a jobb oldalon.
A kritériumok a diagnózis:
- kamrai-artériás diszkordancia;
- artériákban párhuzamosak egymással (LA azonosító végezzük jelenlétében kettéágazódásainak);
- lehet észlelni és méretének meghatározása az ovális ablak, a ductus arteriosus és a hiba a partíciók;
- Látható mentesíti rendellenesség szívkoszorú erek.
- rajz fény: normális kis mennyiségű kommunikáció;
- amplifikált a VSD és működőképes ductus arteriosus;
- LA pulmonalis stenosis rajz rossz;
- megnövekedett mérete az árnyék a szív, mely a tipikus formája a „tojás az oldalon.”
Differenciáldiagnózishoz más UPU.
A betegség mindig nyilvánul meg az újszülött időszakban. A károsodás a gyermek állapota jelenlététől függ, és a méret kapcsolatos hibák, így a kommunikáció a két kör között forgalomban. Kezelés műtét önmagában. Annak megállapítására, bizonyítékok abszolút diagnózist.
preoperatív előkészítés
- Visszakeresése az artériás vér oxigén-telítettség és a pH-ja
- Események kijavításának metabolikus acidózis, hipoglikémiát.
- Egy intravénás infúziója prosztaglandin E1 gyógyszerek. Ez megakadályozza, hogy a lezárás a ductus arteriosus, és ott lehet a vér keveredése. Az intézkedés csak a rövid távú alternatív Rashkinda eljárást.
- Súlyos hipoxia - oxigén terápia.
- Értékelése vese állapotát, a máj, a belek és az agy.
A palliatív a céljuk, hogy:
- csökkenti hypoxaemiával javításával vér csere a jobb és a bal szívfél kamrák;
- jó feltételeket teremtenek a tüdő keringés
- technikailag egyszerű és ne akadályozzák a jövőben elvégezni korrekciós műtét.
Az ilyen igényeket elégíti ki a különböző módszerek bővítése, illetve létrehozása ASD. Ezek közül a leggyakoribb módszer működési Rashkinda és a park. Abban az esetben, ha a gyermek ASD megfelelő méretű, hiba korrekció lehet tenni anélkül, palliatív beavatkozás.
Más esetekben, korrekciós műtét általában megelőzi a palliatív beavatkozásokat.
művelet Rashkinda
Azoknál a betegeknél, anélkül ASD és a VSD műveletet azonnal el kell végezni a megérkezésük után a Szívsebészeti Központ. Emelkedett vér oxigénellátását nyert ez az eljárás megadja a választás szabadságát távú korrekciós műtét belül 7-20 nappal a születés után.
Keresztül a combcsont és a vena cava inferior a jobb pitvarba vezetjük hajtogatott léggömb.
Az ovális furat úgy betoljuk a bal pitvarba, ahol tele van egy röntgenelnyelő folyékony anyagot, és hirtelen visszatér a kiegyenesített formában jobb elválasztjuk röntgensugaras vagy ehoskopicheskim kontroll.
Tehát van egy rés lengéscsillapító foramen ovale.
Nem mellkasi metszésen, amely általában vezet fejlődését adhéziók ezen a területen, és ez súlyosbítja a későbbi holding korrigáló műveletet (akadályozta thoracotomia, izolálását a szív).
technikus Park
Amikor egy gyermek 30 napnál régebbi miatt a hatását a művelet Rashkinda gyakran nem érhető el annak a ténynek köszönhető, hogy a szelep ovális ablak szorosan a falhoz rögzített, valamint azért, mert a nagyobb erőt a pitvari septum. Ezekben az esetekben a szakember Park.
A beépített a katéter vége van vágva penge septum között a pitvarok, majd keresztül működnek az expanziós henger.
Korrekciós műtét tényleg változtatni a hemodinamikai zavarokat és felszámolására beszámítás és kapcsolódó satu. A fő artériás beavatkozások közé tartoznak olyan kapcsoló és intraatrialis Javítás.
artériás switch
A lényeg: a valódi anatómiai korrekció TMS. Az optimális ideje: az első hónapban az élet.
Bevezetése után a beteg az anesztéziában, a mellkasi boncoló sejtek kezdenek mesterséges vérkeringést, amely párhuzamosan lehűtjük vért.
A csökkenő hőmérséklet lelassítja az anyagcserét, és hogy védi a szervezetet a műtét utáni komplikációk. Vágott aorta és LA.
Elkülönítve az aorta és koszorúerek kapcsolódnak az elején a repülőgép, amely akkor válik a kezdete egy új aorta. Itt varrt levágott aorta. Ezután egy darab beteg szívburok létrehoz egy cső varrt új repülőgép és helyreállítani.
Major szövődmények: supravalvular érszűkület, LA; aortabillentyű és / vagy a szelep LA; szívritmuszavar.
Methods intraatrialis korrekció (Mustár és Senning)
Ezek hosszú ideig volt az egyetlen sebészi kezelése átültetése a nagy artériák. Most ezeket a műveleteket használjuk, amikor lehetetlen, hogy egy teljes anatómiai korrekció hiba.
A lényeg: korrekció hemodinamikai, anatómiai hiba önmagában nem korrigáljuk.
Boncolt jobb pitvart eltávolítjuk, teljesen sövényen és varrt kialakított üregbe, foltokban beteg szövet (részét pitvar falában, szívburok). Ennek eredményeként a vér a vena cava bemegy a bal kamrába, a tüdő artéria és a tüdő, a pulmonalis vénák - a jobb kamrába, aorta és egy nagy kört.
További korrekciós műtét: műanyag VSD, szűkület LA Javítás.
őrzés
Operált betegek megfigyeljük életét. Tartomány: 6-12 hónap. Cél: időbeni felismerése szövődmények. Az első hat hónappal a műtét után, vagy ha szövődmények késői végzett megelőzésére bakteriális szívbelhártya-gyulladás.
Átültetése a nagy hajók jellemzi a gyors fejlődés a súlyos szövődmények, kritikus sérti a szív- és érrendszerre. Kezelés nélkül a gyermek hal meg fiatalon. Ezért szükséges, hogy tegyen sürgős és műtéti intézkedések korrekciójára TMS tekintettel annak típusát.