Átültetése a nagy hajók a tünetek, kezelés elvei
Amikor az anatómiailag helyes szív és érrendszeri fejlődés aorta kommunikál a bal kamra és hordozza oxigéndús vér a szisztémás keringésbe. A pulmonalis törzs ágazik ki a jobb kamra és szállít vért a tüdőbe, ahol az oxigénnel dúsított és visszatér a bal pitvarba. Továbbá, oxigéndús vér belép a bal kamra.
Ugyanakkor hatása alatt kedvezőtlen tényezők cardiogenesis lehet rossz, és a magzat jön létre veleszületett fejlődési rendellenességek, mint például a teljes körű átültetése a nagy hajók (TMS). Amikor egy ilyen anomália aorta és arteria pulmonalis felcserélődnek - aorta ágazik el a jobb oldalon, és a tüdő artéria a bal kamrába. Ennek eredményeként nem javított oxigéndús vér belép a szisztémás keringésbe, és újra oxigéndús vér jut a kis kört (m. E. A tüdő). Van tehát szétkapcsolás forgalomban, és ezek képviselik a két zárt gyűrűk, amelyek nem kommunikálnak egymással.
Akkor következik be, amikor egy TMS hemodinamikai rendellenességek összeegyeztethetetlen az élettel, de gyakran ez az anomália kombinálva kompenzálja jelenlétében foramen ovale a pitvari septum. Ennek köszönhetően két kört tudnak kommunikálni egymással a sönt, és van még egy kis keveredés az artériás és vénás vér. Azonban telíti a test oly teljes kissé oxigéndús vér nem tud. Ha a szív is egy hiba a kamrai sövény, a helyzet kompenzálják egymást, de ez a vér oxigénnel dúsított nem elég a normális működését a szervezetben.
Született veleszületett gyermek gyorsan beleesik egy kritikus állapotban van. Cyanosis látható az első óra az élet, és ennek hiányában azonnali segítséget újszülött meghal.
Teljes TMS kritikus hiba a szív kék típus, amely nem egyeztethető össze az élet, és mindig sürgős szívsebészeti kezelést. Jelenlétében foramen ovale és a pitvari septum defektus műtétet lehet késleltetni, de meg kell tenni az első néhány hét az élet.
Ez a veleszületett között az egyik gyakori kardiális rendellenességek és az erek. Ő együtt Fallot-tetralógia, a nyitott foramen ovale, kamrai septum defektus és az aorta coarctatio része a „nagy öt” szív rendellenességeket. A statisztikák szerint a TMS 3-szor nagyobb valószínűséggel alakul ki a hím magzatok és 7-15% -a veleszületett fejlődési rendellenességek.
A gyermekek korrigált TMS változott a hely nem az artériák és a kamrák. Olyan sokféle vice vénás vér a bal kamrába és oxigénnel a jobb. Azonban a jobb kamrából áramlik az aorta és a szisztémás keringésbe. Mint például a hemodinamikai atipikus, de a keringés is végzik. Általános szabály, hogy ez a fajta rendellenességet nem érinti az állam a magzatot, és nem jelent fenyegetést az életének. Ezt követően ezek a gyerekek előfordulhat egy kis késés a fejlesztés, mint a funkcionalitás a jobb kamra alacsonyabb, mint a bal, és ő nem tudja teljes mértékben megbirkózni a fenntartása normális vérellátásának a szisztémás keringésbe.
Ebben a cikkben megismertet minket a lehetséges okokat, a fajok, a tünetek, diagnosztikai módszerek és korrekciója átültetése a nagy hajókat. Ez az információ segít abban, hogy általános képet a lényege ennek a veszélyes cianinózisosak szív és az elvek annak kezelése.
Mint minden más, veleszületett szív hibák, TMS alakul in utero miatt a következő negatív tényezők:
- öröklődés;
- kedvezőtlen környezetet;
- vétel teratogén gyógyszerek;
- terhes Borne vírusos és bakteriális fertőzés (kanyaró, epidparotit, bárányhimlő, rubeola, SARS, szifilisz, stb);
- toxémia;
- Endokrin betegségek (diabetes mellitus);
- kor a terhes felett 35-40 év;
- polyhypovitaminosis terhesség alatt
- Kapcsolat várandós anya toxikus anyagokkal;
- Rossz szokások terhes.
A rendhagyó elrendezése nagy hajók alakul ki a 2. hónap embrionogeneza. A képződésének mechanizmusát a defektus még csak kevéssé ismertek. Korábban azt feltételezték, hogy a hiba képződik miatt nem megfelelő hajlítási aorta-pulmonáris septum. Később a kutatók elkezdték azt feltételezni, hogy az átültetés van kialakítva annak a ténynek köszönhető, hogy a vér őssejteket elágazás és abnormális növekedésének subpulmonalnogo subaortic kúp. Ennek eredményeként, a szelep a pulmonális artériás található a bal, és az aortabillentyű - a jobb kamra.
besorolás
Attól függően, hogy egyidejű hibák végzésekor TMS szerepet kompenzáló hemodinamika söntök kiosztott számos megvalósítását ilyen anomália a szív és az erek:
- Vice kíséretében elegendő térfogatú folyadék túlterhelés és a pulmonáris véráramlás és egyesítjük a nyitott foramen ovale (vagy egyszerű TMS), kamrai septumdefektus vagy nyitott ductus arteriosus, és a jelenléte a további sönt;
- hiba kíséretében elégtelen pulmonáris véráramlás és egyesítjük kamrai septumdefektus és szűkülete távoli traktus (TMS komplex), vagy a bal kamrai összehúzódás távoli traktusban.
Körülbelül 90% -ánál a TMS kombinált folyadék túlterhelés a pulmonális keringés. Továbbá, 80% -ánál feltárt egy vagy több további kompenzáló söntök.
A legkedvezőbb az egyik TMS esetekben, ahol hibák miatt a pitvari és kamrai septum megfelelő keveredést biztosít a vénás és artériás vér és a tüdőartéria mérsékelt korlátozásával megakadályozza fellépő jelentős pulmonalis hypervolaemia.
Általában, az aorta és a pulmonalis törzs vannak keresztbe állapotban. Amikor ezek a hajók az átültetés párhuzamosan vannak elrendezve. Attól függően, hogy a kölcsönös elrendezése szekretálnak ilyen megvalósítási módok TMS:
- D-változat - az aortát a jogot a pulmonalis törzs (60% -ában);
- L-variáns - az aortát a bal oldalon a pulmonalis törzs (40% -ában).
A magzati fejlődés során TMS szinte nem mutatkozik meg, hiszen a magzati keringésben a kis kör még nem működik, és van a vér áramlását a foramen ovale és ductus arteriosus. Jellemzően gyermekek szívhibák születik a szokásos időben, kellő súllyal vagy több meghaladta.
A szülést követően, életképessége teljesen jelenléte határozza meg a további közleményeket biztosítása keveredése artériás és vénás vér. Ennek hiányában az ilyen kompenzáló sönt - foramen ovale, kamrai septum defektus vagy nyitott ductus arteriosus - egy újszülött a születés után meghal.
Jellemzően TMS azonnal érzékelni lehet a születés után. Ez alól kivételt képeznek az esetekben korrigálni átültetés - a gyermek normális fejlődését, és az anomália jelenik meg valamivel később.
A szülés után az újszülött megjelenik a következő tünetek:
Ha ez az anomália kombináljuk coarctatio az aorta és a nyitott ductus arteriosus, a gyermek jelen eltérés cianózis, kékes mutató nagy felsőtest.
Később, a gyermekek TMS progresszív szívelégtelenség (fokozott méret a szív és a máj, ritkán alakulnak ki, ascites és ödémák). Eleinte a gyermek testsúlya normális vagy enyhén meghaladta, de később (1-3 hónapos kor) kifejlesztett alultápláltság hiánya miatt a szívműködés és hipoxémiához. Ezek a gyerekek gyakran szenvednek SARS és tüdőgyulladás, lemaradása a fizikai és szellemi fejlődését.
A vizsgálat során a gyermek kezelőorvosa eltéréseket észlelhet a következő tünetek:
- hörgést a tüdőben;
- bővítése a mellkas;
- bomlott hangos hang II
- zajok társuló rendellenesség;
- szapora szívverés;
- szív púp;
- deformitás az ujjak a típusú „dobverő”;
- máj megnagyobbodása.
Amikor korrigált TMS, amely nem kíséri további veleszületett rendellenességek a szív, lehet átállni hosszú tünetmentes. A gyermek normális fejlődését, és a tünetek csak ha a jobb kamra már nem megbirkózni amely nagyobb forgalomban elegendő mennyiségű oxigéndús vér. A vizsgálat kardiológus ezeknél a betegeknél határozza rohamokban jelentkező tachycardia. szívzörejük és pitvar-kamrai blokk. Ha TMS-korrigált kombinálható más veleszületett, akkor a beteg panasza konkrét bemutatni kardiális fejlődési rendellenességeinek.
diagnosztika
A legtöbb TMS érzékeli még a kórházban. A vizsgálat során a gyermek orvos felfedezi kifejezett kényszerült középen kardiális impulzus, hiperaktivitás, szív, cyanosis és mellkas emelkedését. Ha hallgat a hangok kiderült amplifikációs mind hangok, a zaj jelenléte és szisztolés zaj kapcsolatos jellemző kardiális fejlődési rendellenességeinek.
A részletes vizsgálat egy gyermek TMS következő diagnosztikai módszerek vannak rendelve:
Az eredmények alapján a műszeres vizsgálatok a szív egy szívsebész terv további műtéti korrekciója az anomáliákat.
Teljes TMS minden gyermek számára az élet első napjaiban végezzük sürgősségi palliatív műtétet, amelynek célja a hibának a kis és nagy forgalomban, vagy annak meghosszabbítását. Ezt megelőzően ezek a beavatkozások a gyermek van rendelve egy gyógyszer, amely elősegíti a nyitott ductus arteriosus - prosztaglandin E1. Ez a megközelítés lehetővé teszi, hogy elérjék a keverés vénás és artériás vér és biztosítja a gyermek életképességét. Ellenjavallat elvégzésére ilyen műveletek fejlődik visszafordíthatatlan pulmonáris hipertenzió.
Attól függően, hogy a klinikai eset közül az egyik kiválasztott ilyen technikák palliatív műtét:
- atrioseptostomiya ballont (endovaszkuláris technika Rashkinda-Park);
- nyitott atrioseptektomiya (reszekció sövényen eljárással Bleloka-Hanlon).
Ezek a beavatkozások végzik, hogy megszüntesse életveszélyes hemodinamikai zavarokat és készülünk a szükséges korrekciós szívsebészet.
Hogy megszüntesse a hemodinamikai zavar támad a TMS, az alábbi műveleteket hajtja végre:
- Az eljárás szerint Senning. Szív sebész speciális foltok átalakítja a pitvari üregbe úgy, hogy a vért a tüdővéna elkezd folyni a jobb pitvarba, és a vena cava - a bal oldalon.
- Eljárást követve a mustár. Kivágás után a jobb pitvar sebész megszünteti az legtöbb sövényen. A szívburok betegtájékoztató orvos kivágja a tapasz formájában nadrágot és szegés azt oly módon, hogy a vért a tüdővénára belép a jobb pitvar és a vena cava - a bal oldalon.
Annak érdekében, hogy megszüntesse a nem megfelelő anatómiai helyét átültetése nagy hajók lépései során artériás kapcsolás elvégezhető:
- Crossing és orthotopikus betelepítés nagyerek, PDA lekötés után (a Zhatene). Arteria pulmonalis és az aorta metszik, és mozgassa a saját kamrákba. Ezen túlmenően, a hajók anastomosing disztális része a proximális egymáshoz szegmensek. Ezután a sebész tart transzplantációs koszorúér neoaortu.
- Megszüntetése szűkület a tüdőartéria és műanyag kamrai septumdefektus (a Rastelli). Az ilyen műveletek végzik kombinációja egy átültetés a kamrai septum hiba és szűkület a pulmonális artériába. Kamrai septum hiba zárt tapasz pericardium vagy szintetikus anyag. Pulmonális stenosis eliminálódik lezárásával a szájában és a beágyazódás egy vaszkuláris protézis, amely biztosítja a kommunikációt a jobb kamra és a pulmonalis törzs. Ezen túlmenően, új formában a vér áramlási utat. A jobb kamra a pulmonális artériába, a vér átfolyik a létrehozott extrakardiális vezetéken, és a bal kamrából az aortába - intrakardiális alagútban.
- Az artériás kapcsoló és műanyag interventricularis septum. Ennek során az intervenciós elvégzett metszés és reimplantácíóhoz az arteria pulmonalis jobbra, és az aorta a bal kamrába. A szívkoszorúér varrt és az aorta és kamrai septumdefektus lezárva szintetikus vagy szívburok tapasz.
Általában ezek a műveletek elvégzésének legfeljebb 2 héttel az élet. Néha azok végrehajtása késik, amíg 2-3 hónap.
Mind a fenti technikák anatómiai korrekció TMS létesítő javallatok, ellenjavallatok, előnyei és hátrányai. Blood kapcsolási Taktikák függően választjuk klinikai eset.
Elvégzése után korrekció szívbetegek tanácsolják, hogy továbbra is az élethosszig tartó megfigyelés a szívsebész. A szülők arra ösztönzik, hogy győződjön meg arról, hogy a gyermek maradjon megtakarító rendszer:
- megszüntetése nehéz gyakorolni és a túlzott aktivitás;
- pihentető alvást;
- A megfelelő szervezet a napi rutin;
- megfelelő táplálkozás;
- profilaktikus antibiotikumok előtti fogászati vagy sebészeti eljárásokat, amelyek megakadályozzák fertőzéses szívbelhártya-gyulladás;
- rendszeres ellenőrzése során az orvos és a teljesítése a célra.
Felnőttkorban, a beteg ugyanazon irányelveket és korlátozásokat be kell tartani.
Ennek hiányában időben történő kezelés kimenetelét kardiohirurgicheskogo TMS mindig kedvezőtlen prognózist. A statisztikák szerint mintegy 50% -a gyermek hal meg az első hónapban az élet, és akár 1 év alatt több mint 2/3 része gyermek hal miatt súlyos hypoxia, acidosis, és növeli a szívelégtelenség.
Az előrejelzések után kardiális kezelés válik előnyösebb. A komplex hibák távoli pozitív eredményeket figyeltek meg körülbelül 70% -ánál több, egyszerű - 85-90%. Ugyanilyen fontos az ezen ügyek kimenetelét rendszeres ellenőrzés szívsebészet. Elvégzése után korrekciós műtét betegeknél alakulhat ki hosszú távú szövődmények: stenosis, trombózis és meszesedés a vezetékek, szívelégtelenség és mások.
Átültetése a nagy hajók egyike a legveszélyesebb a szívbetegségek és a javítást csak műtéttel. Ugyanilyen fontos neki kedvező kimenetelű időszerűségét kardiológiai ellátás. Az ilyen műveleteket végeznek, akár 2 hétig az élet, és csak bizonyos esetekben késhet akár 2-3 hónapig. Kívánatos, hogy egy ilyen fejlesztés szabálytalanságot nem találtak születése előtt a baba, és a terhesség és a szülés tervezték, figyelembe véve a létezését a születendő gyermeket a veszélyes veleszületett szívbetegség.