angioödéma
Angioödéma (angioödéma) - akut fejlődő helyi bőrduzzanat, a bőr alatti szövet, nyálkahártyák, allergiás vagy pszeudo-jellegű, leggyakrabban előforduló az arcon (ajkak, szemhéjak, arcon, nyelv), legalább - a nyálkahártyákon (légutak, a gyomor-bél traktus, húgy- és ivarszervi szervek). A fejlesztés az akut angioneurotikus angioödéma nyelv és a torok területén megzavarhatja a légúti és asphyxia előfordulhat fenyegetést.
Az angioödéma függ mind a felnőttek és a gyermekek, de gyakran a betegség előfordul fiatal korban, különösen a nők esetében. A gyermekek és az idősek is ritka. A betegek 25% -ánál diagnosztizáltak egy örökletes formája, 30% - megszerzett, más esetekben azonosítani a kórokozót nem lehetséges. A statisztikák szerint, élettartama során angioödéma alakul körülbelül 20% -át a lakosság, és a 50% -ában angioödéma kombinált urticaria.
Típusú angioödéma
Angioödéma, jellegétől függően az esemény, kétféle:
- Allergiás angioödéma. Ez a típusú duzzanat látható formájában specifikus válasz egy szervezet által fordul elő, hogy a kölcsönhatás egy allergén. A legtöbb allergiás ödéma nyilvánul abban az esetben az élelmiszer-allergia.
- Nem allergiás angioödéma. Ebben az esetben az ödéma igaz azok között az emberek, akiknek veleszületett rendellenességről, hogy alakult ki a komplement rendszer (a fehérje komplex, amely egy friss szérum) továbbított a szülők a gyermekeknek. A komplement rendszer miatt a maga sajátosságai, felelős az immunvédelem. Ha egy allergén bejut a szervezetbe, az aktiváló fehérje, majd megszünteti a védelmi mechanizmusok az inger termelt humorális szabályozás.
Megsértése a komplement rendszer meghatározza spontaneitást aktiválódását a protein, amely válik a szervezet, hogy bizonyos ingerek (kémiai, termikus vagy fizikai jellegű). Ennek eredményeként - a fejlődés egy hatalmas allergiás reakció.
Abban az esetben, súlyosbodik angioödéma és tünetei nem allergiás kialakított típusú ödémás elváltozást a bőr és a nyálkahártya a légúti, a belek és a gyomor. A spontaneitás súlyosbodása pseudoallergic duzzanat válthatják ki olyan tényezők, mint hőmérséklet-változás, sérülés vagy érzelmi stressz.
Az okok az angioödéma
A megszerzett angioödéma gyakran alakul ki válaszul penetráció a test allergén - hatóanyag olyan élelmiszeripari termék, valamint a rovarcsípések és csípések. Ez akkor fordul elő, amikor a akut allergiás reakció, hogy a gyulladásos mediátorok növeli az érrendszer permeabilitását elhelyezve a bőr alatti zsír és a nyálkahártya alatti réteg, és vezet a helyi vagy kiterjedt szövetek arcödéma és máshol a szervezetben. Angioödéma fejlesztése és pseudoallergic ha túlérzékenység bizonyos gyógyszerek, élelmiszerek és étrend-kiegészítők fejlesztése hiányában immmunologicheskoy színpadon.
Egy másik a betegséget kiváltó tényező, amely hozzájárul duzzanat - részesülő gyógyszerek, mint például az ACE-gátlók (captopril, enalapril), és az angiotenzin II receptor antagonista (valzartán, eprosartan). Ebben az esetben, angioödéma figyelhetők főleg az idősek. A mechanizmus a előfordulása ödéma ezeknek a használata gyógyszerek miatt az angiotenzin konvertáló enzim, ezáltal csökkentve a érösszehúzó hatását az angiotenzin II hormon és megsemmisítése lassítja vasodilatator bradikinin.
Angioödéma is kialakulhat veleszületett (öröklött), vagy szerzett hiánya C1-inhibitor, a szabályozási tevékenység a komplement rendszer, véralvadást és a fibrinolízist, kallikrein-kinin rendszerben. Ahol a C1-inhibitor hiánya felmerül, ha a formáció nem elegendő, hanem emelt használata és aktivitás hiánya ennek a komponensnek. Örökletes eredő ödéma genetikai mutációk megzavarta szerkezetének és funkciójának C1-inhibitor, ott nagy a komplement aktiválása, és a Hageman-faktor, és ennek eredményeként - a megnövekedett szabadgyök termelés bradikinin és a C2-kinin, hogy növelik az érrendszer permeabilitását, és képződését okozhatja angioödéma. A megszerzett előidézett angioödéma C1-inhibitor hiánya alakul ki, amikor a kiadások és a gyorsított megsemmisítése (autoantitest termelés) rosszindulatú daganatai, a nyirokrendszer, autoimmun folyamatok, bizonyos fertőzések.
Néha van egy változata örökletes angioödéma normális C1-inhibitor szintek, például a familiáris génmutációs Hageman-faktor, valamint a nők, amikor fokozott termelése a bradikinin és késleltetett törés által okozott gátlása ACE-aktivitás ösztrogén. Gyakran előfordul, hogy a különböző okozati tényezők kombináljuk egymással.
Osztályozása angioödéma
A klinikai kép akut számára angioödéma, rövidebb ideig tartó, mint 1,5 hónap, és a krónikus, amikor a patológiás folyamat időtartama 1,5-3 hónap és hosszabb. Hozzárendelése elszigetelt és kombinált urticaria angioödéma.
Attól függően, hogy az ödéma fejlesztési mechanizmussal megkülönböztetni által okozott betegségek diszreguláció a komplement rendszer: örökletes (van egy abszolút vagy relatív hiánya C1-inhibitor, valamint a normális koncentráció) szerezte (deficiens inhibitor) és angioödéma, ingereljük az ACE-gátlók az allergia miatt, vagy pseudoallergic, elleni autoimmun és fertőző betegségek. Izolált és idiopátiás angioödéma, amikor határozni az adott okot az angioödéma nem lehetséges.
Angioödéma tüneteit
Az angioödéma alakul ki, általában élesen 2-5 percig, ritkán angioödéma képezhető fokozatosan a növekedés tünetek néhány órán keresztül. Tipikus lokalizáció - testrészek, ahol van egy laza szövet: a szemhéjak, az arc, az ajkak, a száj nyálkahártyájára, a nyelv, valamint a herezacskó férfiaknál. Ha duzzanat alakul ki a gége, van rekedtség, károsodott beszéd, van zihálás sípoló légzés. Fejlesztés a submucosa az emésztőrendszer vezet képet akut bélelzáródás - a megjelenése súlyos hasi fájdalom, hányinger. hányás. frusztráció egy szék. Sokkal kevésbé gyakori, angioödéma nyálkahártya elváltozások a húgyhólyag és a húgycső (jelölve vizelési, fájdalom vizelés közben), pleurális (mellkasi fájdalom, légszomj. Általános gyengeség), az agy (tünetei átmeneti ischaemiás roham), az izmok és izületek .
Angioödéma allergiás és pszeudo-fele etiológiája kíséri viszketés bőr csalánkiütés, hólyagos. és szintén kombinálható válaszok más szervek (orrüreg, bronchopulmonáris rendszer, a gyomor-bél traktus), bonyolítja a fejlődését anafilaxiás sokk.
Örökletes kapcsolódó ödéma zavar a komplement rendszer, általában akkor fordul elő, mielőtt a 20 éves életkor, a lassú fejlődése nyilvánvaló betegség tüneteinek és növekedése a nap folyamán, és a fokozatos regresszióját 3-5 nap, a gyakori elváltozások a nyálkahártya a belső szervek (hasi szindróma, gége ödéma). Angioödéma miatt örökletes betegségek hajlamos megismétlődik, megismétlésével évente többször, hogy hetente 3-4 alkalommal hatása alatt sokféle provokáló tényezők - mechanikai sérülés a bőr (nyálkahártya), megfázás, a stressz, az alkoholfogyasztás, ösztrogének, inhibitorok ACE stb
szövődmények angioödéma
A leginkább fenyegető szövődmény lehet a fejlesztés gégeödémával növekvő tünetei az akut légzési elégtelenség. A tünetek a gégeödémát - rekedtség, ugató köhögés, progresszív légszomj. Duzzanat a nyálkahártya a gyomor-bél traktus utánozhat akut hasi patológia, a rendellenességek Hasmenése lehet, súlyos hasi fájdalom, fokozott székletürítés, néha - peritonitis tüneteit. A vereség az urogenitális rendszer nyilvánul tünetei az akut cystitis, és ahhoz vezethet, hogy az akut vizelet-visszatartás.
A legveszélyesebb a lokalizációja az arc, mert lehetséges részvétele a folyamatban a megjelenése a agyhártya meningeális tünetek vagy labirintusszerű rendszerek nyilvánul tünetei Meniere-szindróma (szédülés. Émelygés, hányás). Ennek hiányában az ilyen gyorssegély képzett duzzanat halálhoz is vezethet. Talán egy kombinációja akut csalánkiütés és angioödéma.
Diagnózis az angioödéma
A tipikus klinikai kép jellemző angioödéma lokalizációs az arcon és a test egyéb nyílásokat, amely lehetővé teszi, hogy gyorsan létre a helyes diagnózis. A helyzet bonyolultabb, ha egy képet az „akut has” vagy átmeneti ischaemiás roham, amikor különbséget kell tenni a megfigyelt tünetek, a különféle betegségek, a belső szervek és az idegrendszer. Még nehezebb különbséget tenni a veleszületett és szerzett angioödéma, hogy azonosítsa a kiváltó tényező mögött fejlődését.
A gondos anamnézis információ határozza meg a genetikai hajlam szempontjából allergiás betegségek, valamint a jelenléte rokonok a beteg esetekben angioneurotikus ödéma felfedése nélkül azok bármilyen allergiája van. Érdemes megkérdezni a családi halálesetek fulladás vagy gyakori hozzáférést műtét ismétlődő támadások súlyos hasi fájdalom nélkül tartja őket bármiféle sebészeti beavatkozást. Azt is meg kell vizsgálni, hogy a beteg szenvedett bármilyen autoimmun betegség vagy rák. e kap ACE-inhibitorok, angiotenzin II receptor blokkolók, ösztrogének.
Elemzés panaszok és vizsgálati adatok gyakran különbséget teszi próbaképpen veleszületett és szerzett angioödéma. Tehát, örökletes angioödéma jellemzi lassan nőnek, és hosszú ideig tartó duzzanat, amely gyakran a nyálkahártya és a gége tápcsatornában. Tünettan gyakran fordul elő, miután kisebb trauma fiatalok hiányában semmilyen kapcsolatban az allergének, hogy milyen antihisztaminok és kortikoszteroidok hatástalanok. Ebben az esetben, nincs más megnyilvánulásai allergia (csalánkiütés, asztma), amely jellemző az allergiás etiológiája ödéma.
Laboratóriumi diagnózisa angioödéma során nem allergiás jellegű feltárja csökkentő hatást és C1-inhibitor, autoimmun limfoproliferatív betegség patológiájában. Ha az angioödéma kapcsolatos allergiák, eosinophilia vér kimutatható, növelve a teljes IgE szintjét, pozitív bőrpróba.
Jelenlétében stridor laringoszkópiával lehet szükség ödéma a gége, a hasi szindróma - gondos ellenőrzés a sebész és a szükséges eszközöket a kutatás, beleértve az endoszkópos (laparoszkópia, kolonoszkópia).
Differenciál diagnózis céljából angioödéma más okozta ödéma hipotireózis, rekesz szindróma vena cava superior, májbetegség, vesebetegség, dermatomyositis.
angioneurotikus ödéma kezelés
Először is, ha angioödéma bármilyen eredetű szükséges, hogy megszüntesse a életveszély. Ehhez fontos, hogy visszaállítja a légutak, beleértve az endotracheális intubálás vagy konikotomii. Az allergiás angioödéma adott glükokortikoidok, az antihisztaminok, megszünteti a kapcsolatot a potenciális allergén, infúziós terápia végezzük, enterosorption.
Sürgősségi elsősegély angioödéma:
- Amikor vérnyomáscsökkentés - szubkután injektált 0,1-0,5 ml 0,1% epinefrin oldat;
- Amikor asphyxia (nyálkahártya ödéma a légutak) injekció epinefrin;
- Hormonterápia: glükokortikoidok (prednizolon 60-90 mg / m vagy a / a; Deksazon 8-12 mg / w);
- Deszenzibilizáló kezelésének: antihisztaminok (Suprastinum 2% - 2,0 tömeg / o, Claritin, Zyrtec, Erius Telfastnak).
- Diuretikumok: Lasix 40-80 mg / stuyno 10-20 ml normál sóoldatban;
- Készítmények proteáz inhibitorok: contrycal - 30000 U / 300 ml fiziológiás sóoldatban, epszilon-amino-kapronsav 5% - 200 ml / csepegtető, majd - 100 ml 4 órás vagy 4 g per os 4-5 alkalommal nap, amíg teljes megszűnését a reakció;
- Méregtelenítő terápia - hemosorbtion, enterosorption;
- Kórházi ellátás az allergia osztály.
Ha az angioödéma örökletes genezis az akut időszakban ajánlott felügyeleti C1-inhibitor (ha van ilyen), frissen fagyasztott natív plazma antifibrinolitikus gyógyszerek (amino vagy tranexámsav), androgének (danazol Stanozola vagy metiltesztoszteron), és angioödéma az arcon és a nyakon - glükokortikoidok, furoszemid. Javulást követően, és az elengedést kezelés androgén vagy antifibrinolitikumok tovább. Az androgének alkalmazását ellenjavallt gyermekek, nők terhesség és szoptatás alatt, valamint a férfiak prosztatarák. Ezekben az esetekben használható lenyelés aminokapronsav oldatot (vagy tranexámsav) egy egyedileg kiválasztott dózisokban.
Betegek, akik örökletes angioödéma végrehajtása előtt fogászati eljárások vagy műtétek rövid megelőzésére javasoljuk, hogy tranexámsavat két nappal az operáció előtt, vagy androgén (a nincs ellenjavallat) hat nappal a sebészeti eljárás. Közvetlenül mielőtt a invazív beavatkozás ajánlott, hogy infúzió natív plazma vagy amino sav.
Jóslás és megelőzés angioödéma
Angioedema kimenetele attól függ, hogy a tünetek súlyosságát és időszerűségét terápiás beavatkozást. Így gégeödémával hiányában rendkívüli halállal végződik. Ismétlődő csalánkiütés, kombinált angioödéma és hat hónapig tart, vagy több, a betegek 40% még további megfigyelt 10 év, és 50% is előfordulhat nélkül is hosszú távú javulást fenntartó terápiára. Örökletes angioödéma periodikusan ismétlődnek az egész élet. Helyesen döntött szupportív kezelés a komplikációk elkerülése érdekében, és jelentősen javítja az életminőséget betegeknél angioödéma.
Az egyetlen hang a megelőzés, hogy ne érintkezzenek az allergéneket. Az allergiás genezise a betegség fontos betartani a hipoallergén élelmiszer, nem hajlandók elfogadni az potenciálisan veszélyes gyógyszerek. Az örökletes angioödéma szükséges, hogy ne sérüljenek, vírusos fertőzések, stressz, az ACE-gátló, estrogensoderjath eszközökkel. A betegek, akiknél angioödéma súlyos formában, ajánlott, hogy készítsen egy külön fecskendő-cső megoldás adrenalin sürgősségi ellátás esetén a visszaesés.
