Hyperbilirubinemia - funkcionális - - tünetek, prognózis, kezelés, etiológiájú - (ok), és -
(Jóindulatú hiperbilirubinémia, sárgaság funkcionális)
- Funkcionális hiperbilirubinémia - egy csoport betegségek és szindrómák jellemezhető ikterikus festéssel a bőr és a nyálkahártyák, hyperbilirubinaemia normál egyéb mutatók a májfunkció, és (a fő formái) hiányában iCal morfológiai változások a májban, jóindulatú lefolyású.
- - funkcionális veleszületett Hyperbilirubinemia
- - Gilbert-szindróma
- - Crigler - Najjar-szindróma
- - Dubin-Johnson-szindróma
- - Rotor-szindróma
- Besorolás Ezek közé hiperbilirubinémiát postgepatitnaya és funkcionális veleszületett hyperbilirubinaemiával.
-
Funkcionális veleszületett hiperbilirubinémia
- Funkcionális veleszületett hiperbilirubinémia - egy csoport genetikailag továbbított (genetikailag meghatározott) a nem-hemolitikus hiperbilirubinémiát.
- Etiológiája és patogenezise a betegség folyamata megsértése miatt a kényszercirkulációs hepatociták szabad bilirubin vérből, a kötődés glükuronsavval glükuronid bilirubin (bilirubin), majd elkülönítve azt epe.
- Minden esetben hyperbilirubinaemiát és sárgaság találhatók a korai gyermekkorban, az esetek többségében (kivéve szindróma Crigler - Najjar-) - jelentéktelen, időszakos lehet a természetben (megnövekedett befolyása alatt hibák az étrendben alkoholfogyasztás, a társuló betegségek, a fizikai fáradtság és egyéb tényezők.). Gyakori az enyhe emésztési zavar kifejezett cal jelenség, könnyen gyengeség, gyengeség, fáradtság.
- Tünetei a máj általában nem emelkedett, puha, fájdalommentes, májfunkciós tesztek (kivéve hiperbilirubinémia) nem változik. A radioizotópos gepatografiya változások nem fedi. A lépe nem kibővült. Ozmotikus rezistentnot vörösvértestek. a várható élettartam - normális. Biopszia minden formában (kivéve szindróma Dubin-Johnson) nem észleli a változásokat.
- A patogenezis jellemzi szakaszos mérsékelt növekedése a tartalmát nem kötött (indirekt) bilirubin a vérben, csökken a mértéke hiperbilirubinémiát alatt fenobarbitál, hiánya vagy egyéb funkcionális változások a máj morfológiai iCal és autoszomális domináns öröklődési.
-
Crigler - Najjar-szindróma
- A patogenezis jellemző rendkívül magas vér szabad (közvetett) bilirubin hiánya miatt májsejtekben glükuronil, transzformáló szabad bilirubin egy kapcsolódó, a bilirubin mérgező hatása a bazális és agytörzsi magok encephalopathia előforduló ezáltal. betegek gyakran halálhoz vezet gyermekkorban, és autoszomális recesszív öröklődést.
- A patogenezis jellemzi mérsékelt növekedése bilirubinszintek - közvetlen (-glyukuronida bilirubin) megsértése miatt a mechanizmusok elszállítását mikroszomákat májsejtek az epébe. torzított vizsgálati eredmények a másodlagos késleltetés bromsulfaleina növeli annak tartalmát a vérben 90 perc alatt intravénás beadása után, nekontrastirovaniem des-csavaros hólyag orális cholecystography. fekete színű, a máj felhalmozódása miatt a májsejtekben kanyaró Bro wn lipohromnogo pigment. megnövekedett vizelet kiválasztás coproporphyrin I. és autoszomális recesszív öröklődés módja.
- A patogenezis jellemzi mérsékelt növekedése a vérben konjugált bilirubin (bilirubin -glyukuronida) késleltetett felszabadulású intravénás bromsulfaleina máj, vese fokozott felszabadulása coproporphyrin (előnyösen 1-izomer), és nincs egyéb funkcionális iCal máj morfológiai változások, autoszomális recesszív öröklődés módja.
- A betegek kezelése különleges bánásmódot, mint általában, nem kell, de abban az időben a megnövekedett sárgaság kijelölje kímélve étrend N 5, vitamin terápiát. chegonit VC alapok. Tilos alkoholtartalmú italokat, fűszeres és zsíros ételek nem javasoltak a fizikai túlterhelés.
- A jelenlegi előrejelzés minden formája (kivéve szindróma Crigler - Najjar-) jóindulatú, a prognózis kedvező; munkaképességét. általában megmaradnak. Amikor szindróma Crigler - Najjar- betegek általában meghal a korai gyermekkorban.