Lyell-szindróma - a tünetek és a kezelés gyermekek és felnőttek - magazin „stílus négysoros”
Sajnos, még mindig vannak olyan betegségek, amelyek néhány órán hozta a látszólag teljesen egészséges ember, hogy a kritikus állapotban vannak és rendkívül kedvezőtlen -prognoz. Az egyik ilyen betegség a Lyell szindróma (L51.2 ICD-10).
A történelem, a szindróma
Először le ezt patológia, 1956-ban a skót bőrgyógyász Alan Lyell. Ő rendszerezte a 11 jelentések 14 esetben a betegség, amelyből 4 figyelhetők -Personal.
Lyell váltotta korábbi megjelölés „akut a pemphigus”, hogy „toxikus epidermális nekrolízis” - (TEN). Az a tény, hogy minden betegnél kiütés „amely hasonlóságot mutat a forrázás a bőr objektíven és szubjektíven.” Kiütés, és szolgált a fő diagnosztikus jellemzője, hogy kiemelje az új nosological egységet. A „toxikus” Lyell bevezetett, ami arra utal, hogy a betegség által okozott toxémia - a testben keringő egy bizonyos toxin. „Nekrolízis” - orvosi neologism alkotta Lyell, kombinált benne a fő klinikai tünete - „epidermolysis” és kórszövettani funkció - „elhalás”.
Lyell is megjegyezte, a károsodás súlyossága a nyálkahártya és a szokatlan gyengesége gyulladás a bőrben - „dermális -bezmolvie”.
A tudományos világ, a betegséget tiszteletére nevezték el felfedezője Lyell élete során - a 60-as. Azonban a bőrgyógyász mindig használják a kijelölési -TEN.
1967-ben, miután eltöltött cél kollégái szerte az Egyesült Királyságban felmérés Lyell bemutatott legátfogóbb eddigi összeállítása TEN - 128 esetben. Ugyanebben az évben leírt 4 formák melegítő megfelel egy specifikus etiológiája: Staphylococcus, a kábítószer, összekeverjük és -idiopaticheskaya.
„Nekrolízis” - orvosi neologism alkotta Lyell, kombinált benne a fő klinikai tünete - „epidermolysis” és kórszövettani funkció - - „elhalás”.
Jelenleg staphylococcus formában Lyell szindróma kiosztott egy külön kórkép: staphylococcus leforrázott bőr szindróma (staphylococcus leforrázott bőr szindróma, SSSS, L00 ICD-10).
járványtan
A leggyakoribb formája a szindróma - hatóanyag, akár 80% -a az összes -case. Miután dózis, a második leggyakoribb oka nyúljanak rosszindulatú daganatok (különösen limfómák). A gyakorisága idiopátiás esetben Lyell szindróma 5-10%.
A gyermekek, a szindróma gyakran - akár 60% -ában - egy fertőző etiológia. Egy speciális csoport kockázata a gyermekek körében - ez esett át a korai életkorban a SARS és a múlt kezelése kapcsán -NPVP.
Vita a etiológiája és patogenezise Lyell-szindróma folytatódik. A leginkább tanulmányozott hatóanyag formában a betegség, amely fejleszti miatt károsodott képesség a test semlegesítésére reaktív intermediereket gyógyszer metabolitok. Ezek a metabolitok kölcsönhatásba lépnek a szövetekben, így képezve egy antigén komplexet, olyan immunválaszt kezdeményez és fejlesztési -Diseases.
Tény, bizonyult a genetikai hajlam erre a betegségre, különösen azoknál a betegeknél számos szövettani összeférhetőség komplex antigének HLA: A2, A29, B12, B27, DR7. A jelenléte a szervezetben a krónikus fertőzés gócok (sinusitis, tonsillitis, epehólyag-gyulladás, stb ...), ami a csökkent immunitás, - növeli a betegség. Egy különleges kockázati csoportba a HIV-fertőzött betegek: a kockázata a Lyell-szindróma 1000-szer magasabb, mint az általános -populyatsii.
diagnosztika
A differenciál és laboratóriumi diagnózisa provokatív tesztek nem hajtjuk végre nagy a kockázata a kontrollálatlan szövődmények. Vneorganizmennye leggyakoribb diagnosztikai tesztek, amelyek alapján a reakció a vérsejtek érzékenyített beteg test anyag. Ezek közé tartozik: a bazofil degranuláció teszt Shelley, leukociták agglomerációs reakció Vleck, reakciója robbanás limfociták transzformációja, hemolitikus-teszt.
A HIV-fertőzött betegekben, a kockázata Lyell szindróma 1000-szer nagyobb, mint az általános -populyatsii.
A keratinocita apoptózis - az egyik az első szöveti morfológiai tulajdonságok Lyell-szindróma. Minden egyre elterjedt biopszia készített fagyasztott metszeteken a bőr. Ugyanakkor kiderült, a hiánya tipikus acantholyticus sejtek, teljes epidermális necrolysis, al- és intraepidermális -puzyri.
A természet az áramlás három változata -Layella szindróma:
- Fulmináns forma - akár 10% -a minden esetben. Fejleszti néhány órán belül. Az etiológia: idiopátiás vagy gyógyszer. Bőrsérülések naponta, hogy fedezze 90% a testfelület. Tudatzavar akár kóma. Akut veseelégtelenség - anuriában. Tekintettel arra, hogy ezek a betegek általában nem élik túl a kórházi kezelést vagy már kapott egy terminális állapotban, a halál 95% 2-3 napig. A megnyitón a belső szervek általában -intaktny.
- Az akut formában - 50-60% -ában. Bőrsérülések és nyálkahártya kiterjeszti a teljes spektrumot érés: a kiütések a necrolysis. Nekrolizirovannyh felület lehet akár 70% -át a testfelület. A betegség időtartama közötti 7 és 20 nap. Kezdve 3-4 nap tüneteit vese-, máj-, szív- és érrendszeri, tüdőbetegség, fertőzéses szövődmények - elsősorban a tüdő és a húgy-ivarszervi fertőzések, valamint a betegség progresszióját - szeptikémia. Halálozási elérte a 60%.
- Alkalmas (laposra) - gyakorisága akár 30% -ában. Győzd a bőr és a nyálkahártya nem haladja meg a 50% -át a testfelület. A klinikai megnyilvánulások eléri csúcs 5-6 nap a betegség. Aztán 3-6 hétig, javul a beteg állapota figyelhető teljes gyógyulásáig -Egészségvédelem.
A túlnyomó betegek száma - 90% - vannak jelen eróziós változások a nyálkahártyákat. Tipikus panaszok fájdalom mentén a húgycső vizelés közben, és -svetoboyazn.
Jellemző a pozitív Nikolsky jele: leválása az epidermisz a bőr külső változatlan, ha megnyomja, és csúszó leválás paravesical epidermisz húzása közben egy darab cisztás gumikkal. A különösen súlyos formája figyelhető teljes leválása az epidermisz súrlódással az egész felületen a test -patsienta.
Steven - Johnson vagy -Layella?
Az egyik fő prognosztikai faktorok Lyell szindróma - nekrolizirovannoy felülete. Ezért nagyon fontos a helyes értékelését a hossza. Ugyanazt a szabályok vonatkoznak, mint combustiology: a jogállamiság „Nine” - amikor a karok, mellkas és a has tekintjük 9% a testfelület és a hát és a lábak - 18%; és a jogállamiság „egy százalék pálma.” A pontosabb értékelést ajánlott megmérni az elválasztása és elvétele a bőr, nem csak olyan területeken súlyos erythemás változásokat, hanem a hosszú távú, a „epicentruma” területek -Tel. Attól függően, hogy a felület az érintett necrolysis, Lyell-szindróma klinikailag megkülönböztetni Steven szindróma - -Dzhonsona.
30 éve - amióta a '70 -es évek végén - kortikoszteroidok tartják lényeges eleme a kezelés Lyell-szindróma. Az utóbbi években már kritika, hogy a teljesítmény: különösen, jelezte, hogy a használat növeli a szeptikus -oslozhneny.
Az utóbbi években egyre népszerűbb egy elmélet, hogy ezek a tünetek két változata a nehéz exodus epidermolitichesky bőrreakciók gyógyszerek és csak abban különböznek a mértéke bőr leválása -pokrova.
szisztémás terápia
Sajnos egyetlen algoritmus orvosi eljárások, amikor diagnosztizálták Lyell-szindróma nem létezik. Ez elsősorban annak köszönhető, hogy poliorgannostyu elváltozások, amely magában foglalja az első vegyes posimptomnuyu -therapy. Toxikus epidermális nekrolízis szabály „megszünteti az utolsó” vényköteles gyógyszerek gyakran hatástalan, mivel a fejlesztési idő a betegség igen változatos, néhány órától néhány napig. Ezért javasoljuk, hogy törli az összes korábban vényköteles gyógyszerek és vészhelyzeti tüneti kezelés. Megerősítette, hogy a gyors és teljes törlést az összes gyógyszert, ha nem lehet egyértelműen azonosítani az adott allergén - javítja a betegség prognózisa 30% -kal. Keretében az egyedi kezelés toxikus epidermális necrolysis kutatók többsége egyedileg -rekomendovany:
Elváltozásainak kezelésére a bőr és a nyálkahártyák végezzük elvei szerint az égési sérülések kezelésére. Megfigyelt parenterális táplálás rend. Javítás infúziós végezzük állapotától függően a -patsienta.
A kórházi tartózkodás biztos, hogy rendszeresen - legalább egyszer minden 72 órában - urológus vizsgálat optometrista, fogorvos, otolaryngologist, időben felismerni és hozzárendelni a megfelelő terápia elváltozások a nyálkahártya kagyló.
- a páciens kora> 40 -ÉV;
- Heart rate> 120 bpm. min.;
- jelenlétében egyidejű rosszindulatú Cancer -zabolevaniya;
- az érintett testfelszín> 10%;
- vér karbamid szint> 10 mmol / l;
- plazmaszintje-hidrogén-karbonát 14 mmol / l.
A jelenléte minden faktor növeli a halál. Így, az elhalálozás kockázata példaértékű: a jelenléte egy tényező - legfeljebb 3,2%; 2 tényezők - 12,1%; 3 tényezők - 35,3%; 4 tényezők - 58,3%; 5 és több tényezőtől - 90%.
esetismertetés
Kapott nő zsúfolt bőr a mell, váll, comb belső. A harmadik napon volt tele buborékok tisztázatlan tartalom. Displacement más elérte a 100 ml-es. Az egész időszak vérbőség fennállt szemhéjak, ínhártya, nyálkahártyák, a szájüreg, a perianális -domain.
A harmadik napon Combustiology több próbálkozás, hogy lezárja a seb felületén ksenokozhey. Azonban, rövid ideig a nyugalom váltakoztak beteg keverjük, így az elmozdulás és ksenokozhi kötszerek. Egyik a szárny nem ragadt. Két héttel az intenzív osztályon a betegek több mint fele a töltött idő a kényszerű gyógyszert aludni. A hatodik napon, amikor a beteg állapota kritikussá vált, ő át állandó -IVL.
Ebben az esetben, Lyell szindróma diagnosztizált követő két napon belül Betegfelvétel; A betegség nem volt villám, hanem éles; lefolytatott posimptomnaya terápia, hanem hogy megtartsam a nő nem -udalos.