Poppy-szindróma Kyung-Albright-Braitseva - az egészségre
Szindróma Mc-Kyung-Albright Braitseva (SMOB) utal ritka formáit agyi koraérett devel-MENT (SPR) kombinálva szálas dysplasia csont és asimmet-ed rendű bőrpigmentáció; leírt 1907-ben, mint egy displasiafibrosapolycistia betegség (rostos rachitis).
A legelterjedtebb a comb törzs, amely egyfajta „pásztorbot”. Sípcsont gyakran torzítja a valgus-Term típusát. Továbbá, a formáció a rostos csont ciszták arckoponya és a koponya bázis. Ez ad okot, hogy az arc aszimmetria, egyoldalú exophthalmus, ritka esetekben, vannak neurológiai és pszichiátriai rendellenességek (látóideg-sorvadás, halláscsökkenés, görcsroham, mentális retardáció). Process patológia csonttörések és gyakorisága le befejezése után a pubertás (Braytsev VR 1954).
Közül a leggyakoribb endokrin rendellenességek korai szexuális fejlődés. Az utóbbi kezdődik a WHO-nőnek 6-9 hónap. élettartama akár 7 éves korig, és ez történhet két formája - a részleges és teljes. A LongForm SPR-ha acteristic két fejlesztési szexuális jellemzők - menarche és a mell megnagyobbodása, a hiányos - jelenléte a másodlagos nemi jellemzők hiányában a menstruáció. Ez jellemző a növekedési expressz bejelentkezési hosszúságú. Amikor elérte a reproduktív korban, feleségei gumiabroncsok ebben a betegségben a növekedésre és a termete nem különböznek
nők, akiknek a szexuális fejlődés megkezdődött időben. Ha a teljes forma PPR üteme felgyorsult serdülőkor, amikor kiterjesztette hiányos és néha meghaladja az időben élettani fejlődése az első 2-szer (Frost MG 1987).
Ellentétben valódi formáját CPD a szindróma McCue-on-Albright-Braitseva nem jelölt szexuális pilosis, kü-ferentsirovka csontváz jelentősen felgyorsul. A petefészkek általában nem kinagyított és tartalmaz nagy, hosszú távú tartós follikuláris ciszták. A szint gonadotropin általában nem haladja meg a norma. Intenzitása e patológia csökken befejezése után pubertás. A mechanizmus a receptor részt nozavisimaya adenilát ciklin rendszer nem specifikus ak-tivatsii, amely serkenti hormon képződésének befolyásolása nélkül tropikus hormonok.
A szint gonadotropin releasing hormon a vérben szerint a többség-CIÓ kutatók nem haladja meg a kor norma. Reakciója hormonok-nadotropnyh lyuliberina beadását is egy megfelelő dopubertatnogo-értékeket (Kaufmann M. A. és munkatársai., 1986).
Azonban arról is vannak beszámolók fokozott az LH szekrécióját és az FSH a betegség, különösen a hosszú lényegében vezeti a tünetek a korai nemi fejlődés. Ilyen esetekben azt feltételezzük, másodlagos érés a hipotalamusz-gipofa-Sarnen rendszer eredményeként hosszú érzékenyítő giperestrogeniey otrofov CIÓ az ivarmirigyek.
Vannak jelentések számos más endokrin rendellenességek kíséretében CO-SMOB szindróma, nevezetesen a Ak-romegaliyu, hiperparatiroidizmus, hyperthyreosis, agyalapi Koo Shing szindróma és a D-vitamin-rezisztens angolkór (Danon M. 1975; Micaki M. 1988 Richard L. 1989).
Ezért, a patológiai a etiológiai tényezők és patogenezise nem teljesen tisztázott.
A betegek ebben a csoportban van szükségük átfogó obsledova-kutatóintézetek és tanácsadó nőgyógyász, endokrinológus, sugárzás diagnosztizálásában-ta, endokrinológus, szemész, trauma, valamint a definíció-SRI tropikus szintek és gonadotropin.
A kezelés a szindróma főleg tüneti: prep-ter antiandrogének (androkur), aromatáz inhibitorok (keton-sol). A jelenlétében a csont dysplasia korrekció végezzük költség-deformációk. A fejlesztés tüneteinek akromegália, tireotok-szőrtüszőgyulladás szindróma Cushing, hiperparatiroidizmus, gormonsek Retiro hipofízis adenoma, a pajzsmirigy, a mellékpajzsmirigy és a mellékvese mirigyek endokrinológusok kezelést végezzük.