Összefoglaló cirrhosis

1 Epidemiology
2 etiológiája
3 Pathogenesis
4 Clinic
5 szövődmények
6. Diagnózis
7 Besorolás
- 7.1 morfológiai osztályozás
- 7.2 Etológiai besorolás
- 7.3 osztályozása Child-Pugh
- 7.4 kritériumok SAPS rendszer
- 7.5 A megfogalmazás a diagnózis
8 kezelés
- 8.1 Megelőző intézkedések
- 8.2 Diet
- 8.3 urzodezoxikólsav
- 8.4 Sorbents
- 8.5 Hepatoprotectors
- 8.6 sejtterápiát
jegyzetek
irodalom

Cirrhosis - nehéz májbetegség kíséri irreverzíbilis szubsztitúciós parenchymás májszövet rostos kötőszövet, vagy stroma. Tsirrotichnaya máj nagyobb, vagy csökkentett méretű, szokatlanul sűrű, rögös, durva.

1. Epidemiológiai

Kevesebb ismeretlen 50 50-100 100-200 200-300 300-400 400-500 500-600 600-700 700-800 800-900 900-1000 Több mint 1000

A gazdaságilag fejlett országokban, cirrhosis közé a hat vezető halálok a betegek 35-60 év, a számviteli 14-30 100 ezer. A népesség. Évente a világon die 40 millió ember [2] a virális cirrózis és a májsejtes karcinóma, fejleszti a háttérben a hepatitis B vírus hordozók a CIS cirrhosis fordul elő a 1% -a él.

Sokkal gyakoribb a férfiak: az arány a férfiak és a nők átlagosan 3: 1. A betegség is előfordulhat minden korcsoportban, de leggyakrabban 40 év után. [3]

2. etiológiája

A legtöbb cirrózis alakul hosszan tartó alkohol intoxikáció (különböző adatok, 40-50% és 70-80%) és a háttér virális hepatitis B, C és D (30-40%). Ritkább okok cirrhosis - epeúti betegség (intra- és extrahepatikus), pangásos szívelégtelenség, különböző kémiai és gyógyászati mérgezés. Kialakulhat cirrhosis és örökletes betegségek az anyagcsere (haemochromatosis, hepatolenticularis degeneráció, α1-antitripszin-hiány), és okkluzív folyamatok a portális véna (fleboportalny cirrhosis). A primer biliáris cirrózis elsődleges felmerül minden látható ok nélkül. Körülbelül 10-35% -ánál etiológiája még nem tisztázott. [3]

3. patogenezise

Az hónapok és évek változtatni a genom májsejtek, és hozzon létre egy klón kórosan megváltozott sejtek. Ennek eredményeként, a fejlődő immunológiai folyamat.

Kiosztani a következő szakaszában a patogenezisében cirrhosis: [4]

Action kóroki tényezők: sejtkárosító hatása a vírus, a immunmechanizmusokkal befolyásoló májkárosító citokinek, kemokinek, pro-oxidánsok, eykozonoidov, acetaldehid, vas, lipidperoxidáció termékei
Aktiválás funkció Ito-sejtek, amelyek túlzott proliferációjához vezet, a kötőszövet, a térben a Disse és pericelluláris fibrózis Máj
Keringési zavarok, a máj-parenchyma miatt kapillarizációs szinuszoidok és kialakulásának csökkentése vaszkuláris ischaemiás nekrózis hepatociták
Aktiválása immunmechanizmusokkal hepatocita citolízistől

Amikor áthidaló nekrózis májsejtek az érintett területen összehúzzuk a T-limfociták, amelyek aktiválják a Ito-sejtek, fibroblaszt birtokszerzési: szintetizált I. típusú kollagén, ami végül fibrózis. Továbbá, mikroszkóposán képződik a hepatikus parenchyma hamis szegmenseket, anélkül, centrális vénába.

Alkoholos cirrhosis. Lépések: akut alkoholos hepatitis, zsírmáj fibrózis és mezenhimális reakcióval. A legfontosabb tényező - nekrózis hepatociták által okozott közvetlen toxikus alkohol hatásait, valamint az autoimmun folyamatok.

Vírusos cirrhosis. Fontos tényező az érzékenységet az immunsejtek a szervezet saját szöveteit. Az elsődleges cél az autoimmun válasz a hepaticus lipoprotein.

Pangásos cirrózis. Májsejtelhalás társul hypoxia és vénás pangást.

Portál hypertonia alakul - egyre nagyobb a nyomás a portális véna, elzáródás miatt intra- vagy extra-máj portális hajók. Ez vezet portokavális tolatás vér, lépmegnagyobbodás és ascites. Splenomegalia kapcsolódó trombocitopénia (vérlemezkeszám fokozott lerakódása a lépben), leukopenia, és a vérszegénység miatt megnövekedett hemolízis eritrociták. Ascites vezet korlátozása a membrán mobilitása, gastrooesophagealis reflux peptikus eróziók, fekélyek, és a vérzés a visszér a nyelőcső, hasi sérv, bakteriális peritonitis, hepatorenalis szindróma. A Májcirrhozisban gyakran megfigyelhető gepatogennye encephalopathia.

Primer biliaris cirrhosis. Fő hely tartozik a genetikai rendellenességek immunrendszer szabályozásában. Kezdetben, van egy megsemmisítése a biliaris epithelium, majd nekrózisa cső alakú szegmensek és később - a proliferáció, amely kíséri károsodott epe kiválasztódását. Az eljárás lépései a következők:

krónikus gennyes destruktív cholangitis
duktuláris proliferáció pusztulását a epe canaliculusokban
és csökkenti a hegesedés a epe canaliculusokban
SKD cholestatikus cirrhosis

Pathoanatomical képet primer biliáris cirrózis közé infiltrációja epiteliális limfociták, plazmasejtek, makrofágok. [3]

4. Clinic

A legtöbb extrahepaticus által okozott tünetek nyomás növekedése a szinuszoidokban, ami növeli a nyomást a kapuvénában rendszert. Portál magas vérnyomás. Szintén jellemző tünet a „vezetője Medusa” - több mint kitöltő vénák a hasfal elülső.

A cirrhosis jellemzi gyakori tünetek: fáradtság, csökkent munkaképesség, hasi diszkomfort, dyspepsia, megnövekedett testhőmérséklet, fájdalom az ízületek, ahogy fel van tüntetve puffadás, fájdalom és nehéznek érzi a has felső részében, fogyás, gyengeség. A vizsgálat kimutatta, növekedését a májban, a tömítés és a deformáció a felülete, a szélén élesítés. Először is tapasztalhatjuk, mérsékelt növekedése mindkét lebeny a máj, rendszerint elsősorban később növeli a bal lebeny. Portális hipertónia látható mérsékelt növekedése a lépben.

Részletes klinikai képet a szindróma nyilvánul hepatocelluláris elégtelenség és portális hipertenzió. Vannak puffadás, rossz tolerancia az alkohol és a zsíros ételeket, hányinger, hányás, hasmenés, nehéznek érzi, vagy hasi fájdalom (főleg a jobb felső negyede). A 70% -ában kimutatta hepatomegalia, a máj lezárt, kihegyezett szélén. A betegek 30% -ánál feltárta nodosum tapintásos a máj felszínén. Splenomegalia a betegek 50% -ánál.

Hőemelkedés összefüggésben lehet a áthalad a májon, a bél bakteriális pirogének, amelyre nem képes semlegesíteni. Láz antibiotikumokra rezisztens, és csak halad javított májfunkció.

Lehetnek olyan külső jelei - palmaris vagy plantaris erythema, seprűvénák, sovány testszőrzet a hónaljban és a szeméremszőrzet, fehér köröm, férfiakban gynecomastia miatt comastia. Egyes esetekben az ujjak formáját öltik „alsócomb”.

A terminális szakaszában a betegség 25% -ában van egy csökkenése a máj méretének. Emellett vannak olyan sárgaság, hasvízkór, perifériás ödéma miatt folyadék-túlterhelés (különösen a lábak duzzanata), külső vénás fedezetek (visszerek a nyelőcső, a gyomor, a belek). Vérzés a vénák gyakran halállal végződik. Ritkábban, vérzés aranyér fordulhat elő, kevésbé intenzív.

Encephalopathia lehet a következménye, mind a hepatocelluláris és portál-májelégtelenség. [3]

5. szövődmények

Súlyos szövődmények közé tartozik:

májkóma
Vérzés visszér
trombózis a kapuvénában
hepatorenalis szindróma
képződése májrák - a hepatocelluláris karcinóma
fertőzéses szövődmények - tüdőgyulladás, „spontán” peritonitis a hasvízkór, szepszis

6. diagnosztika

Cirrhosis. CT-a has

Jellemzi megnövekedett aktivitása ALT, AST, alkalikus foszfatáz, leukocytosis. Amikor Banti szindróma alakulhat hypersplenia megnyilvánuló leukopénia, trombocitopénia, anémia), és nőtt a sejtes elemek a csontvelőben.

Ez mesenterialis vénás erek és egyéb biztosítékok által feltárt angiográfiás vizsgálat vagy a sebészeti beavatkozás.

7. Besorolás

7.1. morfológiai osztályozás

Javasolta a World Association of Hepatology (Acapulco, 1974) és a WHO (1978). [3]

CKD vagy melkonodulyarny cirrhosis (átmérő csomópont 1-3 mm)
SKD vagy makronodulyarny cirrhosis (átmérő 3 mm egység)
hiányos septum forma
vegyes (ahol vannak különböző méretű csomópontok) formájában

7.2. Az etiológiai osztályozása

Vannak a következő formái cirrhosis: [3]

vírusos
alkoholos
kábítószer
szekunder biliaris
veleszületett, az alábbi betegségek:
- hepatolenticularis degeneráció
- haemochromatosis
- α1-antitripszin hiány
- tirozinoz
- galaktózémia
- glikogenosis
stagnáló (keringési elégtelenség)
betegség és a Budd-Chiari-szindróma
metabolikus és táplálkozási, az alábbi körülmények között:
- bevezetését enteroapocleisis
- elhízottság
- súlyos cukorbetegségben
májcirrózis ismeretlen etiológiájú
- cryptogen
- primer epe
- indiai gyerekek

7.3. Osztályozása Child-Pugh

A függvény a májsejtek májcirrózis becslések a Child-Pugh.

Class cirrhosis függően beállítja az összeg a pontokat, az összes paramétert. 5-6 pont összegeként felel meg osztályú, az összeg 7,9 - B osztály, és a teljes pontszám a 10-15 kiállított C osztályba [3]

7.4. kritériumrendszer SAPS

Az elmúlt években, hogy meghatározza a betegek prognózisát idején gyomor-bélrendszeri vérzés, kóma, szepszis és más szövődmények, az alkalmazott kritériumok SAPS rendszer (egyszerűsített Akut Physiology Score), beleértve az alapvető élettani paraméterek. A rétegződés van értéke: életkor, pulzusszám, légzésszám, a szisztolés vérnyomás, a testhőmérséklet, a vizeletürítést, hematokrit, fehérvérsejtszám, karbamid, kálium, nátrium, és a plazma hidrogén-karbonátok, valamint a szakaszában a máj kóma. [3]

7.5. A megfogalmazás a diagnózis

A diagnózis a következők szerint:

fő:
- cirrhosis,
- morfológia (ha van ilyen), etiológiájú
- Activity, osztály Child-Pugh, a kompenzáció színpadon.
szövődmények:
- Portál magas vérnyomás.
- Present szindrómák (ascites, visszerek nyelőcső (expanziós aránya)),
- hypersplenia (fok),
- agyvelőgyulladás (etiológia, fokozat, Step ...)
Társbetegségek ...

8. kezelés

8.1. megelőző intézkedések

8.2. diéta

Diet át a CPU tele lesz, amely 70-100 g fehérje (1-1,5 g per 1 kg testsúly), 80-90 g zsír (amelyet 50% - növényi eredetű), 400-500 g szénhidrátot. Meg kell figyelembe venni a szokásokat, a beteg, tolerancia termékek és a kapcsolódó betegségek, az emésztőszervek. Kizárt kémiai adalékok, tartósítószerek és toxikus összetevőket. Diet módosítjuk jelenlétében portális hipertenzió komplikációk (ödéma-ascites-, hepatorenális szindróma, hepatikus encephalopathia, stb). [4]

8.3. ursodeoxikoiinsav

Hogy kitöltse a hiányt az epesavak a bélben okozta epeúti elégtelenség, célszerű alkalmazni a urzodeoxikolsav (UDCA) alatt forgalmazott márkanevek Ursofalk, Ursosan. A dózis 10-15 mg per 1 kg beteg napi egyszeri éjjel segít helyreállítani az emésztési folyamatokat. UDCA fellépés magába foglalja a következő: [4]

bevételnövekmény az epe és a hasnyál a bélbe stimulálása révén termékeik
felbontása intrahepaticus cholestasis
fokozása a az epehólyag összehúzódását
elszappanosításával zsírok és növeli a lipáz aktivitásának
növeli bélmotilitás, amely javítja a keverés az enzimek a gyomorpép