Több rabdomiómás szívében az újszülött
Évszázadokon át a primer tumor a szív tekinthető ritka betegség. Fejlesztése révén az új technológiák, a diagnózis, akkor, sajnos, nem értek egyet vele.
A magzat születés előtt kimutatható több rabdomióma nem volt hatása a szívritmust. Születés fenti oktatás nem akadályozzák a vér áramlását. Azonban hamarosan a szülés után jelentős tachycardia, szívós számolás. A tüneteket nyírt „kordaron” az előírt adagot kardiológus. Miután egy rövid kezelés a baba is lefordítani újszülött fiziológiája.
Kulcsszavak
rabdomiómás szíve az újszülött, szívtumorra
Relevanciáját. szívtumorra gyermekek közelmúltig képviselők ösvény Gyermekgyógyászati Kardiológia miatt ritkaság ez a betegség, különösen gyermekkorban, rendkívül polimorf klinikai kép és a komplexitás in vivo diagnosztikai.
Relevanciáját. szívtumorra gyermekek közelmúltig képviselők ösvény Gyermekgyógyászati Kardiológia miatt ritkaság ez a betegség, különösen gyermekkorban, rendkívül polimorf klinikai kép és a komplexitás in vivo diagnosztikai.
Hosszú ideig szívdaganatok detektáltunk elsősorban a boncoláskor vagy véletlenszerű megállapítás a szívsebészetben. Úgy ítélték meg, hogy a szűkös kardiális neopláziák annak köszönhető, hogy a sajátosságait a miokardiális metabolizmust, a vér áramlását a szív, és egy korlátozott számú nyirokerek a szív. Ezen kívül, válaszul a szív károsodását történik degeneratív változások helyett regenerálása.
De a felhalmozási klinikai tapasztalatok, valamint az új, nem invazív módszerekkel (transzözofageális és prenatális echokardiográfia, komputertomográfiás és mágneses rezonanciás képalkotás), és egy bizonyos életkor, a genetikai és epidemiológiai hajlamosító tényezői a betegség fejlődését tette lehetővé, hogy felfedje a szív a tumor sokkal gyakoribb a csecsemők és gyerekek az első életévben. In vivo diagnosztizálására szívdaganatok ebben a korcsoportban vált elérhetővé, valamint gyakori jelenség a klinikai gyakorlatban, újszülöttgyógyászokat, kardiológusok, gyermekorvosok és onkológusok.
Az előfordulási elsődleges kardiális jóindulatú daganatok csecsemők és gyermekek az első életévben szerint a 11 000 boncolást, 0,27%. Egyes jelentések szerint az elmúlt 15 évben, a frekvencia daganatok a szív regisztrációs nőtt 15 alkalommal.
Diagnózis e betegség újszülöttek és a csecsemők bonyolult, mint kíséri polimorf, és néha még tünetmentes kórkép. Még nehezebb felismerni ezt a rendellenességet a születés előtt a tumor-turn, vagy nem magára a figyelmet, vagy az a vélekedés, másodlagos hipertrófia szívizom funkcionális sorrendben. Ugyanakkor nem szabad elfelejteni, hogy az esetek 50% -ában a többszörös veleszületett szívbetegségben tumorok egyik fémjelzi a gyengítő genetikai szindróma sclerosis tuberosa. Modern non-invazív diagnosztika, különösen az eljárás átfogó echokardiográfia a veleszületett patológia, nem csak a szülés után, hanem az időszakban a magzati fejlődés.
AS Sharykin jegyezni, hogy a előfordulási gyakorisága különböző tumorok gyermekek: rabdomiómás - 63,0%; fibróma - 18,9%; mixó - 3,9%; hemangioma - körülbelül 3,9%; teratoma Purkene sejtes tumor, lipóma elérte a - 3,3%, 2,2% és 1,1%, illetve; rosszindulatú daganatok - körülbelül 7,0%.
Mintegy 75% elsődleges daganatok a szövettani struktúrát jóindulatú, a fennmaradó 25% - rákos. Gyermekeknél a részesedése a jóindulatú daganatok mintegy 90% primer tumor. Körében az elsődleges jóindulatú tumorok leggyakrabban detektált Myxoma uralják a felnőtteknél. Gyermekek uralják más jóindulatú szívtumorra, amely magában foglalhatja az izomsejtek (rabdomiómás), kötőszövet (fibroidok), embrionális szövet eredetű (teratoma). Mióma, és rabdomiómás növekedést mutatnak a vastagsága a szívizmot.
Rhabdomyoma kialakítva embrionális izomsejtek (szakosodott, mint például a Purkinje-sejtek, vagy a szívizom kontraktilis sejtek) detektáltunk a üregek, a jobb és bal kamra és a szeptum. 1/3 gyermekek rhabdomyoma befolyásolja a szívizom, szinte nem fordul elő a szelepek a szív. A 50% -ában van rabdomióma intrakavitális növekedés, ami a elzáródása a szívkamraüregekről. Közel 1/3 több esetben rhabdomyoma kombinálva születési rendellenesség az agykéreg - sclerosis tuberosa, amely klinikailag által expresszált mentális retardáció, epysyndrome, intrakraniális meszesedés. Az is lehetséges, kombinálva policisztás vesebetegség. Rabdomióma található a kamrai szívizomban, gyakran kíséri a fokozatos romlásával szívműködés, szívritmuszavarok előfordulását különböző formájú és összetettsége. A klinikai kép rhabdom szív nem egyenletes és jellegétől függ azok növekedését, méretét és helyét, mértékét intracardiális elzáródás vagy alakváltozás a vezetési rendszer. Beszéd a lumen a szívüregek, a szív hemodinamikai rabdomiómás sérti meg a hasonló klinikai képet ép vénás vagy artériás szelep nyitás. Már 16-20 hetes magzati fejlődés, akkor kimutatható echokardiográfia. Jelenleg prenatális diagnosztika az arány 21-27%. A szülés utáni időszakban, a tumorok többségét (72-77%) diagnosztizáltak előtt 1 éves kor, ami alátámasztani látszik a veleszületett természete. Azt találtuk, hogy a duzzanat gyorsan növekedett a terhesség második felében, és eléri a maximális méretét a születéskor. Mintegy 75% -a diagnosztizált esetek születés rhabdomyoma képviselők több csomópont.
Rabdomióma szív általában nem hajlamosak rosszindulatú, bár ismertetett izolált esetekben rosszindulatú rhabdom a rhabdomyosarcoma.
Szeretnénk bemutatni a klinikai gyermek esetén a születés előtt diagnosztizált rabdomiómás.
Terhes Sh 28 éves volt, elismerte, hogy a liba „Perinatális Központ” Szaratov 39 hetes terhesség. A történelemből tudjuk, hogy a nők, ez a második terhesség előforduló hátterében bonyolult szülészeti és nőgyógyászati történetét, krónikus magzati oxigénhiány, hordozó TORCH - fertőzések, veleszületett magzati növekedés (több rabdomiómás szív). Nemzetségek első, előre, gyors, feji bemutatása: 1. szakaszában a munka volt 4 óra, 2 idő - 40 perc, vízmentes intervallum - 5 óra 10 perc, magzatvíz fény. Apgar értéke 7-7 pont. Testméretei a gyermek születésekor: magasság 51 cm, súly 3510 g. fej kerülete a 36 cm-es, mellkas kerülete 34 cm. Az újraélesztés az újszülött a szülőszobán, a támadás paroxizmális tachycardia került rögzítésre (pulzusszám meghatározásához nem ad). Miután a kezdeti újraélesztés a baba vitték az intenzív osztályra újszülött.
Az újszülött intenzív gyermek volt látható, mint nehéz, mert a támadás a rohamokban jelentkező tachycardia és neurológiai
tüneteket. Újszülött, hogy ellenőrizze reagáltatjuk mérsékelt fizikai aktivitást, egy kiáltás a közepes erősségű. A születéstől a gyermek volt megfigyelhető izomhipotónia, hyporeflexia, testtartás polufleksornaya. A fej volt dolihotsefalicheskuyu forma mérsékelten konfigurálva, volt egy enyhe duzzadását a generikus régióval lobnozatylochnoy több bal; prefontanel 1,0h1,0 lásd szintjén a koponyacsontok. Mérsékelt csontsűrűség koponya. Szem betekintés céljából, tanuló reakcióelegyet fény volt szimmetrikus. Integumentumban eredeti értékelését voltak rózsaszín árnyalatú cianotikus megfigyelt kifejezett melalgia, száj körüli cyanosis. Látható nyálkahártyák volt rózsaszín és elkékült. Objektíven: A szív területet vizuálisan újszülött nem változott, a bal fele a mellkas nem duzzadó, észleltek szisztolés jitter. Határok relatív kardiális tompaság nem terjedt: jobb - a jobb szélén a szegycsont, a bal oldalon az 1,0 cm kifelé a bal közepétől kulcscsont vonal, felső - II borda. Hallgatózás felkeltette zöngétlen szívhangok, jelzett tachycardia, hogy nem lehet meg kiszámolása (a monitoron adatok akár 300 ütés percenként). Pulse perifériás artériák megfigyelt átlagos minőségű, fehér folt tünet - 3-4 másodperc. vérnyomás ellenőrzés azt mutatta, a tendencia, hogy az artériás magas vérnyomás (a bal oldali 89/45 Hgmm. st, bal lábát 76/41 Hgmm. v. jobb oldali 94/45 Hgmm. v. jobb lábát 69/45 Hgmm. v) .
Ez nem található más szervek és rendszerek patológia. Az első ellenőrző sav-bázis kapillárisvér volt jelölve légúti subcompensated - metabolikus acidózis, enyhe hipoxémiához. A gyermek már működő szolgáltató a nedvesített oxigén maszkon keresztül.
D-echokardiográfia (ellenőrizze a háttérben a támadás a paroxizmális tachycardia): A következő változások során azonosított klinikai vizsgálat. A jobb kamrai üreg lotsiruetsja harmadik ehoplotnosti képződését és lekerekített ovális, mérési 0,56 x 0,24 cm; 0,37 cm x 0,35, 1,01 x 0,37 cm-es, két egység kapcsolódik az elülső fal a jobb kamra, egy moderatornomu traktusban. Az egyik a bal kamrai üreg képződését ovális ehoplotnosti 0,57 x 0,33 cm-es, esetleg csatolt a interventricularis septum. Az összes fenti nem akadályozza a kialakulását a vér áramlását és elzárhatja a kamrai kimeneti szakaszok. Mérsékelt megnagyobbodás és tágítása a jobb kamra. Mérsékelt tágulata a jobb pitvarba. Mitrális visszaáramlás 1. fokozat. Trikuszpid visszaáramlás 1. fokozat. Minimális pulmonáris hipertenzió. Global bal kamrai kontraktilitás nem törött. A nyitott foramen ovale 0,4 cm működését. A bal kamra rendellenesen elhelyezkedő akkordokat.
Tartózkodása idején a Perinatális Központ gyermek ismételten megvizsgálta egy kardiológus és szívsebész a fő diagnózis: a veleszületett rendellenességek. Több rabdomiómás szív. A kórkép, pristupnaya időszakban.
Kezdés terápia paroxizmális tachycardia epizód tartalmazza intravénás beadás „Cordarone” az arány a 3 mg / kg testsúly 2 órán át. Tekintettel arra, hemodinamikailag szignifikáns abnormális szívritmust folytatjuk antiaritmiás terápia „Kordaron” telítési dózis 8,5 mg / kg / s, 2-szeres, 7 napig, majd az átvitelt a fenntartó dózist 4 mg / kg / s, egyszer. A gyógyszert hozott szabályozása alatt egy elektrokardiogram (EKG háttér telítési adatok monitorozott meghosszabbítása az intervallum QT, tekinthető megengedhető növekmény nem több, mint 25% a kiindulási értékhez képest). Körülbelül az alapbetegség a gyermek is kapott „Panangin”, „Elkar” 30% „Pantogam” korában dózisokban. Támadás a rohamokban jelentkező tachycardia leállították 3 nap az élet, „Kardoronom” terápia folytatása, de a gyermek kap gyógyszert rer os. Az állam akkoriban tekinthető komoly közegben. A neurológiai állapot a gyermek lett sokkal aktívabb, a nézési reagált motorgerjesztés kiáltása hangos volt és érzelmes. A kiegészítő oxigén nincs szükség. Hallgatózás a szív hangjai voltak ritmikus, de tompa. Pulse perifériás artériák megfigyelt kielégítő minőségű. Tünet fehér folt volt negatív. A pulzusszám önmagában elérte a 129-133 percenkénti érinti 148 percenként. Vérnyomás a kéz és a láb - normális szintre. A gyerek jól felszívódik enterális táplálás. Mivel a stabilizáció, a 6 óra az élet a gyermek került át a rooming-in anyjának, csatolva a mell. Az újszülött otthonába bocsátották a tartózkodási telítődése után kordaronom természetesen felügyelet mellett kardiológus.
Következtetés. Annak ellenére, hogy a ritkasága szívdaganatok gyermekeknél, újszülöttgyógyászokat, gyermekorvosok tisztában kell lenniük e patológia és az esetleges komplikációk, mint a helyes és időszerű diagnózis lehetővé teszi ideje, hogy forduljon a beteg, mint a kardiológus és kardiológiai sebészek - dönt sebészeti kezelés, módszerek és alkalmazási köre amelyek által meghatározott pusztán egyéni.