Krónikus mellékvese-elégtelenség
Page 33 63
A krónikus mellékvese-elégtelenség (Addison-kór, gipokortitsizm bronz betegség)
Addison-kór - súlyos krónikus betegség, áramló miatt részleges vagy teljes elvesztése hormonként mellékvese kéreg mindkét miatt a kétoldali elváltozás.
Történelmi adatok. Ezt a betegséget először leírt Thomas Addison 1855-ben
Meg kell jegyezni, hogy az ellenanyagok a mellékvese szövetek szervspecifikus. Néha primer mellékvese-elégtelenségben az eredménye haemochromatosis, amyloidosis, kétoldalú daganatok vagy áttételek a mellékvesék. Ritka esetekben, az Addison-kór eredhet mellékvese vérzés vagy trombózis vérerek fertőző betegségek (influenza, brucellózis és mtsai.) Or toxémia a terhesség, ennek eredményeként a krónikus gennyes gyulladás mellékvese, szifilisz, stb D.
Addison-kór is genetikailag meghatározott. Úgy véljük, hogy a természet a betegség örökletes öröklési Addison-kór fordul elő autoszomális recesszív módon. Amikor Addison-kór, az autoimmun eredetű ellenanyagok lehetnek nemcsak a mellékvesék, hanem más szervek: .. Pajzsmirigy nyálkahártya a gyomor-bélrendszer, a petefészek, stb Gyakran előfordul, hogy ezek az antitestek azonosítják és a szülők a betegek, ami arra utal, hogy ezekben örökletes autoimmun pusztulását a mellékvesék. Néha lehet izolált hiánya függvényében glomeruláris zóna a mellékvese kéreg - elszigetelt gipoaldosteronizm. Utolsó alakul miatt veleszületett bioszintézisének aldoszteron, amely megnyilvánul megsérti kialakulását 18-hidroxiláz és 18-dehidrogenáz részt vevő átalakítása a kortikoszteront aldoszteronná. Addison-kór egy genetikai természetű eredhet kongenitális érzéketlenség a mellékvesekéreg ACTH.
Patológia. A morfológiai változások a mellékvesék függ. okozza a betegség. Amikor Addison-kór etiológiájában tuberkulózis boncolásnál megállapítás megsemmisítését kéreg és velő mindkét mellékvesék. Azt mutatják caseation, tubercles, összeomlott a gócok meszesedés. Amikor Addison-kór származó elsődleges vagy másodlagos mellékvese atrophia, hypoplasiája azok jelölt degeneratív változások, főleg a távolsági fény és a háló területeken a kéreg. A primer sorvadás a mellékvese kéreg benne azonosította a fejlődését rostos szövet, sejt kerek beszűrődések álló klaszterek a limfociták és plazmasejtek, valamint hipertrófiás hiperplasztikus szigetecskék sejtek a kéreg. Gyakran találtak a limfoid beszűrődés a pajzsmirigy és a fejlesztés a rostos szövet benne.
Sorvadásos változásait is megfigyelhető a szív, a máj, a vese és az izmok.
Minősítést. Szabványos osztályozási Addison-kór nincs jelen.
A klinikai lefolyás megkülönböztetni a tipikus alakja és atipikus formák: ásványi (az gipoaldosteronizm típus), amelanotikus és mások.
Súlyossági Addison-kór lehet enyhe, mérsékelt és súlyos (GS Zefirova).
A betegség enyhe klinikai hatás
(Remedy az anyagcsere folyamatok, csökkenő
pigmentáció és életerő hiánya, a vérnyomás normalizálására
és a testsúly, egészség helyreállítás) érjük
diéta nélkül hormonpótló terápiában. a
Addison-kór átlagos súlyának elérése
klinikai hatás eléréséhez szükséges hormon
terápia (glükokortikoidok - kortizon, hidrokortizon, prednizon, stb).
Súlyos formája a betegség, a betegek hajlamosak addisonicheskogo válság. Klinikai hatás csak akkor lehet elérni, folyamatos terápia kombinálva glükokortikoid mineralokortikoid (dezoxikortikoszteron-acetát, ftorgidrokortizon et al.).
Klinikán. A betegség fokozatosan alakul ki. A betegek panaszkodnak súlyos gyengeség, gyors fizikai fáradtság, a bőr elváltozása, étvágytalanság, hányinger, hányás, hasmenés, fogyás, fájdalom az izmok a felső és az alsó végtagok, hát alsó részén. Skin betegek gyakran aranybarna (füstös bronz) színű. Pigmentáció különösen hangsúlyos a kitett testrészeket (arc, tenyéri gyűrődések, hátul a kéz és láb) és területek kopásnak kitett ruhákat (hónaljban és lágyéki, könyökök, térdek, a derék, a redők) (ábra 54-56). Jelzett pigmentáció hegek, valamint a fokozott pigmentáció helyeken a természetes pigment betétek (mell mellbimbó, nemi szervek).
Gyakran van a hipotermia. Szív-és érrendszer általában megjelölik hipotenzió (elsősorban a csökkent szisztolés vérnyomás). csökken a pulzusnyomás és a szívteljesítmény. Pulse gyakori, kis-és lágy. A méretei a szív csökken, a hangok tompán. Az EKG gyakran kisfeszültségű fogak, S-T alatti tartományba eső izoelektromos vonalat, lapos vagy negatív-fázisú fogat 7 \ nyúlás P-Q intervallum és a QRS komplexum. A tünetek észlelése pulmonális aktív vagy inaktív tuberculosis.
A gyomor-bél diszpepsziás tünetek jegyezni, a támadások hasi fájdalom (addisonicheskie gasztrointesztinális krízisek), csökkentése gyomor savasságát, csökken exokrin hasnyálmirigy. Bizonyos esetekben alakul ki krónikus gyomorhurut. Vannak kombinációi Addison-kór gyomorfekély vagy nyombélfekély. Néha van több felületi fekélyesedése a nyálkahártya a gyomor-bél traktus. Antitoxikus sérülnek, és fehérje-glikogenoobrazovatelnaya májfunkció.
Vese diszfunkció nyilvánul csökkenés a glomeruláris szűrés és reabszorpciója nátrium és a klorid, amely különösen hangsúlyos során válság.
Változások a szexuális szférában mulandó. A férfiak, bizonyos esetekben, csökkent libidó és a potencia, a női menstruációs ciklus megbomlik.
Neuropszichiátriai rendellenességek manifesztálódnak megnövekedett ideges ingerlékenység vagy depresszió, álmatlanság. Néha lehet fejleszteni pszichózis bizonyos esetekben - paresztézia és görcsök. Súlyos formája a betegség gyakran kimutatható a elektroenkefalogram túlsúlya lassú aktivitást, mint például 0- és B-sáv frekvenciák és nincs meg az a ritmus, jelezve aktivitásának csökkenése az agykéreg.
Ábra. 55. Addison-kór. Fokozott pigmentáció a bőrön az ágyéki régióban.
Addison-betegség egy autoimmun origót gyakran együtt jár más autoimmun betegségek: autoimmun hypoparathyreoidismus, hipotireózis, cukorbetegség, a petefészek hypofunctio, stb ...
Amikor együtt idiopátiás Addison-kór autoimmun pajzsmirigygyulladás (Schmidt-szindróma), autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, rejtett tud folyni. Ezeknél a betegeknél, a TSH szintjét a vérplazmában gyakran emelt, és a pajzsmirigy bevezetésére válaszul a TSH csökken.
Addison-kór fenyegető szövődmény addisonichesky válság (akut mellékvese-elégtelenség). A fejlesztés elősegíti akut fertőzések, mérgezés, műtét, terhesség, a nem megfelelő kezelés az Addison-kór. Hiánya miatt a kortizol és aldoszteron szervezet fejlesztette kiszáradás, összeomlás, veseelégtelenség, súlyos hipoglikémia és így tovább. E., amelyek elsősorban felelősek a klinikai megnyilvánulásai súlyos szövődmények.
Addisonichesky válság alakul ki a leglassabban, ritkán - akut (néhány órán belül). A fokozatos fejlődés addisonicheskogo válság tünetei nőnek napokig vagy akár hetekig. Fokozatosan megerősített általános fáradtság, csökkent étvágy, fokozott pigmentáció, otmechstsya gyors fogyás. Növekvő jelenség akut kardiovaszkuláris elégtelenség. A fertőzés hiányát csökkent testhőmérséklet. Gyakran vannak klónusos és agyhártya-szindróma, néha áramszünet.