Krónikus mellékvese-elégtelenségben - mellékvese-betegség - az alapvető
Összhangban a lokalizáció a patológiás folyamat különböztetünk meg:
-elsődleges HNN - csökkentése a termelés mellékvese hormonok eredményeként pusztító folyamat a mellékvesék magukat;
-szekunder HNN - csökkentése vagy hiánya az ACTH szekrécióját az agyalapi mirigy;
-tercier HNN - képtelen a hipotalamusz, hogy készítsen mag-tikotropin-releasing hormon.
Primer krónikus mellékvese-elégtelenség
Az elsődleges okai HNN következők:
1) autoimmun pusztulását a mellékvese kéreg (85% az összes eset), amely gyakran párosul a lézió más endokrin mirigyek;
2) a tuberkulózis, tumor metasztázis, adrenoleukodisztrófia, HIV-fertőzés, gombás fertőzés, a szifilisz, amiloidózis;
3) iatrogén tényezők - adrenalectomia a Cushing-kór (Nelson-szindróma), kétoldali mellékvese bevérzés az antikoaguláns terápiában, használata Tori blokk szteroidképződést a mellékvese (aminoglutetimid, hloditan, ke-tokonazol, barbiturátok, spironolakton).
Gyakran primer HNN eredményeként autoimmun adrenalita kombinálható más autoimmun endokrin betegségek - egy úgynevezett autoimmun poliglanduláris szindróma (APG).
Jelenleg két típusú APG.
APG I-es típusú - egy ritka betegség autoszomális recesszív öröklődést. Jellemzően az első megnyilvánulása a szindróma a nyálkahártya candidiasis együtt hypoparathyroidismus kialakuló gyermekek (10-12 év), és később (néha évtizedek múlva) kapcsolódó mellékvese-elégtelenség. Kevesebb gyakorisága a fent felsorolt tünetek kísérik primer hypogonadismus, krónikus aktív hepatitis, alopecia, vitiligo, vészes vérszegénység.
APG II-es típusú - a leggyakoribb változata polyglandularis endokrin felnőtteknél megfigyelt után általában 20 éves kor, kétszer olyan gyakran a nők. Kombinációjával jellemzett primer HNN primer hipotireózis kapott autoimmun pajzsmirigygyulladás (Schmidt-szindróma), az inzulin-függő diabetes mellitus (Carpenter-szindróma), primer hypogonadismus, ritkán diffúz toxikus golyva. Leggyakrabban APG II-es típusú nyilvánul a klinikai tünetek kifejlődésének a mellékvese-elégtelenség, majd csatlakozik a többi komponens.
Az alapelvek helyettesítő terápiaként HNN:
1. betegek HNN glükokortikoid gyógyszereket használnak élet
2. helyettesítő terápia HNN segítségével fiziológiás dózisú glükokortikoidok. A hatóanyagokat, figyelembe véve a kiválasztás sebességét glükokortikoidok (2/3 napi adagot reggel és 1,3 - este).
3. A fő hatóanyagok helyettesítő glükokortikoid terápia HNN KORTEF, kortizon-acetát, prednizolon; korrekciójára irányuló mineralocorticoid hiány -KORTINEFF, FLORINEF.
Jellemzők helyettesítő terápia HNN.
• dózis függ a betegség súlyosságától, a kompenzáció fokát, olyan állapot, amelyben a páciens testének (stressz, pihenés). Enyhe HNN ajánlott kezelési kortefom 15 mg naponta vagy kortizon-acetát dózisban 12,5-25 mg naponta egy vagy két lépésben. Ha a gyógyszert naponta egyszer, reggel, reggeli után.
Amikor a betegség közepesen súlyos közösen átruházott kombinirovannnaya terápia - kombinációja kortefa vagy kortizon-acetát, prednizon és a mineralokortikoid. Amikor az átlagos betegség súlyosságának hozzárendelve kortef általában 15-20 mg reggel, ebéd után 5,10 mg + 0,1 mg fludrokortizont reggel; prednizolon 5-7,5 mg-os és 0,1 mg Florinef reggeli után kortef 10 mg vacsora után + 5 mg vacsora után, vagy kortizon-acetát 25 mg vacsora után + 12,5 mg vacsora után.
Amikor kifejezve dekompenzáció kívánatos, hogy át betegek intramuszkuláris injekció hidrokortizon - legalább 3-4 injekciót naponta dózisban 75-100 mg, majd fokozatosan a dózis csökkentése és vigyük át a beteget, hogy a gyógyszerek adagolását per os.
A súlyos fertőzéses betegségek vagy sebészeti beavatkozásokon altatásban általában szükséges, intravénás beadása Solu kortefa (100 mg 8 óránként), vagy hidrokortizon-acetát 50 mg / m minden 4-6 órában. Betöltése dózisú glükokortikoid rohamosan után 1 vagy 2 nap után a megszüntetése stressz.
A dózis terápia terhesség alatt ugyanaz marad, kisebb mértékben szükséges a dózis után három hónappal a terhesség. Születéskor bevezetése termelt hormonok ugyanolyan feltételek mellett, mint a műtét esetében.
Equivalence dóziskészítményt glükokortikoidok
Akut mellékvese-elégtelenség
A fejlesztés az akut mellékvese-elégtelenség betegek kórházba. treat alapja terápia nagy dózisú kortikoszteroidok. Előnyben részesülnek azok a hidrokortizon intramuszkuláris és intravénás injekció.
A betegek hidrokortizon intravénásan dózisban 100 mg együtt izotóniás nátrium-klorid oldattal, és 5% -os glükóz oldattal. Ezzel párhuzamosan, a hidrokortizon intramuszkulárisan dózisban 75-100 mg, és ezt követően minden 4-6 órában dózisban 50-100 mg.
A hidrokortizon terápiát, ha szükséges (hipotenzió tartós) kapcsolunk a bevezetésével 0,5% doxy oldatot (5-10 mg naponta).
Ha ellenére ezen intézkedések vérnyomás egy beteg alacsony, a csepegtető oldathoz hozzáadunk 2,1 ml 1% -os oldat mezatona vagy 2-3 ml 0,1% -os oldat az epinefrin.
Hogy megszüntesse kiszáradás intravénásan beadott izotóniás nátrium-klorid-oldattal, 5% -os glükóz oldat sóoldatban kiegészítve 5% aszkorbinsav oldatot (30-50 ml). Amikor együtt fertőzés párhuzamos antibiotikum-terápiát. A napi dózis a hidrokortizon átlagosan 300-500 mg, bár jelzések magasabb lehet. Az első napon intravénás infúziós oldat térfogata körülbelül 3-4 liter. A javulás a következő napokban, és az adagot a glükokortikoid csökkenti fokozatosan lépni intramuszkuláris injekció hidrokortizon dózisban 25-50 mg minden 6 órán át, majd a beteg átvisszük egy szokásos orális terápia glüko- és mineralokortikoid.