Best-féle betegség -Gyermek makuladegeneráció
Best-féle betegség - csecsemő makuladegeneráció a leginkább szokatlan disztróf változások a retina a makula régió, amely a kör alakot sárgás színű. Mivel ez a tényező, ilyen degeneráció gyakran nevezik a tojássárgája. Szintén hasonló degeneráció hívják a gyerekszobában, hiszen akkor fordul elő gyermekeknél 5-15 év.
Az eljárás szerint az öröklés tartozik a Best-féle disztrófia autoszomális domináns. És a fejlődés a betegség felelős gén található a kromoszóma hosszú karján száma 11.
A betegség nem látható előre, hogy tünetmentes. Csak néha megfigyelhető panaszokat problémák olvasás kis betűk, homályos látást és metamorphopsia. Leggyakrabban a betegség mutattak ki a tagok felmérést.
Best-dystrophiában alakul felhalmozódása miatt a pigment epithelium transzudátum. Ilyen összevonás elérheti mérete 3 átmérőjét a látóideg. Idővel ez vezet a szemészeti változásokat a makula területén a szem, a melyek alapján négy szakaszában a betegség:
- A kis sárga foltok a macula pigmentáció minimális zavar (previtelliformnaya szakaszában);
- Vitelliformnaya ciszta a macula (vitelliformnaya lépés);
- résképződés és reszorpciós ciszták folyamatát annak tartalmát;
- Oktatási fibroglialnogo heg.
Best-féle betegség progresszióját nem mindig szigorúan a fenti lépéseket, néha tünetekkel jelentkezik kismértékben változhat. Változások gyakran kétoldali és aszimmetrikus, például látásélesség csak csökken a 3. szakaszban, és lehet 0,02 és 1,0. A degeneráció fotoreceptor külső elemek is megfigyelhető az idő múlásával. Fejlesztése a Best betegséghez is vezethet ilyen következményekkel, mint a kialakulását subretinalis membránok és szubretinális vérzés, és ritka esetekben - a retinaleválás és érhártya sclerosis.
Diagnózis és a betegségek kezelésére
Diagnosztizálása gyermek makuladegeneráció alapja lehet a vallomása oftalmoszkópiával. Eredmény elektroretinográfia és electrooculography és fluoreszcein angiográfiás. Bizonyos bonyolult helyzeteket, támogatás a diagnózis egy felmérést minden tagja a család és a beteg.
Ha egy különálló sárgája ciszta diagnózis nem nehéz, de homályos és felszívódása a ciszta tartalmát szükség van a differenciál diagnózist. Differenciál diagnózis - rövidlátó makula Stargardt-betegség, savós makuláris ödéma, makuláris dystrophia, cisztás zóna choroiditis.
Legjobb hatékony kezelés a betegség abban a pillanatban nem létezik. Mivel a betegség általában jellemzi a tünetek hiányában, ami zavarja a beteg, az orvosok általában nem vállal semmilyen különleges intézkedést. A formáció a szubretináiis membránok, ami enyhe vizuális rendellenességek, a retina lézeres fotokoaguláció lehet megjeleníteni.
A makuladegeneráció a szem felnőtteknél, míg a legjobb betegség nem súlyosbodik, és kisebb sérüléseket.