epithelioid hemangioendotelióma
Epithelioid hemangioendotelióma. Tumor Daba.
Epithelioid hemangioendotelióma - egy ritka különféle angioszarkóma Stepney alacsony rosszindulatú. Megfigyelt bármely életkorban, beleértve a gyermekkori. Szövetség a padló nem jelölt. Általában befolyásolja a lágy szövetek és a csontok, a bőr ritka, és kapcsolatban van a találmány szerinti eljárás a lágy szöveteket, csontokat vagy multicentrikus folyamatot. Bőrléziókról csak rendkívül ritka. Több, mint 50% a dermális tumorok adódnak vénák Kolibri közegben, kevésbé gyakran, az artériák, kíséretében fejlesztése ödéma és thrombophlebitis. Multicentrikus megfigyelt léziók a belső szervek (különösen a máj és a tüdő) és a csont.
Klinikailag hemangioendotelióma egy magányos, kissé fájdalmas csomót néha megfigyelhető kitörési gócok.
Epitheloid hemangioendotelióma van szövettani hasonlóságot hemangioma és angioszarkóma, jelenléte jellemez a rövid szálak és rések epitelialioidnyh endoteliális sejtek ágyazott fibromiksoidnuyu vagy szklerotikus stroma. Sok ilyen sejtek a citoplazma vacuoles megnyilvánulásaként megalakult a primitív érrendszeri lumen. Fontos jellemzője a tumor - jelenléte a vakuolumok ezek a vörös vérsejtek. Néha a központi részein a nagy tumor egyértelmű vaszkuláris csatornák láthatók. Tumor centrifugális elemek nyúlnak ki az edény falához, hogy a környező lágy szövetek.
A hemangioendotelióma figyelhető mitotikus figurák és kis sejtes pleomorphism. Növelve ezáltal a celluláris polimorfizmus összefügg a rosszabb prognózis és a megnövekedett kockázata a metasztázis.
Immunhisztokémiai vizsgálat hemangioendotelióma tumorsejtek pozitívan festődött a VIII faktor-függő antigénre és Ulex europeus l lecti, de negatívan folt nitokeratin.
A közel 50% -ában a hemangioendotelióma kíséretében metasztázis a regionális nyirokcsomók. Helyi kiújulás vagy áttét műtét után alakult ki 1/3 esetekben, beleértve a hiba felületén lágy szövetekben. Prognózis annál rosszabb a vereség a belső szerveket.
Differenciál diagnózis hemangioendotelióma végzett angiolimfoidnoy hiperplázia eozinofília, amely gyakran van egy karéjos szerkezetű, kifejezett gyulladásos komponenst és több jól képződött véredények, adenokarcinóma, tartalmazó vakuolák tumor mucin sejtek mixoid kondroszarkóma, amely egy karéjos szerkezetű, a sejtek pozitívan festődnek a protein S -100, de intracitoplazmatikus és hézagok nélkül.
hemangioendotelióma kezelés széles kimetszés az ellenőrzés a regionális nyirokcsomók.
tumor Daba
Tumor Daba (SYN intravaszkuláris papilláris angioendotelioma.) - ritka variáns angioszarkóma alacsony minőségű. Meghatározza 1969 M. Dabska már 6 éves gyerekek 4 hónap és 15 év közötti. Tumor érinti leginkább a kisgyermekek és ritkán felnőtteket.
Klinikailag nyilvánvaló tumor Daba mély lágyrész daganat, amely képes rögzíteni a bőrt. Lokalizálódik a fej és a nyak területén, néha - a végtagokban.
Szövettanilag Daba tumor áll összefonó hajók szegélyezett atipikus endoteliális sejtek. A hajók eltérő méretű és alakú (a szűk csatornákon, hogy a nagy vascularis struktúrák). Fontos szövettani funkció - jelenlétében atipikus papilláris endoteliális plakk, néhány plakkot határozza meg a központi hyalinized része behatol a véredény belső terének. Az endoteliális sejtek változnak kerek sokszögű a hiperkromatikus atipikus és excentrikus magok. Ebben az esetben a mag mindig található a cella szélén, szemben a lumen a hajó. A sejtek citoplazmájában tartalmaz néhány vacuole, jele kialakulását primitív lumen. A mitotikus figurák ritkák és szűkös. Egyes sejtek lumen vérerek tarkított en dotelialnymi sejtek, jelezve, hogy a kommunikáció a belhámsejtek között és az endoteliális stromalis komponenst.
Immunohisztokémiailag tumorsejtek Daba tumor pozitívan festődött a kötött VIII-as faktor antigén és Ulex europeus l lektin, a marker a endoteliális differenciálódás CD31, de nem színezik S100 proteint, citokeratin, antigén epiteliális membránok, Leu-Ml, HLA-DR, egy-antihemotripsin és a teljes lekotsitarny antigént.
Differenciál diagnózis végezzük tumor Daba retiformnoy hemangioendotelióma amelynek retiformnuyu építészeti.
Daba tumor áttétet regionális nyirokcsomók, csontok, a tüdő.
Kezelése a tumor Daba széles kimetszés eltávolításával a regionális nyirokcsomók, ha a klinikai kép gyanítható, hogy bevonjuk őket a folyamatba.